corpus callosum dysplasie
Invoering
introductie Het menselijk brein is verdeeld in twee hemisferen, en de linker en rechter hemisferen zijn verbonden door een aantal zenuwvezels, waarvan de grootste het corpus callosum wordt genoemd. Het corpus callosum begint zich te ontwikkelen naarmate het embryo zich ontwikkelt tot een leeftijd van 12 weken en wordt gevormd na 17 tot 20 weken foetaal leven. Tijdens deze periode kunnen veel factoren de ontwikkeling van het karkas beïnvloeden en het resultaat is de zogenaamde karkasdysplasie. Bij kinderen met een normale ontwikkeling zijn de kansen op het ontwikkelen van dysplasie zeer laag, maar voor kinderen met ontwikkelingsstoornissen kan de incidentie zo hoog zijn als twee op de 100 mensen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Karkas ontwikkelingsproces:
In de 7e tot 10e week van het embryo is de dorsale zijde van de eindplaat in het algemeen verdikt en wordt er een gewrichtsblok boven gevormd, dat de groei van de hersenhelften van de ene naar de andere kant induceert om een corpus callosum te vormen. Op de 74e dag van het embryo werden de vroegste corpus callosum-vezels op het embryo gezien en het corpus callosum gerijpt op 115 dagen. Het corpus callosum is verdeeld in vier delen: de mond, de knie, het lichaam en de druk.De ontwikkelingsvolgorde is van voor naar achter, precies tegenover de volgroeidingsvolgorde. Als het gewrichtsblok geen axonen induceert om de middellijn van de kant van de hersenhelft naar de contralaterale hersenhelft te kruisen, kan het corpus callosum zich niet vormen.
Mogelijke oorzaken van dysplasie:
Vroege intra-uteriene infectie, ischemie en andere oorzaken kunnen dysplasie in het voorste deel van de hersenen veroorzaken en corpus callosum is verloren.Late laesies kunnen dysplasie van het corpus callosum veroorzaken. Meestal zijn eerst het lichaam en de knie betrokken, maar ook de knie en het drukgedeelte zijn tegelijkertijd betrokken, maar de knie is alleen betrokken bij de knie en alleen in de voorhersenen zonder scheuren. Barkovich (1988) gelooft echter dat dysplasie van het corpus callosum te wijten is aan een aangetast voorstadium van de vorming van corpus callosum en niet optreedt tijdens de vorming van karkassen. Karkasdysplasie heeft ook een genetische basis.
De oorzaken van dysplasie zijn onder meer de volgende factoren:
(1) Toxiciteit - metabole factoren, zoals moederlijk alcoholisme of diabetes tijdens de zwangerschap, de foetus zelf lijdt aan bepaalde metabole ziekten.
(2) Chromosomale afwijkingen, de meest voorkomende zijn trisomie 8 of trisomie 18.
(3) Genafwijkingen of bepaalde speciale syndromen (zoals het syndroom van Aicardi) worden geërfd door dominante, recessieve of seksuele erfenis.
(4) De hersenen van de foetus zijn besmet aan het begin van de zwangerschap.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloed routine hersen CT-onderzoek
De klinische symptomen en tekenen zijn gerelateerd aan de gecombineerde andere hersenafwijkingen, omdat aangeboren corpus callosum hypoplasie of gebrek aan zichzelf over het algemeen geen symptomen veroorzaakt. Bij volwassen patiënten kunnen met behulp van complexe psychometrische onderzoeksmethoden worden geconstateerd dat er kleine obstakels zijn voor de informatieoverdracht in de twee hemisferen. Neonatale of zuigelingpatiënten kunnen worden gekenmerkt door bolvormige kop, brede oogafstand en gigantische hersenafwijkingen.De meeste kenmerken van corpus callosum dysplasie of afwezig zijn te vinden in CT-scans van vermoedelijke hydrocefalie. Milde mentale retardatie of milde visuele beperking of cross-tactiele lokalisatie stoornis kan optreden. In ernstige gevallen kunnen mentale retardatie en epilepsie optreden. Verhoogde intracraniële druk kan optreden als gevolg van hydrocephalus. Zuigelingen hebben vaak een sputumstatus en tekenen van het piramidale kanaal. X-4 seksueel erfelijk, gekenmerkt door aanvallen gedurende enkele uren na de geboorte en ernstige ontwikkelingsachterstand.
Karkashypoplasie kan worden onderverdeeld in het geheel of een deel van het gebrek aan, vaak gecombineerd met andere afwijkingen in de ontwikkeling van de hersenen, of een deel van andere syndromen. Veel voorkomende misvormingen van de fusie zijn onder meer: Chiari type II, malandatie van de dandy-walker, intracerebrale cyste, neurologische migratiestoornis (gewone ectopische en cerebrale parese), hersenzwelling of misvorming van de middellijn van het gelaat, cingulaire gyrus en transparant septum. Hydrocephalus en kleine hersenafwijkingen. Eenvoudige karkashypoplasie heeft geen duidelijke symptomen, waarvan de meeste worden gevonden in de volwassenheid en de kindertijd.Indien vergezeld van andere misvormingen, treden vaak symptomen op, zoals mentale retardatie en epilepsie. De prestaties van CT en MRI zijn:
1. De longitudinale spleet ligt dicht bij het voorste deel van de derde ventrikel (de longitudinale spleet van het embryonale stadium is verbonden met het transparante compartiment en wordt gesloten door het corpus callosum. Als de mond niet is ontwikkeld, communiceert de longitudinale spleet met het transparante compartiment en bereikt rechtstreeks de voorkant van het derde ventrikel. Ten laatste, ongeacht de dysplasie of dysplasie van het corpus callosum, is het longitudinale deel van het corpus callosum de meest voorkomende manifestatie.
2, is het corpus callosum geheel of gedeeltelijk afwezig en komen sommige tekortkomingen vaak voor in het corpus callosum. Hippocampus, gebrek aan voorste of achterste commissuur.
3. De voorhoorn van de laterale ventrikel is naar buiten verplaatst en de zijkant van de laterale ventrikel heeft een ingedrukte indruk. De reden is dat het voorste corpus callosum dat oorspronkelijk de hemisferen aan beide zijden verbond, afwezig is. De vezels die oorspronkelijk de hemisferen aan beide zijden van de hemisfeer hebben verbonden, zijn nu longitudinaal gerangschikt, gelegen aan de binnenrand van de laterale ventrikel, waarbij de laterale ventrikels worden samengedrukt, waardoor een indruk wordt gevormd. De voorste hoorns van de ventrikels aan beide zijden van de vervorming worden van elkaar gescheiden om een vleermuisvorm te vormen.
4, laterale ventrikel lichaamsscheiding, parallel aan elkaar, voornamelijk te zien in het dwarsdoorsnede-beeld, kan de enige manifestatie zijn van milde karkashypoplasie.
5 is het lichaamsdeel van het lichaam afwezig, zodat het driehoeksgebied van de zijkamer wordt vergroot.
6. De sulcus aan de binnenkant van de hersenhelft is radiaal gerangschikt (op het sagittale beeld).
7. De hippocampus is onderontwikkeld, wat leidt tot een uitbreiding van de laterale coma. Diepe witte stof dysplasie is ook de oorzaak van laterale ventriculaire vergroting.
8. De derde ventrikel wordt in positie verhoogd en zet op een sacrale manier uit, waarbij de interne hersenaders aan beide zijden worden gescheiden.
9. Een grote cyste wordt gevormd in de longitudinale spleet tussen de hemisferen aan beide zijden.De cyste en de derde ventrikel zijn gescheiden, met of zonder verkeer tussen de laterale ventrikels. De cyste kan zich alleen aan één kant van de cerebrale parese bevinden, of in de hersenen, aan beide zijden van de cerebrale parese.
10, kan het corpus callosum worden gecombineerd met lipoom, lipoma kan zich ook uitstrekken tot alle delen van het corpus callosum.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose
Sella-vervorming: leeg zadel is de subarachnoïde ruimte van het zadeltussum en de hypofyse bij de kruising van het zadel, dat is gevuld met hersenvocht, zodat de zadelvergroting vervorming, hypofyse compressie en afvlakking. (leeg sella-syndroom, ESS) verwijst naar syndromen waarbij de sella wordt vergroot en het hypofyseweefsel wordt samengeperst, waaronder hoofdpijn, visuele beperking, cerebrospinale vloeistof rhinorrhea, endocriene disfunctie, hypertensie, obesitas, enz.
Verhoging en absorptie van de sella: komt vaker voor bij hypofyse tumoren, craniopharyngioma, meningioma, hypofyse adenocarcinoom en verhoogde intracraniële druk veroorzaakt door verschillende redenen.
Sella-vervorming: craniopharyngioma verkort vaak het zadel afgevlakte zadel terug, en het optische glioom maakt de sella een pompoenvorm; de parasagittale tumor kan een "bilateraal" teken aan de onderkant van het zadel veroorzaken.
Calcium-verkalkingsverschuiving: verkalking van de pijnappelklier komt vaak voor bij volwassenen en komt vaker voor met de leeftijd Ongeveer 75% van de normale volwassenen vertoont verkalkte pijnappelklier op CT-scans. De diameter ligt meestal in het bereik van 3 tot 5 mm, maar kan soms groter zijn. Het verkalkingsgebied van de pijnappelklier is groot en verplaatst, en het verschijnt bij kinderen. Er moet worden overwogen of er een mogelijkheid is van tumor in de pijnappelklierregio.
