huidnecrose
Invoering
introductie Huidnecrose verwijst naar erytheem, oedeem, blaren en huidnecrose in de huid en trombose van de dermale microvaten. Terugkerende cutane necrotiserende eosinofiele vasuclitis is een systemische rode papule, hemorrhagische papule, angio-oedeem, plaque, mucositis, gingivitis, totale kaalheid en dergelijke. Af en toe, huid vasculitis met ring erytheem, oedemateuze schade en blaren. De belangrijkste jeuk. Geen systemische symptomen, langdurig ziekteverloop, een chronisch recidiefproces. De algemene prognose is goed.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is niet duidelijk.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds niet erg duidelijk. Gezien het feit dat eosinofielen zich hechten aan vasculaire endotheelcellen, kan de aanwezigheid van adhesiemoleculen continu eosinofielen aanvullen. Eosinofielen binden aan cytokine-geïnduceerde vasculaire celadhesiemolecule type 1 (VCAM-1) bij endotheelcellen via integrine laat actief antigeen type 4 (VLA-4) en intercellulaire adhesiemolecule type 1 (ICAM- 1) speelt een belangrijke rol bij de migratie van eosinofielen naar endotheelcellen. De afgifte van leukotriënen, C4 en door bloedplaatjes geactiveerde factoren door eosinofielen verhoogt de vasculaire permeabiliteit en leidt tot pathologische veranderingen door de afgifte van granule-eiwitten, resulterend in de afgifte van histamine en mestcelhistamine. De pathologie is voornamelijk dermale vasculaire necrotische vasculitis. Pathologie toonde fibrineachtige necrose in de wand, eosinofiele infiltratie in de gehele dermis, milde of witte bloedcelfragmentatie. De dermis is over het algemeen normaal, af en toe blaren in de opperhuid of infiltratie van eosinofielen.
Indirecte immunofluorescentie heeft een groot aantal belangrijke basische eiwitten en neurotoxinen afkomstig van eosinofielen die zijn afgezet binnen en buiten de vaatwand en de bloedvaten, en kunnen worden gezien in de dermis, vooral in de perivasculaire cellen (met mestcel trypsine). Verven) toegenomen. Elektronenmicroscopie vertoonde afwijkingen in kleine bloedvatwanden en endotheelcellen, hechting van eosinofielen en vrije eosinofielen en zichtbare endotheelcellen. Eosinofielen kunnen cytoplasmatische korrels en organellen verliezen en het chromatine van de kern lost op. Abnormale endotheelcellen hebben nucleaire pyknosis, celzwelling, mitochondriale vernietiging en celmembraanruptuur. Er zijn gedenatureerde grote eosinofielen en vrije deeltjes tussen de collageenbundels. Immune peroxidase-kleuring toonde aan dat VCAM-1 werd afgezet in kleine vasculaire endotheelcellen en dat VLA-4 positieve grote eosinofielen hechtten. Oppervlakkige betrokkenheid van de huid van VCAM-1 is sterk positief.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Aantal witte bloedcellen aantal bloedplaatjes (PLT) huidletsel agar diffusietest bacteriële infectie immunoassay
De uitslag wordt gekenmerkt door systemische rode papels, hemorragische papels, angio-oedeem, plaques, mucositis, gingivitis en totale kaalheid. Af en toe ring erytheem, oedeem schade en blaren. De belangrijkste jeuk. Geen systemische symptomen, langdurig ziekteverloop, een chronisch recidiefproces.
Volgens klinische manifestaties, laboratoriumtests, kunnen weefselbiopsiefuncties worden gediagnosticeerd.
Het absolute aantal eosinofielen nam toe en bereikte (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, bezinkingssnelheid van erytrocyten, serum major protein (MBP) verhoogd (<600g / L), IgE, IgA, IgG verhoogd, serum eiwitelektroforese En gamma-globuline nam toe. Eosinofielen verlengden de overleving in het serum van de patiënt.
Diagnose
Differentiële diagnose
Degenen die moeten worden geïdentificeerd, zijn herpesachtige dermatitis, eosinofiliesyndroom, Wells-syndroom, paroxysmaal angio-oedeem met eosinofilie en polymorfe zwangerschapsuitslag. De bovengenoemde ziekten zijn klinisch vrij van hemorragische papels en er zijn significante verschillen in pathologie, dus het is niet moeilijk om onderscheid te maken. Churg-Strauss-syndroom, klinisch geassocieerd met astma, histopathologie van eosinofiele vasculitis van kleine tot middelgrote bloedvaten of granulomateuze vasculitis, en de aanwezigheid of afwezigheid van witte bloedcelfragmentatie kan worden geïdentificeerd.
