losse en gerimpelde huid
Invoering
introductie Dermatolyse, ook bekend als cutis laxa, of gegeneraliseerde elastolyse, is een huidverslapping veroorzaakt door aangeboren afwijkingen in elastische huidvezels en kan het lichaam binnendringen. Bindweefsel, waarbij de normale structuur en functie van cardiovasculaire, respiratoire, urinaire en andere organen betrokken zijn. Gewoonlijk verdeeld in twee types: aangeboren en verworven. Aangeboren type is autosomaal recessief of gedeeltelijk dominant. Verworven mensen hebben geen genetische achtergrond, geen familiegeschiedenis en zijn vaak gebaseerd op secundaire ontsteking na huidontsteking.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Aangeboren type is autosomaal recessief of gedeeltelijk dominant. Verworven mensen hebben geen genetische achtergrond, geen familiegeschiedenis en zijn vaak gebaseerd op secundaire ontsteking na huidontsteking.
(twee) pathogenese
Aangeboren type, vanwege aangeboren afwijking van het koperionmetabolisme beïnvloedt de concentratie van elastaseremming, waardoor de aangeboren ontwikkelingsafwijkingen en ziekte van de elastische vezel worden veroorzaakt. Verkregen type, vaak als gevolg van huidontsteking secundair aan deze ziekte.
Onderzoeken
inspectie
1. Aangeboren type: huidsymptomen worden kort na de geboorte gevonden. Het eerste huidoedeem, na het verschijnen van losse huid, slappe gerimpelde, nek, gezicht, ooglidrimpels het meest prominent, met het uiterlijk van vroeg en oud. De ptosis van de bovenkaak kan de zichtlijn belemmeren, de doorhang van de onderkaak wordt gevormd door de valgus en de huid van de buikwand en de nek is ontspannen en overhangend. Andere organen worden beschadigd door elastische vezels, weefselontspanning, vaak sacraal sputum, maagdarm diverticulum, mucosale prolaps en cardiovasculaire dilatatie of aneurysma. Bovendien kan er ringvormig hemoroom in de cornea, linguale barst, huig, loskomen van de tanden, zwelling van de keelholte, slijmvliesrelaxatie, heesheid, haaruitval en genitale dysplasie zijn. Gemeenschappelijke huid aangetaste gebieden zijn voornamelijk gezicht, oogleden, oren en nek. Het verschijnt in de rimpels van de pols, knie, enkel en buik.
2. Verworven type: meestal volwassenheid, sommige kunnen eerst huidontsteking hebben, na elastische weefselafgifte en ontspanning, zoals eczeem, polymorf erytheem, urticaria, angio-oedeem, symptomen van huidontspanning kunnen voorkomen, maar geen aangeboren type De kenmerken van ontwikkelingsstoornissen.
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Diagnose
Differentiële diagnose
Krimp op het oppervlak van de huidlaesies onder koude stimulatie: enkele of geclusterde pijnlijke papels of knobbeltjes verschijnen in de kliniek en huidleiomyomatose moet worden overwogen wanneer het oppervlak van de laesie wordt gekrompen onder koude stimulatie. Leiomyoma cutis is een goedaardige tumor die bestaat uit fascia van de huid, mesotheliale of vasculaire gladde spieren. Er zijn weinig gladde huidspieren, voornamelijk te vinden in de harige spieren nabij de haarzakjes, de spiervezels rond de diepe onderhuidse bloedvaten, de gladde spierbundels in het scrotum en de schaamlippen.
