Strakke, hypertrofische huid verliest elasticiteit
Invoering
introductie Het is een gemengde manifestatie van lupus erythematosus, dermatomyositis of polymyositis, scleroderma reumatoïde artritis, enz. Tegelijkertijd of op verschillende tijdstippen, maar het is niet zeker welke ziekte het is en er is een duur vlektype in het bloed. De bindweefselziekte van fluorescerend antinucleair antilichaam en anti-ribonucleoproteïne (n-RNP) antilichaam is minder betrokken bij de nier, heeft een beter effect op corticosteroïden en heeft een betere prognose. De ziekte komt vaker voor bij vrouwen, goed voor 80%, de incidentie komt vaker voor in de jaren 30, maar kinderen en ouderen kunnen kritiek hebben.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Volgens verschillende immunologische afwijkingen, auto-immuunziekten, patiënten met B-lymfocytenhyperfunctie en T-suppressieve lymfocytenfunctie, T-cel immuunregulatieafwijkingen en verschillend van SLE, MCTD-patiënten met normale of verhoogde circulerende TA-cellen, De feedbackremming van T-lymfocyten is echter aangetast. Deze disfunctie kan niet worden gecorrigeerd door serum-thymusfactor, of de T-suppressieve lymfocyten van patiënten kunnen worden aangetast bij het remmen van T-helper-lymfocyten, of omdat U1RNP-antilichamen Fc-receptoren kunnen passeren. Doordringende mononucleaire cellen, T-remmende cellen zijn ook defect, en de functie van het mononucleaire fagocytische systeem van de patiënt om het immuuncomplex Fc-receptor te verwijderen is normaal.
Anti-dsDNA-antilichamen zijn minder of negatief en anti-nRNP-antilichamen zijn verhoogd Sommige mensen denken dat infecties zoals virussen celbeschadiging veroorzaken en ENA oplosbare eigenschappen heeft, die gemakkelijker in de bloedbaan kunnen komen dan DNA, antilichaamproductie en de vorming van immuuncomplexen bevorderen en vervolgens in elk daarvan wegzakken Organen en organen die gerelateerde symptomen veroorzaken.
Wat betreft de incidentie van nier in MCTD, hebben Morris en Hamberger aangetoond dat ENA de synthese van immuuncomplexen van DNA en anti-DNA-antilichamen kan remmen, waardoor de nieren worden beschermd. Recente studies hebben echter aangetoond dat de betrokkenheid van de nier tot 25% kan zijn. , wat suggereert dat het RNP-immuuncomplex geen beschermend effect heeft.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Huidelasticiteitstest bloed routine bloed biochemie zes tests
1 myositis (ernstig). 2 longschade, a. DLco <70%, b. Pulmonale hypertensie, c. Biopsie vertoonde schade aan de pulmonale vasculaire proliferatie. 3 Renault-fenomeen of abnormale functie van slokdarmperistaltiek. 4 gezwollen handen of vingertoppen gehard. 5 anti-ENA-antilichaamtiter 1: 10.000, en anti-U1RNP-antilichaam (10), anti-Sm-antilichaam (a), de diagnosevoorwaarden moeten voldoen aan de vier bovenstaande indicatoren en anti-Sm-antilichaam (10) uitsluiten, maar zelfs indien klinisch consistent In het geval van de diagnose van Sharp werden sommige gevallen omgezet in andere bindweefselaandoeningen.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Systemische lupus erythematosus: sacraal erytheem, betrokkenheid en ernst van de nieren, anti-dsDNA, anti-Sm antilichaampositief, hoge LE cel positieve snelheid, zeldzame struiktype rimpel capillaire afwijkingen, zeldzame zwelling van de hand en vingers Verharding kan worden onderscheiden van gemengde bindweefselziekte.
2. Sclerodermie: de huidverharding van deze ziekte is niet beperkt tot het gezicht, de handen, de armen, de nek en de romp. Het ANA-fluorescentie-karyotype kan worden gezien naast vlekken en de positieve snelheid van anti-nRNP-antilichaam is laag. Voor lage titers is het effect op corticosteroïden ook slecht en kan worden geïdentificeerd.
3. Dermatomyositis of polymyositis: Gemengde bindweefselziekte heeft verschillende kenmerken van lupus erythematosus en sclerodermie buiten dermatomyositis, en serum hoog positief tarief en anti-nRNP-antilichaam met hoge titer kunnen worden onderscheiden.
4. Overlapsyndroom: de symptomen van dergelijke gevallen moeten tegelijkertijd aan de diagnostische criteria van beide ziekten voldoen en er is geen anti-nRNP-antilichaam met een hoge titer.
