huidgranuloom
Invoering
introductie Het merendeel van de gerapporteerde huidziekte van Hodgkin, cutis-lymfogranulomatose, is eigenlijk een type A-lymfomatoïde papulosis. Synoniem Hodgkin-lymfoom, Hodgkin granuloma, Hodgkin-paragranuloma, Hodgkin-sarcoom, lymphogranulomatosis maligna. De ziekte is een soort ML, met speciale tumorreuzencellen (Reed-Sternberg-cellen, ook wel RS-cellen genoemd), vaak met verschillende mate van infiltratie van ontstekingscellen. Er zijn nogal wat overlappende prestaties bij deze twee ziekten. Type A-cellen van lymfomatoïde papulosis delen een gemeenschappelijke immunofenotypische marker met Reed-Sternberg-cellen (RS-cellen). Lymfoomachtige papulosis kan worden gezien bij patiënten met de ziekte van Hodgkin. Primaire huid De ziekte van Hodgkin zonder betrokkenheid van de lymfeklieren is moeilijk te bevestigen en is zeer zeldzaam.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is nog onduidelijk. Hier zijn enkele gedachten:
1. Virale infectie: de incidentie van mensen die in nauw contact staan met patiënten is hoog Lerine et al. Stelden voor dat de serum-titer van het EB-virusantilichaam bij patiënten wordt verhoogd, hetgeen wordt beschouwd als gerelateerd aan EB-virusinfectie, maar er is geen duidelijk bewijs.
2. Stralingseffecten: de incidentie van bewoners in het atoombomexplosiegebied is vier keer hoger dan die van andere bewoners.
3. Kan in verband worden gebracht met andere soorten ML, meervoudige idiopathische hemorragische sarcoom of leukemie.
4. Cellulaire immunodeficiëntie: volgens de bloed-T-lymfocytenreductie van de patiënt, cellulaire immuunhypoplasie, normale vertraagde type overgevoeligheid verdwenen, langzame afstoting van allografts, vroege laesies komen vaak voor uit de lymfeklier T-regio, beschouwd als immuunmonitoring met T-cellen Functionele defecten leiden tot abnormale tumorhyperplasie van "reticulaire cellen".
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk. Aangezien er nog steeds discussie is over de oorsprong van RS-cellen, moet er nog verder over worden gesproken. Aangenomen wordt dat de oorsprong van RS-cellen afkomstig is van T-lymfocyten, B-lymfocyten, weefselcellen of geïnterdigiteerde reticulocyten of dendritische reticulocyten. De meeste van hen komen meestal van reticulocyten, maar ze zijn niet bevestigd.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Intradermale test huidletsels
Patiënten klagen vaak over oppervlakkige lymfeklieren of lymfeklieren, vooral in de nek, pijnloze progressieve zwelling, vergezeld van vermoeidheid, verlies van eetlust, gewichtsverlies, onregelmatige onderkoeling, nachtelijk zweten en jeuk. Late stadia kunnen elk orgaan omvatten. Vanwege de zwelling van de nek en axillaire lymfeklieren kan de brachiale plexus worden gecomprimeerd om hoesten, ademhalingsproblemen, superieur vena cava-syndroom en spraakproblemen te veroorzaken. Betrokkenheid van de milt kan buikpijn, indigestie, misselijkheid, braken en symptomen veroorzaakt door hypersplenisme veroorzaken. Betrokkenheid van botten kan fracturen, exoftalmos, ruggenmergcompressie en verlamming veroorzaken. Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel kan hemiplegie, perifere neuropathie en pijn veroorzaken. Gastro-intestinale betrokkenheid kan zweren, pijn, bloedingen, obstructie en malabsorptiesyndroom veroorzaken. Het betrekken van de lever kan geelzucht en hepatische coma veroorzaken. Betrokkenheid bij het urogenitale systeem kan uremie veroorzaken. Patiënten met lage cellulaire immuniteit zijn gevoelig voor infecties door virussen, bacteriën en candida.
Huidbeschadiging kan worden onderverdeeld in specifiek en niet-specifiek.
1. Specifieke schade: volgens statistieken van Benninghoff et al, wordt het gezien bij 5% tot 10% van de patiënten. Primair is zeldzaam. De meeste zijn afgeleid van bloedbronnen, die vaak voorkomen bij gevorderde patiënten met uitgebreide lymfeklierletsels; als ze achteraf worden overgedragen door de overeenkomstige lymfeklieren, kunnen ze in een vroeg stadium worden gezien. Primaire laesies kunnen optreden vóór andere symptomen, waaronder lymfadenopathie in een paar maanden of 5 tot 10 jaar, met een betere prognose, en patiënten kunnen 10 tot 20 jaar overleven. Patiënten met secundaire schade overlijden vaak binnen enkele maanden. Schade treedt op in het bovenste deel van de hoofdhuid, nek en romp en kan zich manifesteren als papels, knobbeltjes, plaques, erythroderma of eczeem, incidentele of subcutane knobbeltjes. Zweren kunnen optreden op basis van knobbeltjes of plaques, of van huidletsels zoals lymfeklieren of botten.
2. Niet-specifieke schade: vaker voorkomend, vaak gemanifesteerd als epidermale erosie, erytheem, bemoste, jeukende of erytrodermie. Andere schade zoals bleke huid, urticaria, polymorf erytheem, nodulair erytheem, rode pityriasis, pemphigus, ichthyosis, dermatomyositis en huiddysplasie kunnen ook optreden. Soms kan het ook purpura, bullae, lymfoedeem, alopecia, palmatische keratose en flebitis en pigmentatie tot expressie brengen. Vanwege de lage cellulaire immuunfunctie ontwikkelt ten minste ongeveer 15% van de patiënten herpes zoster.
De meeste ziekte van Hodgkin is meestal afkomstig van lymfeklieren, die zich retrogradaal uitstrekken van de lymfeklieren of lymfevaten naar de huid of rechtstreeks naar de huid. Huidletsels zijn papels of knobbeltjes met of zonder zweren. In de geavanceerde gevallen kan verspreiding van de huidmelk voorkomen. Niet-specifieke huidlaesies komen vaak voor bij patiënten met de ziekte van Hodgkin Gegeneraliseerde ernstige jeuk kan enkele maanden vóór de ziekte of nadat de ziekte duidelijk is gediagnosticeerd optreden. Secundaire nodulaire jeuk en pigmentatie kunnen optreden als gevolg van krassen. Andere huidverschijnselen zoals verworven ichthyosis, exfoliatieve dermatitis en gegeneraliseerde herpes zoster.
Niet-specifieke huidletsels hebben geen specificiteit in klinische of histopathologie. De klinische morfologie van specifieke huidlaesies is niet specifiek en de diagnose wordt voornamelijk bevestigd door histopathologisch onderzoek.
Diagnose
Differentiële diagnose
Gemeenschappelijke granulomen:
Seksueel overdraagbaar lymfogranuloom, ook bekend als inguinaal lymfogranuloom, is een seksueel overdraagbare aandoening die wordt veroorzaakt door een infectie met Chlamydia trachomatis. De ziekte komt meestal voor in tropische en subtropische regio's van de wereld, vooral in Zuid-Amerika, Afrika en Zuidoost-Azië.
Eosinofiel granuloom (EG) is een abnormale differentiatie van niet-tumor eigenschappen van geïsoleerde weefselcellen. Eosinofiel granuloom is een manifestatie van Langerhans-celhyperplasie, voorheen bekend als histiocytose X. Eosinofiel granuloom komt meestal voor bij kinderen van 5-10 jaar oud, met delen van de botten en longen. Dit is goed voor 60-80% van de gevallen van hyperplasie van Langerhans-cellen. Zwarten zijn zeldzaam.
Niet-eosinofiele granulomateuze prostatitis is een niet-kaas granuloom, dat centraal vloeibaar en necrotisch is Er zijn belangrijke weefselcellen in het proximale klierlumen, omgeven door lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen.
In het verleden zijn sputumknoppen ten onrechte sputumachtige bacteriose genoemd en is bevestigd dat het een tumor is die afkomstig is van cutane helper T-lymfocyten. Het komt meestal voor bij jonge volwassenen, maar het komt ook voor bij mensen ouder dan 10 jaar of 60 jaar oud, met meer mannen dan vrouwen. Er zijn drie soorten, de meest voorkomende daarvan is de ontwikkeling van tumoren uit plaques of plaques, of tumoren direct, genaamd plotselinge sputum granuloma, die zich snel ontwikkelt en een slechte prognose heeft. Ongeveer 10% van de gevallen kan erythroderma ontwikkelen, erythrodermische mycosis fungoides genoemd. De ziekte kan enkele maanden tot meerdere jaren duren, met een gemiddelde van 4-10 jaar.
Granuloma annulare is een goedaardige inflammatoire huidlaesie van onbekende etiologie die voorkomt in de dermis of het onderhuidse weefsel en wordt gekenmerkt door ringvormige papels of nodulaire laesies.
Patiënten klagen vaak over oppervlakkige lymfeklieren of lymfeklieren, vooral in de nek, pijnloze progressieve zwelling, vergezeld van vermoeidheid, verlies van eetlust, gewichtsverlies, onregelmatige onderkoeling, nachtelijk zweten en jeuk. Late stadia kunnen elk orgaan omvatten. Vanwege de zwelling van de nek en axillaire lymfeklieren kan de brachiale plexus worden gecomprimeerd om hoest, ademhalingsproblemen, superieur vena cava-syndroom en spraakproblemen te veroorzaken. Betrokkenheid van de milt kan buikpijn, indigestie, misselijkheid, braken en symptomen veroorzaakt door hypersplenisme veroorzaken. Betrokkenheid van botten kan fracturen, exoftalmos, ruggenmergcompressie en verlamming veroorzaken. Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel kan hemiplegie, perifere neuropathie en pijn veroorzaken. Gastro-intestinale betrokkenheid kan zweren, pijn, bloedingen, obstructie en malabsorptiesyndroom veroorzaken. Het betrekken van de lever kan geelzucht en hepatische coma veroorzaken. Betrokkenheid bij het urogenitale systeem kan uremie veroorzaken. Patiënten met lage cellulaire immuniteit zijn gevoelig voor infecties door virussen, bacteriën en candida.
