Gepigmenteerde huid en slijmvliezen
Invoering
introductie Huid- en slijmvliezen zijn een symptoom van multiple gastro-intestinale poliepsyndroom. Gegeneraliseerd Gastro-intestinaal Polyposis Syndroom verwijst naar het voorkomen van meerdere poliepen in het spijsverteringskanaal (voor jonge metaplastische of inflammatoire poliepen), ectodermale afwijkingen en ernstige intermitterende Een groep syndromen van gastro-intestinale en neurologische symptomen zoals diarree, buikpijn en gevoelloosheid van ledematen. Uitgevonden in 1955 door Crokhite en Canada. Het is ook bekend als het Cronkhite-Canada-syndroom. De startleeftijd is meestal tussen de 30 en 86 jaar oud, en mannen zijn meer dan vrouwen, ongeveer 1,5: 1.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak is onbekend en er zijn geen genetische factoren gevonden.Sommige mensen denken dat het verband kan houden met het gebrek aan vertraagde immuunrespons in de dunne darm. Pathologisch heeft het maagdarmkanaal een duidelijke slijmvliesontstekingsreactie, die het meest duidelijk is in de maag en dunne darm. Poliepen komen het meest voor in de twaalfvingerige darm. Het einde van het ileum is ook meer en de diameter van de poliepen kan variëren van een paar millimeter tot 3 centimeter. De meeste geleerden zijn van mening dat poliepen hamartoomachtige poliepen van het jonge type zijn, en maagslijmvliesletsels vergelijkbaar zijn met Menetriey.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloed routine CT-onderzoek
De belangrijkste diagnostische criteria zijn:
1. Spijsverteringskanaal symptomen en abnormale ectodermale manifestaties van diarree en buikpijn.
2. X-ray tinctuur gastro-intestinale angiografie vond meerdere poliepen beelden.
3. Endoscopie van het spijsverteringskanaal onthulde diffuse meerdere poliepen.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden geassocieerd met erfelijke gastro-intestinale polyposis met mucocutane pigmentatie (Peutz-Jegher-syndroom), erfelijke dikke darm-polyp-syndroom (Canada-syndroom), Turcot-syndroom, Gardner-syndroom en andere gastro-intestinale polyposis Identificatie, deze ziekten gaan niet gepaard met abnormale veranderingen in ectoderm, wat nuttig is voor identificatie.
