hyperextensie van de huid
Invoering
introductie Het Ehler-Danlos-syndroom, ook bekend als het hyperelastische syndroom van de huid, is een aangeboren bindweefselafwijkingsziekte en wordt klinisch gekenmerkt door overmatige huidelasticiteit, zwakte van de huid en bloedvaten en gewrichtsmobiliteit.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Meer mannelijk dan vrouwelijk, vaak met familiegeschiedenis, is autosomaal dominant, maar wordt ook gekenmerkt door recessieve overerving.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Huid schimmel microscopie bloed routine laesies
tekenen:
Overmatige huidelasticiteit, wanneer de huid wordt opgetrokken, lijkt het alsof de rubberen band naar buiten is uitgerekt, tot 15 cm of meer kan worden getrokken en vervolgens kan worden hersteld nadat deze is losgelaten.
Vasculaire huidbreekbaarheid, lichte huidwonden kunnen visachtige kloven veroorzaken, waardoor hematoom of subcutane bloeding kan ontstaan, een klein aantal patiënten kan worden geassocieerd met gastro-intestinale vaatwandlaesies, spontane breuk veroorzaakt door herhaalde gastro-intestinale bloedingen of perforatie, kan ook slokdarm optreden Hé, de dood kan optreden wanneer de gastro-intestinale bloeding ernstig is.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Huidzwakte: de huid is los en gerimpeld, zonder overmatige uitrekking van de huid en gewrichten.
2. Tunersyndroom: ontspanning van de gewrichten van de huid, maar neksputum, pygmee kinderachtig en seksuele dysplasie.
3. Marfan-syndroom: kan overmatig uitrekken van gewrichten en ontwrichting van de gewrichten, oog- en cardiovasculaire afwijkingen, zichtbare karakteristieke spinvingers hebben.
Overmatige huidelasticiteit, wanneer de huid wordt opgetrokken, lijkt het alsof de rubberen band naar buiten is uitgerekt, tot 15 cm of meer kan worden getrokken en vervolgens kan worden hersteld nadat deze is losgelaten. Vasculaire huidbreekbaarheid, lichte huidwonden kunnen visachtige kloven veroorzaken, waardoor hematoom of subcutane bloeding kan ontstaan, een klein aantal patiënten kan worden geassocieerd met gastro-intestinale vaatwandlaesies, spontane breuk veroorzaakt door herhaalde gastro-intestinale bloedingen of perforatie, kan ook slokdarm optreden Hé, de dood kan optreden wanneer de gastro-intestinale bloeding ernstig is.
