blauw-paarse huidveranderingen
Invoering
introductie Als het rode bloed in het bloed (een hemoglobine dat geen zuurstof vervoert) toeneemt, zal de huid een blauwviolette verandering in de huid hebben, medisch bekend als cyanose, vaak het meest prominent in de tong, lippen, oorschelpen, wangen en ledematen. De huid blauw-paarse verandering komt vaker voor bij bloedplaatjes purpura, een soort bloedplaat die minder vatbaar is voor coagulatie en bloedziekte door minder bloedplaatjes.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn niet volledig opgehelderd. Acuut type treedt meestal op nadat acute virale bovenste luchtweginfectie is genezen, wat suggereert dat trombocytopenie geassocieerd is met een immuunrespons op de primaire infectie. Ongeveer de helft van de chronische patiënten kan antilichamen tegen bloedplaatjes in serum detecteren.
I. Bloedplaatjesgerelateerde antilichamen Anti-bloedplaatjesantilichamen zijn aanwezig in het serum van chronische ITP-patiënten. Als het plasma van een chronische ITP-patiënt wordt afgeleverd aan een normale persoon, kan de trombocytopenie van de normale persoon worden verminderd; als het normale menselijke bloedplaatje aan de ITP-patiënt wordt afgeleverd, wordt het invoerplaatje in korte tijd vernietigd. Er werd bevestigd dat de verkorting van de levensduur van bloedplaatjes bij ITP-patiënten te wijten was aan de aanwezigheid van bloedplaatjesvernietigende antilichamen in serum, bloedplaatjes-geassocieerde antilichamen (PAIC3) genoemd, waarvan 95% van het IgG-type was en een kleine hoeveelheid IgM en IgM-type. Met bloedplaatjes geassocieerd complement C3 (PAC3) is aanwezig in de bloedcirculatie van ITP-patiënten en de toename ervan is recht evenredig met de toename van PAIg.
Ten tweede, het bloedplaatjesvernietigingsmechanisme De gemiddelde levensverwachting van bloedplaatjes is 7 tot 11 dagen, terwijl de levensduur van bloedplaatjes bij ITP-patiënten slechts 40 tot 230 minuten is. Omdat de milt een groot aantal macrofagen bevat, kan het hoge concentraties anti-bloedplaatjesantilichamen produceren, en de langzame bloedstroom kan de met antilichaam gecoate bloedplaatjes blokkeren, zodat de milt de belangrijkste plaats voor bloedplaatjesvernietiging wordt. De lever en het beenmerg zijn ook plaatsen waar bloedplaatjes worden vernietigd. Chronische ITP-bloedplaatjesvernietiging wordt veroorzaakt door de fagocytose van macrofaagcellen door binding van anti-bloedplaatjesantilichamen aan hun bijbehorende antigenen. Acute ITP-bloedplaatjesvernietiging wordt veroorzaakt door de adsorptie van virale antigenen op het oppervlak van bloedplaatjes en binding aan de overeenkomstige antivirale antilichamen, wat resulteert in vernietiging van bloedplaatjes.
Ten derde, megakaryocyten rijpingstoestand Omdat bloedplaatjes en megakaryocyten een gemeenschappelijk antigeen hebben, kunnen anti-bloedplaatjesantilichamen ook megakaryocyten in het beenmerg remmen, waardoor volwassenheidsstoornissen worden veroorzaakt, waardoor de bloedplaatjesproductie wordt beïnvloed.
Ten vierde, andere factoren
1, de rol van oestrogeen: chronisch type komt vaker voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, gemakkelijk terug te vallen tijdens de zwangerschap, wat suggereert dat oestrogeen een rol kan spelen in de pathogenese van deze ziekte, het kan zijn dat oestrogeen het vermogen van macrofagen tot fagocytose en vernietiging van bloedplaatjes kan verhogen;
2, beschadigt het antilichaam de capillaire endotheelcellen, waardoor de capillaire permeabiliteit toeneemt en het bloeden verergert.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloedroutine-geassocieerde bloedplaatjes-immunoglobuline (PAIgG, PAIgA, PAIgM) Aantal witte bloedcellen (WBC) Rode bloedceltest flexie duim vuist test
Ten eerste, trombocytopenische purpura-symptomen
1, acuut type
De meeste kinderen jonger dan 10 jaar hebben vóór de ziekte een virale infectie gehad De meeste van de bovengenoemde luchtweginfecties, rodehond, mazelen en waterpokken zijn ook beschikbaar; na vaccinatie. De incubatietijd tussen infectie en sabel is meer dan 1-3 weken.
Voornamelijk voor de huid, bloeden slijmvliezen, vaak ernstiger, huidbloeding varieert in grootte, ongelijke verdeling, met meer ledematen. Mucosale bloedingen hebben neusafscheiding, bloedend tandvlees en buccale mucosa. Vaak zijn er spijsverteringskanaal, urinewegbloeding, oculaire bloeding onder het membraan, een klein aantal retinale bloeding. Ruggenmerg of intracraniële bloeding komt vaak voor en kan verlamming van de onderste ledematen of intracraniële hypertensie veroorzaken, die levensbedreigend kan zijn.
2, chronisch type
Meestal zijn vrouwen van 20-50 jaar oud 3-4 keer mannelijk. Verraderlijk begin. Patiënten kunnen aanhoudende bloedingen of terugkerende episoden hebben, en sommige kunnen een plaatselijke neiging tot bloeden hebben, zoals herhaalde epistaxis of menorragie. Defecten en ecchymosen kunnen voorkomen in elk deel van de huid en slijmvliezen, maar meer distaal van de ledematen. Er kunnen bloedingen optreden in het spijsverteringskanaal en de urinewegen. Diep hematoom kan ook optreden na een trauma.
Ten tweede, de diagnose van trombocytopenische purpura
1, bloed:
Acute bloedplaatjes zijn aanzienlijk verminderd, meestal onder 20 × 109 / L. Wanneer de bloeding ernstig is, kan dit gepaard gaan met bloedarmoede en kunnen witte bloedcellen worden verhoogd. Af en toe eosinofilie. Chronisch, bloedplaatjes liggen meestal in het bereik van 30-80 × 109 / L, veel voorkomende grote vervormde bloedplaatjes.
2, beenmerg:
Acuut type, het aantal megakaryocyten is normaal of verhoogd, meestal naïef, met gladde celranden, geen uitsteeksels, weinig cytoplasma en grote deeltjes. Chronisch nemen megakaryocyten in het algemeen toe, granulaire megakaryocyten nemen toe, maar het cytoplasma bevat minder basofiele deeltjes.
3. Immunologisch onderzoek:
4. Andere:
De bloedingstijd was verlengd, de straalarmtest was positief, de samentrekking van het bloedstolsel was slecht, de bloedplaatjesadhesie en aggregatiefunctie waren verzwakt en de levensduur van de met 51Cr of 111In gelabelde bloedplaatjes werd verkort.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van huid blauw-paarse veranderingen:
(1) Aplastische anemie: gemanifesteerd als drie belangrijke symptomen van koorts, bloedarmoede en bloeding. De lever, milt en lymfeklieren zijn niet groot. Vergelijkbaar met idiopathische trombocytopenische purpura met bloedarmoede, maar de bloedarmoede is zwaarder, het totale aantal witte bloedcellen is Neutrofielen zijn verminderd en reticulocyten zijn niet hoog. Het beenmergrode granulocytenstelsel heeft een verminderde bloedfunctie en megakaryocyten zijn verminderd of uiterst moeilijk te vinden.
(2) Acute leukemie: ITP is vooral nodig om leukemie te identificeren zonder toename van witte bloedcellen en kan worden bevestigd door een bloederig uitstrijkje met verschillende stadia van onrijpe witte bloedcellen en beenmergonderzoek.
(3) allergische purpura: voor symmetrische hemorragische huiduitslagpapillen komen de onderste ledematen vaker voor, bloedplaatjes zijn veel, over het algemeen gemakkelijk te identificeren.
(4) lupus erythematosus: vroege manifestaties van trombocytopenische purpura, verdacht van anti-nucleaire antilichamen en lupuscellen (LEC) kunnen helpen identificeren.
(5) Wiskortt-Aldrich-syndroom: naast bloeding en trombocytopenie, gecombineerd met uitgebreid eczeem door het hele lichaam en gemakkelijk te infecteren, verminderde bloedplaatjesadhesie, geen agglutinatiereactie op ADP, adrenaline en collageen. Het is een recessieve erfelijke ziekte, die voorkomt bij mannelijke zuigelingen en sterft binnen 1 jaar oud.
(6) Evans-syndroom: gekenmerkt door gelijktijdige auto-immune trombocytopenie en hemolytische anemie, de test van Coomb is positief, de toestand is ernstiger, de meeste patiënten zijn effectief door hormoon of splenectomie.
(7) Trombotische trombocytopenische purpura, gezien op elke leeftijd, zijn de fundamentele pathologische veranderingen eosinofiele embolisatie van kleine slagaders, waarvan eerder werd gedacht dat ze bloedplaatjesembolie waren, en bevestigd door fibrine-embolisatie door fluorescerende antilichaamtest. Deze vasculaire schade kan in verschillende organen optreden. Klinische manifestaties van trombocytopenische bloeding en hemolytische anemie, hepatosplenomegalie, hemolyse is urgenter, koorts en buikpijn, misselijkheid, diarree en zelfs coma, convulsies en andere neurologische symptomen. Reticulocyten nemen toe en rode bloedcellen met kern verschijnen in het omringende bloed. Serum anti-humane globulinetest is over het algemeen negatief. Kan nierdisfunctie vertonen, zoals hematurie, proteïnurie, azotemie, acidose. De prognose is ernstig en er is slechts een tijdelijke combinatie van adrenocorticale hormonen.
(8) Secundaire trombocytopenische purpura: zowel ernstige bacteriële infecties als viremie kunnen trombocytopenie veroorzaken. Verschillende splenomegalieziekten, met beenmerg aangetaste ziekten, chemische en medicijnallergieën en vergiftiging (medicijnen kunnen bloedplaatjes direct vernietigen of hun functie remmen, of combineren met plasmacomponenten om antigeencomplexen te vormen, die op hun beurt antilichamen produceren, en vervolgens allergisch voor antigene antilichamen Reactie, vernietiging van bloedplaatjes Allergische reacties kunnen worden gezien aan het begin van koude rillingen, koorts, hoofdpijn en braken, enz.), Hemolytische anemie kan worden geassocieerd met trombocytopenie, moet zorgvuldig worden onderzocht om de oorzaak te identificeren om zich te identificeren met idiopathische trombocytopenische purpura.
