vrouwelijke vroegrijpe puberteit
Invoering
introductie "voortijdige puberteit bij vrouwen", dat wil zeggen, de puberteitontwikkeling is aanzienlijk gevorderd, omdat de begintijd van de puberteitontwikkeling sterk varieert bij elk normaal kind, het is moeilijk om de absolute limiet van normale en vroegrijpe puberteit aan het begin van de puberteit te bepalen, algemeen beschouwd als 8 jaar oud vóór het meisje Een of meer secundaire seksuele kenmerken zoals vergrote borstklier, schaamhaargroei, manengroei of menarche beginnen vóór de leeftijd van 10, wat vrouwelijke vroegrijpe puberteit is. Sommige wetenschappers pleiten er ook voor dat de puberteit en seksuele ontwikkeling van kinderen eerder zijn dan de lokale normale kinderen. Vroegtijdige puberteit is de gemiddelde ontwikkelingsleeftijd van 2 of meer dan 2,5 standaarddeviaties. De vroegtijdige puberteit bij vrouwen is goed voor ongeveer 0,2% van alle vrouwen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Categorieën:
Echte vroegrijpe puberteit
Veroorzaakt door verhoogde gonadotropine. Gonadotropin-toename veroorzaakt folliculaire ontwikkeling, en zelfs ovulatie heeft vruchtbaarheid, wat homoseksuele precisie of volledige vroegtijdige puberteit is. Het meest typische geval is Lina Medinam in Peru, die op de leeftijd van 5 jaar en 10 maanden een volledige zwangerschap heeft en een keizersnede heeft.
2. pseudo vroegrijpe puberteit
Veroorzaakt door verhoogde gonadale steroïden, zoals verhoogde oestrogeen, homoseksualiteit en verhoogde androgeen, heteroseksuele vroegrijpe puberteit, onvolledige vroegrijpe puberteit, geen vruchtbaarheid.
(twee) pathogenese
Echte vroegrijpe puberteit
Volledige homoseksuele voorgevoel. Vanwege de vroege ontwikkeling van de gonadas en het vroege begin van de puberteit, verloopt het seksuele rijpingsproces in de normale puberteitsequentie en wordt de hypothalamische-hypofyse-gonadale asfunctie vastgesteld, met een ovulatoire menstruatiecyclus en vruchtbaarheid.
(1) idiopathische vroegtijdige puberteit (idiopathische vroegrijpe puberteit) ook bekend als constitutionele of functionele vroegrijpe puberteit, is een veel voorkomende oorzaak van echte vroegrijpe puberteit bij kinderen, goed voor 80% tot 90% van de vroegrijpe puberteit bij meisjes.
De oorzaak was onbekend.Na zorgvuldig onderzoek werden geen pathologische veranderingen gevonden, maar ongeveer de helft van de kinderen had een abnormaal EEG en de basiswaarden van gonadotropinen en geslachtshormonen namen toe. De LH-pulsfrequentie en -amplitude liggen allemaal in het normale puberteitbereik voor GnRH-stimulatie. De pathogenese van deze ziekte is nog niet volledig begrepen.Het kan te wijten zijn aan enkele onduidelijke redenen dat het fysiologische mobilisatiepunt van het centrale zenuwstelsel of de hypothalamische remming van gonadale ontwikkeling uit de hand loopt, en de hypothalamische GnRH of hypofyse gonadotropine premature secretie is toegenomen. De ziekte heeft een neiging tot familie-morbiditeit, wat duidelijker is voor mannen, en de meisjes zijn meestal sporadisch en zeldzaam. Het is autosomaal recessief en kinderen met een positieve familiegeschiedenis hebben een laat begin en een relatief milde aandoening (nadat jongens 7 jaar oud zijn, meisjes meer dan 6 jaar oud), en de incidentie van jongens is hoger dan die van meisjes.
Over het algemeen ontwikkelt de borstklier zich eerst, gevolgd door schaamhaar, in de meeste gevallen verschijnt de schaamhaar samen met de ontwikkeling van de externe geslachtsorganen. Met de ontwikkeling van de externe geslachtsorganen verschijnen de manen en menstruatie, de menstruatiecyclus begint onregelmatig te worden en ovuleert niet. Wanneer de eierstok volledig volwassen is, verandert de menstruatiecyclus geleidelijk en vindt de eisprong plaats. Op dit moment kan het meisje zwanger zijn. Er zijn meldingen geweest van een 5,5-jarig meisje dat zwanger werd in de literatuur. Lengte, gewichtstoename en botrijpheid worden versneld tijdens de seksuele ontwikkeling. Deze snelle groei is voornamelijk te wijten aan de stimulatie van GH en IGF-1 door gonadale steroïden. Niet alle patiënten ontwikkelen zich echter sneller, maar hebben ook een langzame ontwikkeling of snel en langzaam. Vanwege de vroege sluiting van de epifyse, is er een hoge ontwikkeling van de volwassen stunt bij kinderen, ongeveer 1/3 van de volwassen lengte van het kind is minder dan 152 cm, de ontwikkeling van tanden en intelligentie is over het algemeen consistent met hun leeftijd. Behalve de lengte van de patiënt, is de rest van de patiënt normaal.De mentale toestand is evenredig met de werkelijke leeftijd.Het groeihormoon bindend eiwit (GHBP) is aanzienlijk toegenomen in de vroegtijdige puberteit, maar met lengte, leeftijd, jeugdstadium, IGF-1 en testosteron. / Estradiol-waarden zijn niet gerelateerd en kunnen verband houden met een verhoogd lichaamsvetgehalte.
Vroegtijdige puberteitmeisjes hebben geen voortijdige amenorroe, maar het risico op het ontwikkelen van borstkanker op volwassen leeftijd is vaak hoger dan dat van normale mensen.De frequentie en amplitude van gonadotropine, LH en LH pols zijn als puberteit. Meisjes die ziek zijn vanaf 6 jaar worden vaak begeleid. Bijnierfunctie is vroeg van tevoren.
(2) echte vroegrijpe puberteit veroorzaakt door ziekten van het centrale zenuwstelsel: centrale zenuwtumoren of niet-neoplastische ziekten zoals hydrocefalie, infectie, cysten, trauma, enz. Kunnen echte vroegrijpe puberteit veroorzaken. Het is goed voor ongeveer 10% van de vroegrijpe puberteit bij vrouwen. Meer dan de helft van hen wordt veroorzaakt door tumoren. Gebruikelijke tumoren omvatten pijnappelkliertumor, optisch glioom, hypothalamic hamartoma, suprasellair teratoma, neurofibromatosis, astrocytoma, ependymoma en dergelijke.
Hoe de intracraniële laesies de puberteit stimuleren, is tot nu toe niet bekend. Het kan de lokale infiltratie van de intracraniële tumor zijn, de littekenstructuur en de toename van de intracraniële druk, die de zenuwbaan van de GnRH-pulsgenerator in de hersenen beïnvloeden. De GnRH-pols verschijnt vroeg en de puberteit ontwikkelt zich en de symptomen van vroegrijpe puberteit verschijnen. Hamartoom is bijvoorbeeld een niet-progressieve tumor die bestaat uit ectopische hormoonafscheidende neuronen, vezelbundels en gliale cellen.De ectopische GnRH-afscheidende cellen pulseren GnRH. Er is gemeld dat de GnRH-bevattende vezels in deze tumor zijn verbonden met de hypothalamische mediane nok, maar de GnRH-afgifte veroorzaakt door hamartoma wordt niet gecontroleerd door het intrinsieke centrale zenuwstelsel en is een atopische CnRH-pulsgenerator. De leeftijd waarop seksuele voortijdige puberteit begint, is vaak klein, meestal minder dan 3 jaar oud, en kan worden gecombineerd met afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, zoals epilepsie, dementie en andere veranderingen. Vanwege het wijdverbreide gebruik van CT en MRI in de afgelopen jaren is het diagnosetarief van deze ziekte jaar na jaar toegenomen en heeft ongeveer 10% van de patiënten seksuele vroegrijpe prestaties. Bovendien kunnen arachnoïde cysten ook hypothalamische en hypofyse disfunctie en fysiologische vroegrijpe puberteit veroorzaken.
De ontwikkeling van seksuele kenmerken bij patiënten met vroegtijdige puberteit veroorzaakt door centraal zenuwstelsel is vergelijkbaar met die van idiopathisch, behalve de ontwikkeling van seksuele kenmerken, vergezeld van andere overeenkomstige symptomen van intracraniële ziekte, zoals polydipsie, polyurie, koorts, obesitas of overmatige Gewichtsverlies, psychische stoornissen, mentale retardatie, hoofdpijn, braken, convulsies, ledematenverlamming en visuele beperking. Het is vermeldenswaard dat een aanzienlijk aantal patiënten, intracraniële tumoren langzaam groeien, vaak eerst seksuele vroegrijpe prestaties vertonen en vervolgens geleidelijk symptomen en tekenen van intracraniële hypertensie of zenuwweefselbeschadiging vertonen. Het mechanisme waardoor hydrocephalus vroegtijdige puberteit en amenorroe veroorzaakt, is onduidelijk. Ongeveer 22 gevallen van hydrocephalus gecombineerd met amenorroe en verschillende gevallen van vroegtijdige puberteit zijn gemeld. Na een drainagebehandeling met hydrocephalus kunnen de meeste gevallen leiden tot het initiëren en handhaven van de normale voortplantingscyclus. Er wordt aangenomen dat het mechanisme dat leidt tot een abnormale functie van het reproductieve systeem gerelateerd kan zijn aan GnRH, maar het exacte pad van hydrocephalus dat het hypothalamische GnRH-systeem beïnvloedt, is nog steeds onduidelijk, wat mogelijk gerelateerd is aan de vernietiging van mechanische compressie, ischemie en zenuwgeleidingsfeedback-pathway.
(3) Ware vroegtijdige puberteit veroorzaakt door andere oorzaken: aangeboren bijnierhyperplasie zoals patiënten met 11-hydroxylase en 21-hydroxylase-deficiëntie die worden behandeld met glucocorticoïden of gelijktijdige mineralocorticoïden, plasma-ACTH-waarden worden geremd, bijnier De productie van gonadale steroïden is verminderd, maar vanwege de vertraging in diagnose en behandeling is de botleeftijd van de patiënt gevorderd.Als de limietwaarde van de puberteit voor de leeftijd van de puberteit wordt bereikt, kan de patiënt de functie van hypothalamus-hypofyse-gonadale as hebben, waardoor vroegtijdige puberteit wordt veroorzaakt, die in het verleden is gebruikt. Dit is ook het geval bij patiënten die worden behandeld met gonadale steroïden.
2. Vrouwelijke pseudo vroegrijpe puberteit
Pseudo-voortijdige puberteit is onvolledige homoseksuele voortijdige puberteit Oestrogeen of exogeen oestrogeen afkomstig van geslachtsklieren of bijnieren stimuleert doelorganen overmatig, waardoor secundaire seksuele ontwikkeling en menstruatiekrampen worden veroorzaakt. Omdat er geen normale hypothalamische-hypofyse-gonadale asfunctie is, is er geen vruchtbaarheid.
(1) neoplastische pseudo-vroege puberteit: folliculaire cysten en eierstoktumoren (granulosaceltumor, vesiculaire celtumor, enz.) Zijn de meest voorkomende oorzaken van vrouwelijke pseudo-vroege puberteit. "Autonomische" folliculaire cysten, die oestrogeen afscheiden, bevorderen de seksuele ontwikkeling en vaginale bloedingen en de concentratie van oestrogeen die door hen wordt afgescheiden fluctueert sterk. De meeste eierstoktumoren zijn bilateraal, gonadotropineniveaus worden geremd en LH reageert traag op GnRH-stimulatie. B-echografie kan helpen bij het identificeren van folliculaire cysten en substantiële eierstoktumoren, maar veel patiënten hebben uiteindelijk een laparotomie nodig om de diagnose te bevestigen. Folliculaire cysten vereisen meestal geen operatie. Onlangs is gemeld dat een eierstoktumor afkomstig van het resterende weefsel van de bijnier pseudo-vroegrijpe puberteit veroorzaakt en de weefselbron wordt bepaald door het meten van de specifieke genen P450C11P en P450 C21 die tot expressie worden gebracht door de bijnierschors. Ovariumteratoma's, chorionisch epitheliaal carcinoom, kiemceltumoren, levertumoren, als alleen secretie van choriongonadotropine (HCG) vrouwelijke vroegrijpe puberteit niet veroorzaakt (tenzij oestrogeen ook wordt uitgescheiden), omdat in afwezigheid van FSH, zuivere HCG LH stimuleert de eierstok niet om oestrogeen te synthetiseren. De bijnier is een tumor die pseudo-voortijdige puberteit kan veroorzaken, en het oestrogeen is afkomstig van de tumor of de uitgescheiden androstenedione wordt getransformeerd van de klier. De belangrijkste laesies van het Peutz-Jeghers-syndroom zijn pigmentvlekken in de huid, poliepen in het spijsverteringskanaal en geslachtstumoren. Onvolledige vroegtijdige puberteit vanwege de secretie van oestrogeen door de tumor, soms vergezeld van ondersteunende celstromale celtumor.
Onlangs meldden Speiser et al een geval van een 10-jarig meisje met portale hypertensie als gevolg van neonatale portale ader shunting en steroïde hormoonmetabolisme van hepatocyten, resulterend in verhoogde bloed geslachtshormoonspiegels en vroegtijdige ovariële en ovariële verzakking . De patiënt ontwikkelde schaamhaar op 6-jarige leeftijd, 7 jaar oud met borstklierontwikkeling en 10 jaar oud met duidelijke acne en clitoris-hypertrofie. Bepaling van de basale hormoonspiegels in het bloed: androstenedione 413ng / dl, testosteron 226ng / dl, E2160pg / ml, levertransaminase normaal, milde abnormale bloedstollingsindex, ACTH-stimulatietest toonde glucocorticoïde hormoonproductie-defecten, remming van dexamethason De test toonde een lichte afname van androstenedione en testosteron.De LHRH excitatory test toonde aan dat LH en FSH adolescent-achtige reactie vertoonden. B-echografie toonde eierstokvergroting en meerdere follikels. De verkenning toonde bilaterale eierstokvergroting. Pathologisch onderzoek was vesiculaire celhyperplasie. Immunohistochemie toonde aan dat stromacellen expressie van steroïde synthase hadden. Er was geen verandering in bloed androstenedione en testosteron na 1 maand na operatie, terwijl E2 afnam tot 56 pg / ml. Leucylide-acetaat (leuprolide) Acetaat) aanzienlijk verminderde testosteronniveaus, gevolgd door orale anticonceptiva, verlaagd tot 50 ng / ml, herstel van de menstruatiecyclus. Deze zaak herinnert ons eraan om aandacht te schenken aan de geschiedenis van portale hypertensie en bloed-geslachtshormoonspiegels bij kinderen met vroegrijpe puberteit.
(2) McCune-Albright-syndroom: deze ziekte wordt gekenmerkt door onregelmatige bruine pigmentvlekken op de huid, langzame progressie van multiple botdysplasie en vroegtijdige puberteit (multiple botdysplasie). Tot ziens. Dit komt door de G-alpha-complex Gs alpha-subeenheidmutatie resulterend in aanhoudende activering in afwezigheid van LH. Het wordt daarom toegeschreven aan het vroegrijpe type puberteit dat niet afhankelijk is van GnRH. Vanwege de autonome activering van de eierstok verschijnen er autonome cystische follikels, de afscheiding van oestrogeen neemt toe, geen ovulatie, er zijn meerdere vesiculaire follikels in de eierstok, soms een enkele grotere folliculaire cyste en de asymmetrische cyste van de eierstokken kan spontaan worden vergrendeld, maar niet Remming door GnRH-agonisten. Het basale niveau van LH is op prepuberaal niveau en LH is niet gevoelig voor GnRH-respons, maar reageert op aromataseremmers. De ziekte kan ook andere endocriene ziekten omvatten, zoals de schildklier (nodulaire hyperplasie met toxische struma), bijnier (meerdere proliferatieve knobbeltjes met bijnierhyperfunctie). Hypofyse (hypofyse tumoren met GH of PRL-secretie) en bijschildklier (adenomen of hyperplasie) en andere ziekten, resulterend in overmatige secretie van thyroxine, adrenocorticale hormonen en GH, PRL en andere hormonen. Daarom wordt het beschouwd als een meervoudig endocrien adenoomsyndroom.
(3) Hypothyreoïdie: hypothyreoïdie bij jonge kinderen en adolescenten, de meeste kinderen met vertraagde groei, vertraging van de seksuele ontwikkeling, amenorroe, een klein aantal vroegrijpe puberteit, gemanifesteerd als borstklierontwikkeling, vergrote schaamlippen minora, vaginaal slijmvlek zichtbaar Veranderingen in de effecten van oestrogeen. Over het algemeen is er geen schaamhaargroei, sommige kinderen hebben onregelmatige vaginale bloedingen, maar vaak geen puberteit groeiversnelling, maar korte gestalte, botleeftijd blijft vaak achter bij de werkelijke leeftijd. Enkele of meerdere kleine cysten kunnen in de eierstok verschijnen.
Het exacte mechanisme dat deze ziekte veroorzaakt is onduidelijk. FSH is iets hoger dan normaal en de FSH-pulsafscheiding neemt 's nachts toe Er wordt geconcludeerd dat er twee redenen kunnen zijn: 1 De hypothalamische GnRH-pulsgenerator is licht geactiveerd, die de secretie van hypofyse-FSH stimuleert zonder opwindende LH-secretie. Gnumbach et al geloven dat hypofyse-gonadotropines kruisreactief zijn met het feedbackmechanisme van schildklierhormonen, dus cellen die gonadotropines uitscheiden, reageren op schildklierhormoondeficiëntie zoals TSH-uitscheidende cellen. 2 verhoogde hypothalamische TRH-afgifte, die verhoogde FSH-secretie veroorzaakt, vaak vergezeld van verhoogde PRL, dus galactorroe kan optreden. Naarmate GH daalt, wordt de botrijpheid vertraagd zonder lengte en lengte.
(4) Asymmetrisch syndroom van korte gestalte dysplasie (Russell-Silver syndroom): deze ziekte is zeldzaam vanwege hersendisfunctie, resulterend in korte gestalte en vertraagde botleeftijd. Afwijkingen van hoofd- en gezichtsbotontwikkeling en vroegtijdige puberteit, met een omgekeerd driehoeksgezicht, de mondhoek is naar beneden, het lichaam is duidelijk asymmetrisch, de vinger, de vingerkootjes zijn puntig of de vijfde vinger (teen) is gebogen, korte misvorming.
(5) Exogene oestrogeen-geïnduceerde pseudo-vroegrijpe puberteit: inclusief oestrogeen-bevattende medicijnen zoals orale anticonceptiva en andere oestrogeen-bevattende voedingsmiddelen kunnen veroorzaken, jonge meisjes eten orale anticonceptiva, borstontwikkeling en vaginale bloedingen , tepel, tepelhof bruine pigmentatie, er zijn meldingen van deze ziekte veroorzaakt door het jonge meisje dat orale anticonceptie moedermelk zuigt.
3. Seksuele ontwikkelingsvariatie
(1) Vroegtijdige thelarche: verwijst naar de ontwikkeling van een of beide borsten vóór de leeftijd van 8 jaar, geen andere seksuele ontwikkeling, geen botleeftijd. Het komt vaak voor bij jonge meisjes van ongeveer 2 jaar oud, zelden meer dan 4 jaar oud, kan na enkele maanden of jaren natuurlijk verdwijnen, enkelen kunnen doorgaan naar de adolescentie, soms is de ontwikkeling van borstontwikkeling langzaam, is er een gevoel van verharding, tepelontwikkeling is niet duidelijk, oestrogeenpaar Het effect van vaginale cellen is niet duidelijk en de baarmoeder neemt niet toe. Het niveau van oestrogeen is iets hoger of normaal, de eierstok neemt over het algemeen niet toe en enkele of meerdere kleine follikels kunnen verschijnen.De follikel kan zich soms terugtrekken, soms verschijnen en valt vaak samen met veranderingen in de borstklier. FSH bereikte het niveau van puberteit en reageerde op GnRH LH was op het niveau vóór de puberteit en had geen duidelijke reactie op GnRH.
De pathogenese van de ziekte is onbekend, kan zijn: 1 tijdelijke FSH- en / of LH-secretie, bevordering van folliculaire ontwikkeling, tijdelijke toename van oestrogeen; 2 prepubertaal borstweefsel is gevoelig voor lage oestrogeenspiegels in de bloedsomloop; 3 neonatale gonadotropine De secretie van hormonen werd niet op tijd gestopt, de gonadotropine in het lichaam veroorzaakte de secretie van oestrogeen en handhaafde een bepaald niveau in de bloedsomloop; 4 de voortijdige ontwikkeling van de borstklier, de toename van serum geslachtshormoon bindend globuline (SHBG), de afname van testosteron en vrij testosteron in combinatie met niet-SHBG Verminderde biologische beschikbaarheid kan resulteren in een verandering in de verhouding van oestrogeen tot androgeen in de borst.
Bovendien is een klinisch type gevonden tussen eenvoudige premature borstontwikkeling en centrale vroegtijdige puberteit. Stanhope rapporteerde dat 10 kinderen spontane gonadotropinesecretie en eierstokvergroting hadden naast voortijdige ontwikkeling van de borstklier, en de morfologische veranderingen van de eierstok ergens tussenin lagen. De behandeling met GnRH-A was niet effectief, wat suggereert dat de borstklier Ontwikkelingsonafhankelijk van gonadotropines, zijn cyclische veranderingen waarschijnlijk te wijten aan abnormale folliculaire proliferatie, een aandoening die bekend staat als de variant van de longitudinale hyperthermie (thelarche-variant). Er is gemeld dat meisjes met vroegtijdige borstontwikkeling in de kindertijd vaak hyperinsulinemie hebben, een verminderde IGFBP-1 en SHBG en een verhoogde vrije androgeenindex. Daarom wordt overwogen dat kinderen met voortijdige borstontwikkeling langdurig moeten worden opgevolgd.
(2) Vroege bijnierfunctie (vroeg verschijnen van schaamhaar): verwijst naar een seksuele ontwikkelingsvariatie in de ontwikkeling van schaamhaar en schaamhaar zonder andere seksuele kenmerken. Vaak voorkomend bij kinderen na 6 jaar, al na slechts enkele maanden, vanwege voortijdige afscheiding van bijnier androgeen of haarzakjes zijn te gevoelig voor androgeenstimulatie, maar er is ook gemeld dat ovariale cysten tijdelijk door androgeen geïnduceerd worden cases. DHEA, DHEAS, androstenedione en testosteron, verhoogde 17-ketosteroïden in de urine, de mate van verhoging is vergelijkbaar met de normale hormoonontwikkeling stadium II hormoonspiegels, gonadotropine is niet hoog, GnRH-respons zoals prepuberteit, botleeftijd Zowel de lichaamslengte als de lichaamslengte zijn iets hoger dan de werkelijke leeftijd, maar er is geen overrijping van het bot en geen groeispurt.Als de botleeftijd te hoog is en testosteron het adolescentie-niveau bereikt, kan het tekort aan steroïde hormoonsynthase worden overwogen. De ziekte is over het algemeen zelfbeperkend, zonder behandeling en kan normaal in de puberteit komen.
(3) Enkele seksuele voorgevoeligheid: het is een zeldzaam teken van onvolledige seksuele voorgevoeligheid. De klinische manifestatie is dat het meisje een enkele menstruele instroom heeft, maar geen andere seksuele ontwikkeling. De jonge meisjes die vaak voorkomen in de leeftijd van 1 tot 6 jaar zijn vaak van voorbijgaande aard en hebben een goede prognose. Oestrogeenspiegels fluctueren zo hoog als pre-puberale oestrogeenspiegels, en gonadotropines niet. Kan in verband worden gebracht met een verhoogde voorbijgaande ovariële functie, en sommige worden gezien bij kinderen met cysten in de eierstokken.
4. Overmatige secretie van androgenetische prematuur androgen veroorzaakt masculinisatie bij vrouwen. Congenitale bijnierhyperplasie of bijniersyndroom door gebrek aan 21 hydroxylase of 11-hydroxylase, glucocorticoïdesynthese wordt geblokkeerd, remming van hypofyse ACTH wordt verminderd, ACTH-synthese wordt verhoogd en bijnierhyperplasie wordt gestimuleerd Met inbegrip van reticulaire celproliferatie, verhoogde synthese van androgenen. Bovendien kunnen 17-hydroxyprogesteron en progesteron niet worden omgezet in glucocorticoïden en wordt de omzetting in androgeen verhoogd. Als het begin binnen 20 weken na de embryonale ontwikkeling (positieve urethra, vaginale formatie) is, is het vulvaire geslacht wazig en wordt het een vrouwelijk pseudohermaphroditisme; na het begin van deze ziekte kan heteroseksuele precisie optreden na de geboorte. Bovendien kan bijnieradenoom of bijnieradenocarcinoom of eierstoktestceltumoren, enz., Teveel androgeen afscheiden en masculinisatie bij vrouwen veroorzaken.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Estradiol urine-estradiol
De seksuele volwassenheid van de menstruatie, de ontwikkeling van de borstklier, de groei van de schaamhaar vindt plaats vóór de leeftijd van 8 jaar of vóór de standaarddeviatie van de lokale gemiddelde menarchleeftijd. Kan worden gediagnosticeerd als seksuele voorgevoeligheid. Gevolgd door de bepaling van de ware of pseudo vroegrijpe puberteit en het zoeken naar de oorzaak. Allereerst is het noodzakelijk om ziekten uit te sluiten die schadelijk zijn voor het lichaam, zoals ziekten van het centrale zenuwstelsel, eierstokken, bijniertumoren en andere niet-endocriene afwijkingen veroorzaakt door vaginale bloedingen, zoals ontsteking, vreemd lichaam, trauma of genitale tumoren. Bij het verzamelen van medische geschiedenis is het noodzakelijk om te vragen of het anticonceptiemiddel zich vergist, of de zogende moeder het anticonceptiemiddel gebruikt, of het voedingsmiddel dat geslachtshormoon bevat wordt ingenomen, of er een geschiedenis is van hoofdtrauma 1 tot 2 maanden geleden, en of er sprake is van geboorteschade of convulsie. Geschiedenis van epilepsie en infectie, of er een familiegeschiedenis is van vroegrijpe puberteit. Begrijp de leeftijd van het begin, de snelheid van ziekte en groei, of er hoofdpijn of een visuele beperking is in de loop van de ziekte.
Besteed speciale aandacht aan het lichamelijk onderzoek:
1 moet de lengte van het lichaam (de verhouding tussen het bovenlichaam en het onderlichaam), borstomtrek, armomtrek, gewicht, aandacht voor de verdeling van vet, de staat van het lichaamstype registreren, de stadiëring van seksuele ontwikkeling en de ontwikkeling van externe geslachtsorganen registreren. Over het algemeen is de ontwikkeling van de borstklier gelijk aan de leeftijd van 11 jaar oud, en de menstruatiekrampen zijn gelijk aan de leeftijd van 13 jaar oud om de ontwikkeling van de geslachtsklieren te evalueren;
2 systemisch onderzoek moet ook aandacht besteden aan McCune-Albright-syndroom, hypothyreoïdie, zilversyndroom en andere unieke symptomen, zoals pigmentvlekken op de huid, abnormale vorm van het hoofd en aandacht voor de aanwezigheid of afwezigheid van tekenen van afwijkingen van het zenuwstelsel. Let bij het controleren van de huid op veranderingen in de huidpigmentatie, acne, haargroei, overmatige talgafscheiding en mannelijke prestaties;
3 buik-, bekkenonderzoek, let op of er buikpijn is, buikmassa enzovoort.
De ziekte is afhankelijk van een gedetailleerde medische geschiedenis, een uitgebreid lichamelijk onderzoek en noodzakelijke laboratoriumtests en andere aanvullende onderzoeken. Tegelijkertijd is strikte follow-up observatie nodig om een diagnose van de oorzaak te stellen. Idiopathische vroegrijpe puberteit kan alleen worden gediagnosticeerd wanneer alle andere ziekten die vroegrijpe puberteit kunnen veroorzaken volledig zijn uitgesloten. Tijdens de follow-up periode moet speciale aandacht worden besteed aan de mogelijkheid van vroege en langzaam bewegende subklinische intracraniële tumoren en organische hersenletsels. Bij kinderen met vroegrijpe puberteit zijn de endocriene veranderingen en botleeftijdskenmerken vergelijkbaar met die van idiopathisch, maar speciale onderzoeken zoals CT, MRI, EEG, EEG-topografie en röntgenfoto van het hoofd kunnen abnormale tekenen onthullen. Symptomen en tekenen van intracraniële organische ziekte treden op vóór of na seksuele ontwikkeling.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van vroegrijpe puberteit bij vrouwen :
In de vroege fase van de vroegtijdige puberteit bij vrouwen is alleen de ontwikkeling van de borstklier moeilijk te onderscheiden van de voortijdige ontwikkeling van de eenvoudige borstklier, maar het is niet moeilijk om deze te identificeren als deze nauwgezet wordt gevolgd. De leeftijd van vroegrijpe puberteit en eierstokken nam significant toe.De LH / FSH na GnRH-stimulatie was vaak> 1. De grootte van de baarmoeder en eierstok veranderde echter niet in voortijdige borstontwikkeling en LH / TSH was vaak <1 na stimulatie. Voor degenen met een vroege bijnierfunctie, moet aandacht worden besteed aan de identificatie van bijnierhyperplasie en androgeenproducerende tumoren. De eerste vertoont alleen schaamhaar en schaamhaar en er is geen andere seksuele ontwikkeling. De laatste gaat gepaard met toegenomen lichaamshaar, lengte en gewicht. Groei, botleeftijd is gevorderd, aambeien, snurken en verdikken.
De seksuele volwassenheid van de menstruatie, de ontwikkeling van de borstklier, de groei van de schaamhaar vindt plaats vóór de leeftijd van 8 jaar of vóór de standaarddeviatie van de lokale gemiddelde menarchleeftijd. Kan worden gediagnosticeerd als seksuele voorgevoeligheid. Gevolgd door de bepaling van de ware of pseudo vroegrijpe puberteit en het zoeken naar de oorzaak. Allereerst is het noodzakelijk om ziekten uit te sluiten die schadelijk zijn voor het lichaam, zoals ziekten van het centrale zenuwstelsel, eierstokken, bijniertumoren en andere niet-endocriene afwijkingen veroorzaakt door vaginale bloedingen, zoals ontsteking, vreemd lichaam, trauma of genitale tumoren. Bij het verzamelen van medische geschiedenis is het noodzakelijk om te vragen of het anticonceptiemiddel zich vergist, of de zogende moeder het anticonceptiemiddel gebruikt, of het voedingsmiddel dat geslachtshormoon bevat wordt ingenomen, of er een geschiedenis is van hoofdtrauma 1 tot 2 maanden geleden, en of er sprake is van geboorteschade of convulsie. Geschiedenis van epilepsie en infectie, of er een familiegeschiedenis is van vroegrijpe puberteit. Begrijp de leeftijd van het begin, de snelheid van ziekte en groei, of er hoofdpijn of een visuele beperking is in de loop van de ziekte.
Besteed speciale aandacht aan het lichamelijk onderzoek:
1 moet de lengte van het lichaam (de verhouding tussen het bovenlichaam en het onderlichaam), borstomtrek, armomtrek, gewicht, aandacht voor de verdeling van vet, de staat van het lichaamstype registreren, de stadiëring van seksuele ontwikkeling en de ontwikkeling van externe geslachtsorganen registreren. Over het algemeen is de ontwikkeling van de borstklier gelijk aan de leeftijd van 11 jaar oud, en de menstruatiekrampen zijn gelijk aan de leeftijd van 13 jaar oud om de ontwikkeling van de geslachtsklieren te evalueren;
2 systemisch onderzoek moet ook aandacht besteden aan McCune-Albright-syndroom, hypothyreoïdie, zilversyndroom en andere unieke symptomen, zoals pigmentvlekken op de huid, abnormale vorm van het hoofd en aandacht voor de aanwezigheid of afwezigheid van tekenen van afwijkingen van het zenuwstelsel. Let bij het controleren van de huid op veranderingen in de huidpigmentatie, acne, haargroei, overmatige talgafscheiding en mannelijke prestaties;
3 buik-, bekkenonderzoek, let op of er buikpijn is, buikmassa enzovoort.
De ziekte is afhankelijk van een gedetailleerde medische geschiedenis, een uitgebreid lichamelijk onderzoek en noodzakelijke laboratoriumtests en andere aanvullende onderzoeken. Tegelijkertijd is strikte follow-up observatie nodig om een diagnose van de oorzaak te stellen. Idiopathische vroegrijpe puberteit kan alleen worden gediagnosticeerd wanneer alle andere ziekten die vroegrijpe puberteit kunnen veroorzaken, volledig zijn uitgesloten. Bij kinderen met vroegrijpe puberteit zijn de endocriene veranderingen en botleeftijdskenmerken vergelijkbaar met die van idiopathisch, maar speciale onderzoeken zoals CT, MRI, EEG, EEG-topografie en röntgenfoto van het hoofd kunnen abnormale tekenen onthullen. Symptomen en tekenen van intracraniële organische ziekte treden op vóór of na seksuele ontwikkeling.
