Atrioventriculaire kanaalmalformatie
Invoering
introductie Het atrioventriculaire buisdefect wordt endocardiaal kussendefect genoemd, het eerste gattype defect, het atrioventriculaire gemeenschappelijke kanaal of het primaire gatdefect is een reeks aangeboren hartafwijkingen gevormd door het eerste septum en endocardiale dysplasie. De belangrijkste laesies zijn gedeeltelijk verlies van de atrioventriculaire ring, het onderste atrium en het ventriculaire septumweefsel, en kunnen worden geassocieerd met verschillende graden van misvorming van de atrioventriculaire klep. Atrioventriculaire buismisvormingen zijn zeldzaam, goed voor slechts 5% van alle soorten atriaal septumdefect. De ziekte is een aangeboren ziekte, die wordt gevormd door de ontwikkeling van primaire atriale septale dysplasie of overmatige absorptie tijdens de embryonale ontwikkeling. Kan worden verdeeld in partieel type misvorming van de atrioventriculaire buis en volledig type misvorming van de atrioventriculaire buis.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De ziekte is een aangeboren ziekte, die wordt gevormd door de ontwikkeling van primaire atriale septale dysplasie of overmatige absorptie tijdens de embryonale ontwikkeling. Het kan worden verdeeld in partieel type misvorming van de atrioventriculaire buis en volledig type misvorming van de atrioventriculaire buis.De stroomsnelheid van het linker atrium van het atriale niveau is groot en de symptomen verschijnen vroeg en de toestand is zwaarder.
Er zijn veel vormen van misvorming van de atrioventriculaire buis, die kunnen worden onderverdeeld in de volgende typen, van eenvoudig tot complex.
1. Het eerste atriale septumdefect van het gattype
Embryonale endocardiale paddysplasie, faalde niet volledig te fuseren met het eerste septum, het eerste gat na de geboorte bleef ononderbroken. Het defect was semilunair, de onderste marge was de atrioventriculaire klepring, de bovenste marge was de eerste onderste marge, de coronaire sinusopening bevond zich posterieur boven het defect, en de mitralis- en tricuspidalebladen waren normaal en het ventriculaire septum was intact. Dit type is zeer zeldzaam.
2. Gedeeltelijke kamerdeling
Naast het eerste atriale atriale septumdefect is het centrale deel van de mitralisklep niet gebroken. De lengte van de opening varieert van de kleine vrije rand van de folder tot de volledige lengte-verdeling van de gehele folder. Het bladbladweefsel is aan de rand van de knobbeltje gekrompen en heeft een chordae-hechting. Bij de meeste patiënten zijn de tricuspidalisklepbladen niet gespleten, de basis van de klepbladen is bevestigd aan het ventriculaire septum en er is geen kanaal tussen de ventrikelkamers aan beide zijden. De scheur van de mitralisklepblaadjes produceert insufficiëntie.Als het hart samentrekt, stroomt het bloed terug van de linker hartkamer naar het linker atrium en komt dan het rechter atrium binnen via het eerste atriale septumdefect. Dit type defect komt het meest voor bij misvormingen van de atrioventriculaire buis.
3. Voltooi het delen van kamers
Dit type defect is relatief zeldzaam, met complexe laesies en meer morfologische variaties. Het eerste gat-type defect in het onderste atriale septum is verbonden met het ventriculaire septumdefect.De mitraliskleppen en tricuspidaliskleppen zijn abnormaal ontwikkeld. Ze kunnen worden verdeeld in verschillende kleine blaadjes. De linker en rechter atrioventriculaire ringen communiceren met elkaar. De mitralis en tricuspid De klepbladen zijn allemaal gescheurd en de normale mitraliskleppen en tricuspidaliskleppen zijn vervangen door de voorste en achterste blaadjes van de gemeenschappelijke atrioventriculaire ring. De mitrale voorste folder en de tricuspidalisklep kunnen gedeeltelijk of volledig in twee componenten worden gesplitst en kunnen ook in een gemeenschappelijke voorste folder worden gefuseerd.
Het eerste geval komt het meest voor: de voorste klepbladrand verbindt de mitralisklep en de tricuspidalisklep aan de twee zijden van de bovenste rand van het ventriculaire septum door een aantal korte chordae.In zeldzame gevallen passeren de voorste bladlobben de rand. De pees is bevestigd aan de abnormale papillaire spier van de rechter hartkamer zonder zich te houden aan de bovenrand van het ventriculaire septum. Bovendien kunnen de voorste mitralisklep-bijsluiter en de tricuspidalisklep-bijsluiter ook niet worden gesplitst en worden samengevoegd tot een gemeenschappelijke voorste folder. Er zijn geen chordae tussen de klep-bijsluiter en het ventriculaire septum en de ventriculaire wand, opgehangen boven het ventriculaire septumdefect. . Deze situatie komt ook vaker voor.
In het geval van het volledige type atrioventriculair gemeenschappelijk kanaal, is de chordae-pees in het algemeen korter dan de voorste bladchordae, en de klepvormige condylus is slecht wanneer de ventrikel samentrekt, de mate van onvolledige sluiting is zwaarder en de retourstroom is groot. De linker ventrikelholte is in het algemeen kleiner dan de rechter ventrikel.
4. Enkel atrium
Embryonaal septumweefsel is niet ontwikkeld en het geheel ontbreekt.Het hart heeft slechts een enkele atriumholte en kan worden geassocieerd met misvorming van de bijsluiter. Dit type defect is uiterst zeldzaam.
Atrioventriculaire buismisvorming kan worden geassocieerd met patent ductus arteriosus, tetralogie van Fallot, longstenose en andere aangeboren hart- en vaatziekten.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Elektrocardiogram Doppler-echocardiografie
Er zijn verschillende onderzoeksmethoden die voor deze ziekte kunnen worden gebruikt:
(1) Röntgenonderzoek op de borst: de bevindingen op de röntgenfoto van de borst van het eerste atriale septumdefect waren vergelijkbaar met die van het tweede atriale septumdefect met een groot defect. In sommige gevallen met gedeeltelijke ventriculaire regurgitatie en volledige atrioventriculaire resectie werd het hart aanzienlijk vergroot en werden de linkerventrikel, rechterventrikel en rechteratrium vergroot.De pulmonale bloedvaten waren aanzienlijk verstopt en de pulsatie was versterkt. In gevallen waarbij de weerstand van de longcirculatie aanzienlijk wordt verhoogd, zijn de pulmonale vasculaire schaduwen in het hilarische gebied dikker en zijn de vasculaire schaduwen rond de longvelden schaars.
(2) Elektrocardiogramonderzoek: het PR-interval is verlengd. De rechterventrikel is aanzienlijk hypertrofisch of vertoont een onvolledig rechter bundeltakblok, de linkerventrikel is ook hypertrofie en de motoras is naar links gericht. De QRS-ring van het vectordiagram van het frontale oppervlak is omgekeerd en het hoofdlichaam van de QRS-ring beweegt omhoog naar links of zelfs naar rechts, en de gemiddelde elektrische as ligt tussen -30 ° en -140 °. Sommige auteurs wezen erop dat de QRS-ring van de frontale hartvectorkaart van een type atrioventriculaire veel voorkomende gevallen een omgekeerde naald naar links vertoonde, en het horizontale oppervlak QRS omgekeerd naar links naar achteren; het full-type atrioventriculaire commonalt was het omgekeerde van de frontale QRS. De naald loopt naar rechts en het horizontale oppervlak QRS loopt achteruit naar rechts.
(3) Echocardiografie: het rechteratrium, het rechteratrium en de longslagader hebben een grotere binnendiameter. De beweging van het ventriculaire septum behoort tot de samentrekking van de rechter ventrikel. Tijdens de ventriculaire ejectie vertoont het ventriculaire septum een voorwaartse beweging, dat wil zeggen tegenstrijdige beweging. Sectie-echocardiografie onthulde dat het onderste deel van het interatriale septum, het interventriculaire septum, de mitrale voorste blaadje en de tricuspidalisklep normaal werden gescheiden, en het kruis gevormd door de onderlinge verbinding in het centrale gebied verdween en het onderste deel van het interatriale septum en het bovenste deel van het interventriculaire septum De echo-reflectie wordt onderbroken en de vier hartkamers communiceren met elkaar. De mitralisklep gaat naar voren en de voorste bijsluiter nadert de tricuspidalisklep tijdens systole en nadert het ventriculaire septum tijdens diastole. De diastolische periode van de mitralisklep is een hangbrug en het linker ventriculaire uitstroomkanaal is versmald. Nadat het ultrageluidcontrastmiddel in de perifere ader was geïnjecteerd, was de linker ventriculaire systolische druk hoger dan die van de rechter hartkamer en de diastolische rechter ventriculaire druk was iets hoger dan die van de linker hartkamer.Het contrastmiddel vloeide heen en weer in het bovenste deel van het septumdefect van de ventrikel.
(4) Rechterhartkatheterisatie: de katheter kan het linkeratrium vanuit het rechteratrium of rechtstreeks in de linker hartkamer vanuit het rechteratrium binnenkomen. Er is een links-naar-rechts shunt in de atriale en ventriculaire niveaus.Het zuurstofgehalte in het bloed in het rechter atrium is hoger dan dat in de vena cava en het zuurstofgehalte in het bloed in de rechter hartkamer kan verder worden verhoogd dan in het rechter atrium. Patiënten met pulmonale hypertensie kunnen shunt van rechts naar links en verhoogde pulmonale vaatweerstand vertonen. En de juiste atriale drukgolfvorm van de mitralisklepfractuur kan de toename van de V-golf tonen die wordt veroorzaakt door atrioventriculaire klepinsufficiëntie.
(5) Selectieve linker ventriculografie kan aantonen dat het contrastmiddel in de rechter ventrikel en / of het rechter atrium stroomt door het atriale en ventriculaire septumdefect; het stroomt terug in het linker en rechter atrium door de atrioventriculaire klepkern. Het kan ook de grootte van het septumdefect van het hart en de misvorming van de atrioventriculaire klep tonen. In sommige gevallen van gemeenschappelijke ruimte stroomt het contrastmiddel dat in de linkerventrikel is geïnjecteerd eerst terug in het linkeratrium en komt vervolgens achtereenvolgens het rechteratrium, de rechterventrikel en de longslagader binnen; het volledige type atrioventriculair co-kanaal geval contrastmiddel linker ventrikelretour naar het linker en rechter atrium Tegelijkertijd komt de linkerventrikel rechtstreeks de rechterventrikel binnen via het septumdefect van de ventrikel, en zelfs de linker, rechter atrium en rechter ventrikel, de longslagader wordt gelijktijdig ontwikkeld. In het atrioventriculaire co-kanaalgeval bewoog de positie van de atrioventriculaire klepklep naar de top en het ventriculaire septumdefect en was het linker ventriculaire uitstroomkanaal smal en lang. Het zwanenhals-teken verscheen op de linker ventriculaire angiografie. Daarom kan selectieve linker ventriculaire angiografie zowel de eerste als de tweede atriale septumdefecten identificeren en is ook waardevol voor de identificatie van gedeeltelijk en volledig atrioventriculair gemeenschappelijk kanaal.
(6) Misvorming van de atrioventriculaire buis met volledig ventriculair septum en geen pulmonale hypertensie, zoals verlaagde zuurstofsaturatie in het bloed in de slagaderen, moet worden beschouwd als een enkele atriale misvorming.
Diagnose
Differentiële diagnose
De diagnose van misvormingen van de atrioventriculaire buis moet worden geïdentificeerd bij de volgende ziekten:
(a) secundair atriaal septumdefect
De volgende punten kunnen worden geïdentificeerd:
1 Secundair atriaal septumdefect in het longklepgebied en systolisch geruis, zonder geruis van mitrale en tricuspide regurgitatie.
2 secundair gattype atriaal septumdefect ECG-as rechterafwijking, onvolledige rechter bundeltakblok, rechter atrium, rechter ventrikel verhoogd. De misvorming van de atrioventriculaire buis heeft een naar links gerichte elektrische as en een linker voorste bundeltakblok.
3 echocardiografie en cardiovasculaire angiografie kunnen ventriculair septumdefect, kriskras splitsen, atrioventriculaire klepmisvorming vertonen.
(twee) ventriculair septumdefect
Volledige misvormingen van de atrioventriculaire buis hebben verschillende grootten van ventriculair septumdefect, vergelijkbaar met groot ventriculair septumdefect, maar het laatste apicale gebied hoort geen systolisch geruis van mitralisklepinsufficiëntie. Differentiële diagnose is afhankelijk van echocardiografie en cardiovasculaire beeldvorming.
(C) eenvoudige longstenose
Eenvoudige longslagaderstenose en volledige misvorming van de atrioventriculaire buis kunnen straalruis detecteren in de tweede intercostale ruimte van de linker borstgrens, maar de eerste heeft milde klinische symptomen, het tweede geluid van de longklep is verzwakt of verdwenen, en er is geen mitralisklep en tricuspidalisklep. Gesloten onvolledig gemurmel, röntgenfoto van de borstkas toonde pulmonaal minder bloed, echocardiografie kan worden geïdentificeerd.
(4) Andere aangeboren hartziekten
Zoals het klinische uiterlijk van purpura, kan een verkeerde diagnose worden gesteld als tetralogie van Fallot, transpositie van de grote slagaders, tricuspide atresie, veneuze drainage, enz., Maar echocardiografie, hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie kunnen worden geïdentificeerd.
