huid heterochromie
Invoering
introductie Een van de karakteristieke huidlaesies van dermatomyositis, pigmentatie op dezelfde plaats, punctaatpigmentatie, punctaatkeratinisatie, telangiectasie, enz., Bewust jeuk, vaker voorkomend in het gezicht, nek, romp.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Vasculaire atrofische cutane heterochromie
Oorzaak: deze ziekte is een vasculaire atrofische ziekte, het kan een teken zijn, geen onafhankelijke ziekte.
2. Congenitale cutane heterochromie met bullae
Kan autosomaal recessieve, traumatische of spontane bullae zijn, met ledematen en gewrichten, vaak met hemorragische gingivitis, abnormale tandontwikkeling, ondervoeding, slokdarm en urethrale strictuur.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Schimmel histopathologie
Algemene pathologische veranderingen:
1. De opperhuid is geatrofieerd en de melanine van de heterochromatische huid is aanzienlijk verhoogd.
2. Een kleine hoeveelheid gelatineuze lichamen kan worden gezien.
3. Vacuümdegeneratie van de basale cellen, ernstige epidermale scheiding, epidermis of subepidermale blaarvorming.
4. De dermale papillaire vasodilatatie vertoonde fagocyten, geen duidelijke lymfocytaire infiltratie.
Klinische kenmerken:
1. In de neonatale periode of vroege kinderjaren is er geen significant geslachtsverschil.
2. Kan autosomaal recessief zijn.
3. Traumatische of spontane bullae, vooral aan de ledematen en gewrichten.
4. Huidskleur met progressieve atrofie.
5. Lichtgevoelig.
6. De palmatische keratose is buitensporig.
7. Vaak vergezeld van hemorragische gingivitis, abnormale tandontwikkeling, ondervoeding, slokdarm en urethrale strictuur.
8. De blister neemt geleidelijk af met de leeftijd.
Diagnose
Differentiële diagnose
Klinische differentiaaldiagnose:
1. Erfelijke scleroserende cutane heterochromie.
2. Erfelijke ledematenkeratose cutane heterochromie.
3. Congenitale huid heterochromie.
4. Congenitale keratose.
