cortisoltekort
Invoering
introductie Psilotype anterieure hypofunctie (Simon-Siehan-syndroom) is een klinisch syndroom van meervoudige hypofysehormoonafscheiding veroorzaakt door meerdere oorzaken, secundair hypogonadisme, schildklier en bijnierinsufficiëntie. Shehan-syndroom is een veel voorkomende hypofyseziekte die voorkomt bij vrouwen in de reproductieve leeftijd en heeft een geschiedenis van postpartum bloeding en een geschiedenis van shock. Conreux en Kan meldden dat het Xihan-syndroom niet alleen kan optreden bij vaginale bevalling, maar ook na een keizersnede. Wanneer moderne keizersnedesnelheden stijgen, moet dit door verloskundigen zeer worden gewaardeerd. Hypofyse-ischemie veroorzaakt door postpartum bloeding, infarct hypofyse is gevoeliger voor hypoxie, vasospasme komt gemakkelijk voor in de hoge oestrogeenstaat en postpartum-bloeding veroorzaakt hypotensie, dus het hypofyse-ischemisch infarct. In de afgelopen jaren, met de verbetering van de bevalling en verplegingstechnieken, is het ernstige Xihan-syndroom aanzienlijk verminderd, maar milde symptomen verschijnen vaak in de jaren tot tien jaar na de bevalling, of worden mogelijk niet gediagnosticeerd in het leven zonder ernstige stress. Bij patiënten met het Han-syndroom kan ischemische necrose optreden in de hypofyse (voorste hypofyse) en vervolgens vormt fibrose littekens. Het resterende normale weefsel is een niet-secretoire chromofobe. De hypofyse (achterste hypofyse) is vaak normaal. . Bij het Xihan-syndroom is de gonadale functie verminderd en de vrouwelijke eierstok aanzienlijk verminderd. De baarmoeder en borst zijn geatrofieerd. De secretie van verschillende hormonen veroorzaakt door hypofyse laesies is drastisch verminderd en schildklierhormonen, adrenocorticale hormonen en geslachtshormonen worden onvoldoende afgescheiden.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Vanwege postpartum bloeding, vooral bij langdurige hemorragische shock, is de hypofyse hypoxisch, degeneratie en necrose, gevolgd door fibrose, en ten slotte het syndroom van hypopituïtarisme, de incidentie van postpartum bloeding en hemorragische shockpatiënten Ongeveer 25%. Studies in de afgelopen jaren hebben aangetoond dat het voorkomen van het syndroom van Sheehan niet alleen verband houdt met hypopituïtarisme, Otsuka rapporteerde dat 40% van de patiënten tekenen van hypofunctie van de hele hypofyse vertoonde, waarvan 50% een neuropituitaire functie vertoonde Er zijn ook verschillende gradaties van afwijkingen. Hypofyse tumoren, hypothalamische laesies, hypofyse avasculaire necrose, chirurgische radiotherapie en trauma in de sellar regio, infectie en ontsteking, langdurige behandeling van glucocorticoïden, matige hypofyse apoplexy.
Hypertrofie van de hypofyse tijdens de zwangerschap, verhoogde zuurstofbehoefte, piek tijdens de bevalling, dus het is bijzonder gevoelig voor hypoxie. Na de bevalling hervalt de hypofyse snel, de bloedstroom wordt verminderd en de overeenkomstige hormonen die hierdoor worden afgescheiden, nemen ook snel af. Zoals massale bloedingen tijdens de bevalling, waardoor hemorragische shock, verminderde bloedtoevoer of ernst van het lichaam, degeneratie en necrose van hypofyse weefselcellen, waardoor de hormonen afgescheiden door de hypofyse en de doelorganen drastisch worden verminderd, wat resulteert in de werking van verschillende hormonen De functie van het doelorgaan degenereert voortijdig en veroorzaakt een reeks syndromen. De pathologische veranderingen van hypofyse disfunctie variëren met de mate van postpartum bloeding en de lengte van de ziekte. Vroege laesies zijn hemorragische, degeneratie, geavanceerde fibrose of een klein aantal cystische epitheelcellen. De schildklier, bijnierschors, eierstok, etc. zijn duidelijk geatrofieerd. Minder schildklierfollikels, epitheelcellen, platte bijnierschorsbundels en reticulaire band dunner wordende eierstok slechts enkele primaire follikels en wit lichaam, geen ovulatie baarmoederatrofie, dunne spierwand, dun endometrium, minder glandulaire, interstitiële fibrose De resterende organen kunnen ook verschillende graden van atrofie hebben.
De hypofyse bevindt zich in de sella, die grenst aan de onderkant van de derde ventrikel, de hypothalamus en de optische chiasma. Het onderste deel is de sphenoïde sinus en er zijn caverneuze sinus, interne halsader en de 3e, 4e, 5e en 6e paar hersenzenuwen aan beide zijden. De hypofyse bestaat hoofdzakelijk uit twee delen: de hypofyse en de hypofyse, beide hebben endocriene functies. Bekende hormonen die door de hypofyse worden uitgescheiden, zijn: schildklierstimulerend hormoon (TSH), adrenocorticotroop hormoon (ACTH), groeihormoon (GH), luteïniserend hormoon (LH), follikelstimulerend hormoon (FSH), prolactine (PRL), Menselijk melanocyten stimulerend hormoon (MSH) en een verscheidenheid aan actieve peptiden. Volwassen hypofyse gewicht 0,6 ~ 0,8 g, hypertrofie van hypofyse hyperplasie tijdens de zwangerschap, volume kan worden verhoogd met 20% ~ 40%, gewicht kan 1,0 ~ 1,2 g bereiken, hormonen afgescheiden door de hypofyse zoals prolactine, thyrotropine, adrenocorticotroop hormoon, Het gehalte aan melanocyten stimulerend hormoon in het bloed verhoogde de oxytocine en vasopressine geproduceerd door de hypofyse zonder verandering. Vanwege de toename van hypofyse tijdens de zwangerschap, neemt de zuurstofbehoefte van de hypofyse toe en bereikt de zuurstofbehoefte een piek tijdens de bevalling, dus deze is bijzonder gevoelig voor hypoxie.
Na de bevalling wordt de foetale placenta uitgescheiden en daalt de concentratie van verschillende hormonen die door de placenta in het bloed worden afgescheiden plotseling.De hypofyse hervat snel en de bloedstroom neemt af. Op dit moment, als er sprake is van ernstige bloedingen, hemorragische shock, falen van de bloedsomloop, vanwege de directe toevoer van slagaders in de hypofyse, en de hypofyse levert bloed door het hypofyse portaalsysteem, dus in het geval van ernstige bloedingen wordt de bloedstroom van de hypofyse sterk verminderd, extreem gemakkelijk Ischemische necrose treedt op. Wanneer bloeding optreedt na de bevalling, wanneer shock optreedt, is de sympathische reflex blij dat arteriële spasmen samentrekken of zelfs afsluiten, zodat de bloedtoevoer naar de hypofyse aanzienlijk wordt verminderd of zelfs verbroken, trombose, wat resulteert in een significante vermindering van de toevoer van hypofysebloed en hypothalamische hormonen. Lang kan de bloedtoevoer niet op tijd herstellen, dan is de hypofyse ischemische necrose, functieverlies.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Dynamisch elektrocardiogram (holterbewaking)
Symptomen en tekenen
De hypofyse heeft een sterke compenserende functie. Er is geen klinisch symptoom wanneer het sterftebereik <50% is. De klinische symptomen zijn erg klein wanneer de temperatuur> 75% is. Alleen wanneer de weefselnecrose 90% overschrijdt, zijn er duidelijke symptomen. Als het beschadigde gebied 95% is, dan De symptomen zijn ernstig en wanneer de hypofyse-disfunctie wordt verminderd, is de meest gevoelige de vermindering van gonadotropinesecretie, die op zijn beurt de secretie van schildklierstimulerend hormoon en bijnierhormoon beïnvloedt. De leeftijd van aanvang is meestal in de groeiperiode van 20 tot 40 jaar oud, en amenorroe kan optreden in 3 maanden tot 32 jaar na de bevalling.De moeder is meer dan de primipara en het landelijk gebied is meer dan de stad.
De niveaus van verschillende hormonen veroorzaakt door hypofyse laesies zijn verlaagd, de mate daarvan varieert en de overeenkomstige klinische manifestaties van doelorgeldisfunctie zijn niet volledig parallel.Het begin is anders, de symptomen zijn anders, de vroege symptomen zijn licht en de diagnose is niet eenvoudig. . Typische patiënten zijn: na de postpartum hemorragische shock puerperium, langdurige vermoeidheid door veroudering, de eerste is geen melkafscheiding en vervolgens secundaire amenorroe, zelfs als menstruatieherstel, vaak zeldzaam, en secundaire onvruchtbaarheid. Verlies van libido, vaginale droogheid, moeilijk ontsnappen. Schaamhaar, haaruitval, haar, dunne wenkbrauwen, borst, genitale atrofie, mentale apathie, lethargie, afkeeractiviteit, langzame reactie, koude rillingen, geen zweet, droge en ruwe huid, verlies van eetlust, minder voedsel, constipatie, lage lichaamstemperatuur, pols Langzame, lage bloeddruk, bleek, bloedarmoede. De meeste patiënten hebben oedeem, gewichtsverlies en een paar hebben gewichtsverlies.
Met een geschiedenis van postpartum bloeding of een geschiedenis van shock, kunnen de bovengenoemde typische klinische manifestaties en symptomen worden gediagnosticeerd in combinatie met laboratoriumtests.
Laboratorium inspectie:
1. Hypofyse hormoontest: GH, FSH, LH, ACTH, PRL verlaagd.
2. Schildklierhormoon detectie: TT3, TT4, T3, T4, TSH zijn verminderd.
3. Bijnierhormoontest: Cortisol, urine 17-hydroxyl, 17-keton verlaagd, nuchtere bloedglucose verlaagd.
4. Geslachtshormoon detectie: oestrogeen, progesteron, testosteronpropionaat zijn verminderd.
5. Bloedroutine: hemoglobine, rode bloedcellen en hematocriet nemen af.
6. Immunologische test: er is niet bevestigd dat het optreden van het Xihan-syndroom verband houdt met auto-immuniteit.De immunologische test geeft aan dat de bloedtest negatief is voor hypofyse-antilichaam negatief en hypofyse peroxidase-antilichaam negatief.
7. Bepaling van de hypofyse-reservefunctie
(1) Happy-test van schildklierstimulerend hormoonafgevend hormoon (TRH): het principe is dat TRH de productie van TSH en PRL in de hypofyse kan stimuleren, en de TRH 100 200 g wordt opgelost in respectievelijk 2 ml normale zoutoplossing voor en na injectie. Na 30 en 60 minuten werd 3 ml bloed afgenomen en werden de basiswaarden van TSH en PRL en de verandering van de waarde na toediening gemeten. RESULTATEN: TSH bereikte een piek op 20 tot 30 minuten na injectie en de piekwaarde was 6,5 tot 20,5 min / L. Als er geen significante toename was na injectie van TRH, gaf dit aan dat de hypofyse-reservefunctie onvoldoende was. Het PRL-basale niveau was <25 g / L, dat steeg tot 40 g / L 30 min na injectie van TRH. Als er geen duidelijke toename of toename is, is het niet duidelijk, wat suggereert dat de hypofysefunctie onvoldoende is.
(2) luteale productie van vrijmakende hormoon (LH) gelukkige test: met behulp van LHRH 50 ~ 100g opgelost in 5 ml zoutoplossing intraveneus respectievelijk voor injectie en 15, 30, 60, 90 minuten na injectie, 3 ml, met behulp van radioimmunoassay De methode meet FSH en LH. FSH en LH namen 2 tot 4 keer toe 30 minuten na normale injectie.Als er geen reactie is, is de functie van de hypofyse slecht.
8. De resterende bloedtesten: lagere bloedsuikerspiegel, lagere hemoglobine en hogere eosinofielen.
De overige hulpinspecties:
1. Beeldvormingonderzoek: echoscopisch onderzoek toont baarmoederatrofie, klein ovarium, geen folliculaire ontwikkeling en geen ovulatie. De röntgenfoto van het schedelgebied liet geen significante veranderingen in de sella zien. De CT en MRI van de hersenen toonden aan dat de hypofyseatrofie kleiner werd. MRI liet zien dat 83% van de patiënten een aanzienlijk kleiner hypofysebeeld had, maar hun dichtheid was aanzienlijk verminderd, zelfs met een holte-echo in het sellargebied. Het wordt "leeg zadel" genoemd.
2. De rest: de basale lichaamstemperatuur daalt, gemanifesteerd als een enkele fase. Elektrocardiogram, echocardiografie en hartfunctietests kunnen manifestaties van myocardiale ischemie vertonen.
3. Vaginaal uitstrijkje: vertoont lage niveaus van oestrogeen.
4. Urineonderzoek: 17-KS, 17-OH in urine was binnen 24 uur aanzienlijk verminderd.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Primair hypogonadisme: de gemeenschappelijke oorzaak van primair hypogonadisme is de vas deferens dysplasie geassocieerd met het 47, XXY karyotype, dat niet-separatief wordt verminderd door de moeder (enkelen zijn de vader) Het nummer splitst om een extra X-chromosoom te krijgen. Klinische kenmerken worden besproken in paragraaf 261 Geslachtschromosomale afwijkingen. Vóór de ontwikkeling van de puberteit is de diagnose van de meeste patiënten nog steeds onduidelijk, totdat de seksuele ontwikkeling abnormaal is of wordt geïnspecteerd vanwege onvruchtbaarheid. Wanneer de normale puberteit wordt bereikt, nemen de gonadotropines toe, maar testosteron is nog steeds onder normaal of op normale lage niveaus.
2. Primaire hypothyreoïdie: schildklierhormoondeficiëntie veroorzaakt door schildklieraandoening is een veel voorkomende ziekte in het dagelijks leven. Dit tekort aan thyroxine verschilt van oedeem veroorzaakt door hartaandoeningen en nieraandoeningen en wordt gekenmerkt door het gebruik van een vinger om op de huid te drukken zonder een depressie achter te laten.
3. Primaire bijnierinsufficiëntie: de ziekte van Addison, de Chinese geneeskunde behoort tot de categorie zwart en zwart. Het is een systemische ziekte die wordt veroorzaakt door hypofunctie van de bijnierschors, die wordt gekenmerkt door lage bloeddruk, malaise, huid en slijmvliezenpigmentatie.
4. Anorexia nervosa: ook bekend als verlies van eetlust, gekenmerkt door langdurige anorexia, aanzienlijk gewichtsverlies. De aanvangsleeftijd is meer dan 10 jaar oud. Vrouwelijke adolescenten komen vaker voor. Als ze onbehandeld blijven, kan dit leiden tot ernstige ondervoeding en extreme uitputting, die de lichamelijke en geestelijke gezondheid en ontwikkeling van adolescenten aantast. De reden voor de psychische stoornis die niet volledig is vastgesteld, is dat om het lichaam dun te houden en langdurig overmatig op dieet gaan of weigeren te eten, resulterend in gewichtsverlies, voedingstekorten, metabole en endocriene disfunctie en ernstig levensbedreigend. Vaker voor bij adolescenten is de prevalentie van vrouwen veel hoger dan die van mannen. Revalidatie kan worden bereikt met de juiste behandeling.
5. Intracraniële infectie: Intracraniële infecties worden voornamelijk gekenmerkt door hoofdpijn en irritatie van de meningeën, waaronder encefalitis, meningitis, toxische encefalopathie en arachnoiditis van de hersenen. Duizeligheid is niet noodzakelijk een symptoom. Algemene duizeligheid komt het meest voor bij etterende encefalitis, met name cerebellair abces, posterior fossa arachnoiditis en cerebellaire cerebrale hoorn arachnoiditis.
