Huidpigmentatie is brons
Invoering
introductie Verlies van zoutnefritis heeft typische klinische manifestaties van polyurie en nocturie, huidpigmentatie is brons, enz., Zoutverliezende nefritis, ook bekend als het Thorn-syndroom, wordt momenteel beschouwd als een groep kenmerken die worden gekenmerkt door ernstig zoutverlies door de nier. Een speciaal type nierziekte.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte is een klinisch zeldzaam syndroom van chronische nierziekte. Veel voorkomende oorzaken zijn:
1. Chronische interstitiële nefritis, chronische pyelonefritis.
2. Nier medullaire cystische laesies, zoals polycysteuze nierziekte.
3. Niertuberculose, niercalcificatie.
4. bilaterale nierhypoplasie.
5. Obstructieve nefropathie.
(twee) pathogenese
Renale tubulaire epitheelcelbeschadiging veroorzaakt door renale interstitiële ziekte maakt het minder gevoelig voor aldosteron, renale tubulaire reabsorptie van natriumchloride wordt verminderd en een grote hoeveelheid natriumchloride wordt uitgescheiden uit de urine, resulterend in hyponatriëmie. Het bijzondere ervan is dat de reabsorptie van natriumchloride door tubulair verlies van de nier veel ernstiger is dan die van de glomerulaire functie. In ernstige gevallen kan een groot aantal nefronen worden beschadigd en zijn de overlevenden onderhevig aan overmatige belasting van opgeloste stof in het plasma, wat osmotische diuretische effecten veroorzaakt, d.w.z. overmatig verlies van zout en vocht.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Nier echografie nier statische beeldvorming dynamische nierbeeldvorming
1. Meestal volwassen mannen, vooral jonge mensen.
2. Er zijn symptomen vergelijkbaar met de ziekte van Addison, 50% van de patiënten heeft polyurie en nocturie, de huidpigmentatie is brons, gelijkmatig verdeeld, maar mondslijmvliespigmentatie komt minder vaak voor, wat anders is dan de ziekte van Addison. Acute exacerbatie is vaak zwak, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, lichamelijk onderzoek heeft aangetoond dat gewichtsverlies, zwakke pols, lage bloeddruk, gevoelig voor orthostatische hypotensie, collaps en syncope. Uitdroging en pees, ernstige mentale verwarring, verlamming, coma, uremie en acidose.
3. Heb een geschiedenis van chronische nierziekte.
4. Inslikken van grote hoeveelheden zout (10 ~ 20 g / dag) kan de symptomen verlichten. 30% van de patiënten heeft een voorgeschiedenis van gastritis en langdurig gebruik van grote hoeveelheden alkalische geneesmiddelen.
5. Deoxycorticosteronbehandeling was niet effectief, de bijnierschorsfunctie was normaal en urine aldosteron was verhoogd.
1. Er zijn typische klinische manifestaties van polyurie en nocturie, huidpigmentatie is brons, acute exacerbatie is vaak zwak, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, gewichtsverlies, zwakke pols, lage bloeddruk, gevoelig voor orthostatische hypotensie, Tekort en syncope. Uitdroging, pees, ernstige mentale verwarring, verlamming, coma en uremie acidose.
2. Laboratoriumtests hebben bloed natrium, bloed chloor verlaagd, bloed kalium verhoogd (soms verminderd), azotemie en metabole acidose veranderingen.
3. Bij inname van 10 g / d zout kon de normale natriumbalans niet worden gehandhaafd.
4. Deoxycorticosteronbehandeling is niet effectief.
5. De bijnierschorsfunctie is normaal en het gehalte aan aldosteron in de urine is verhoogd.
Op basis van het bovenstaande kan een diagnose worden gesteld.
Diagnose
Differentiële diagnose
Pigmentatie en hypopigmentatie: het mechanisme van pigmentafwijkingen is ingewikkelder. Sommige gepigmenteerde huidziekten worden veroorzaakt door genetische factoren; anderen worden veroorzaakt door secundaire factoren; anderen zijn niet duidelijk.
Huidatrofie en hyperpigmentatie: huidatrofie verwijst naar de vorming van een koordachtige atrofie als gevolg van obstructie, zwangerschap, oedeem en andere redenen. Pigmentatie is een endogeen pigment zoals hemosiderine, lipofuscine, melanine en bilirubine bij normale mensen. Koolstofstof, koolstof en tatoeagepigmenten komen soms het lichaam binnen. Onder pathologische omstandigheden zullen sommige van de bovengenoemde pigmenten toenemen en zich ophopen in en buiten de cel. Het wordt pigmentatie genoemd.
Reticulaire pigmentatieplaques: dermatopathia pigmentosa reticularis (DPR) is een zeldzame ziekte die klinisch wordt gekenmerkt door reticulaire pigmentatie, niet-littekens op alopecia en ondervoeding.
Fijnmazig tot vlekkerig pigment: pigmentvlekken zijn fijnmazig tot vlekkerig, aanvankelijk roodachtig. Na het veranderen van grijsachtig grijs tot donkerbruin, wordt het vaak gevonden in de blootgestelde delen van de wangen, nek en rug, vooral rond de oogleden en de enkels.
