Sterk verwijde capillaire lussen
Invoering
introductie Pathologisch karakteristieke morfologische veranderingen - verhoogd glomerulair volume, sterk opgeblazen capillaire vasospasme, nierziekte met "embolische" veranderingen, moeten aandacht besteden aan de aanwezigheid van lipoproteïne glomerulopathie Lipoproteïne glomerulopathie (lipoproteïne glomerulopathie) is een nierziekte gekenmerkt door de aanwezigheid van lipoproteïne-emboli in de glomerulaire capillairen en extrarenale lipoproteïne-embolie. Lipoproteïne glomerulopathie komt vaker voor bij mannen, met een verhouding van man tot vrouw van 15: 8. De gemiddelde startleeftijd is 32 jaar (4 tot 49 jaar oud). De meeste gevallen zijn sporadisch en enkele zijn familiaal.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De ziekte is autosomaal recessief. De pathogenese van lipoproteïne glomerulopathie is niet volledig opgehelderd en men denkt dat de meeste geassocieerd zijn met een abnormaal lipidenmetabolisme. Het is nu bekend dat een abnormaal vetmetabolisme glomerulaire schade kan veroorzaken. Glomerulaire laesies beïnvloeden ook het lipidenmetabolisme. Veel systemische ziekten (waaronder de zeldzame ziekte van Fabry, NiemanPick en de ziekte van Gaucher) verhogen de intrarenale lipidenafzetting. Het komt vrij vaak voor dat intrarenale lipidenafzetting secundair is aan het nefrotisch syndroom en hyperlipidemie is kenmerkend. De prestaties van het renale syndroom worden genormaliseerd door een effectieve behandeling van het nefrotisch syndroom, in welk geval hyperlipidemie een gevolg is van een nierziekte.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Lipoproteïne-elektroforese (SLE, LPE, LE) scanning elektronenmicroscoop
Klinisch onderzoek:
Onder normale omstandigheden kunnen de nieren een kleine hoeveelheid lipiden bevatten.Wanneer de nieren een grote hoeveelheid ongebruikelijke lipidenafzettingen hebben of specifieke structuren hebben, kunnen ze worden beschouwd als nierlipidose. Klinisch kan het worden verdeeld in twee hoofdcategorieën, primaire en secundaire, en moet het worden geïdentificeerd met lipoproteïne glomerulopathie. Voor pathologisch karakteristieke morfologische veranderingen - verhoogd glomerulair volume, sterk uitgebreid capillair vasospasme, nierziekte patiënten met gelaagde veranderingen van "embolisch", moeten aandacht besteden aan de aanwezigheid van lipoproteïne glomeruli Als de histochemische kleuring van lipoproteïne negatief is, kan bewijs van lipoproteïne-embolisatie en extrarenale lipoproteïne-embolie bevestigd worden door elektronenmicroscopie, gecombineerd met experimenteel bewijs van abnormaal lipidenmetabolisme, de diagnose van lipoproteïne glomerulopathie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van sterk opgeblazen capillaire fistels:
1, primaire lipidenafzettingsziekte
(1) Ziekte van Fabry: een aangeboren lysosomale opslagziekte veroorzaakt door een tekort aan het aangeboren lysosomale enzym -galactosidase A, dat meestal bij mannen voorkomt. De ziekte kan bijna alle weefsels van het lichaam treffen.De belangrijkste klinische manifestaties zijn paresthesie, pijn in de ledematen en vasculaire keratomatose in de huid. Rood met paars, de druk vervaagt niet, vooral bij adolescente laesies. Cardiovasculaire en cerebrovasculaire ziekten kunnen zich manifesteren als angina pectoris, myocardinfarct, ischemische beroerte en andere laesies omvatten hoornvliesopaciteit of atrofie, retinale of geconjugeerde membraanvervorming, staar enzovoort. Nierveranderingen manifesteerden zich als milde proteïnurie, incidentele hematurie en zeldzaam nefrotisch syndroom. Milde hypertensie kan worden gezien en er is een klein aantal patiënten met ernstigere tubulaire disfunctie, zoals nierdiabetes insipidus of distale renale tubulaire acidose. Pathologisch onderzoek toonde aan dat glomerulaire viscerale epitheelcellen sterk gezwollen waren en als een typische verandering in deze ziekte werden vacuüm gezogen. Soms kunnen laesies pariëtale epitheelcellen beïnvloeden en in een paar gevallen kunnen vergelijkbare vacuolen worden gevonden in glomerulaire endotheelcellen en mesangiale cellen. Ultrastructurele observatie door elektronenmicroscopie De vacuümcellen die onder lichtmicroscopie worden gezien, worden "inclusielichamen" genoemd. Het grootste deel van deze speciale structuur zit in het lysosoom, met een membraneuze structuur, ook bekend als zebra body, myeline-achtige veranderingen. Het is ook te zien dat de fusie van de voetprocessen, de "insluitingslichamen" in de endotheelcellen en mesangiale cellen kleiner en minder zijn, en als de hoeveelheid "insluitingslichamen" groot is, kan deze de gehele holte bezetten.
(2) Ziekte van Niemann-Pick: door het ontbreken van sfingosinefosfatase in het lichaam kan de sfingomyeline niet worden gehydrolyseerd en afgezet in het reticuloendotheliale systeem, hepatocyten, tubulaire epitheelcellen, zenuwcellen en enkele andere cellen. Veroorzaakt celdisfunctie. Omdat een groot aantal schuimcellen zich ophoopt in het reticulo-endotheliale systeem, waaronder het beenmerg, de lever, de milt en de oppervlakkige lymfeklieren, kunnen worden vergroot. De ziekte is een zeldzame autosomaal dominante erfelijke ziekte.Het belangrijkste kenmerk van nierbetrokkenheid is het grote aantal schuimcellen in de epitheelcellen van de niertubuli (vooral de distale tubuli en de medullaire rand), en soms is de gehele tubulus schuimig. Onder de elektronenmicroscoop worden de distale niertubuli en medullaire epitheelcellen bezet door een groot aantal lipide-inclusielichamen, die inconsistent zijn in grootte en vorm, en zebraachtig of concentrisch kunnen zijn. Klinisch moet worden overwogen dat oppervlakkige lymfadenopathie met nierinsufficiëntie en / of proteïnurie de ziekte uitsluit.
(3) Metachromatische atrofie van witte stof: de hersenen zijn het belangrijkste aangetaste orgaan van de ziekte. Nierlipide-afzetting vindt plaats in de distale tubuli, verzamelkanalen en cellen van het medullaire kanaal en soms in het lumen, en de glomeruli en proximale ingewikkelde tubuli zijn zelden betrokken. De nierfunctie wordt vaak niet beïnvloed.
(4) Mucosale lipidenziekte: een aangeboren abnormale stofopslagziekte. Deze stof bevat een combinatie van mucopolysachariden en lipiden. De ziekte bestaat voornamelijk uit fibroblasten.De nierbetrokkenheid manifesteert zich voornamelijk als een ballonachtige verandering in nierfibroblasten en glomerulaire podoïde epitheelcellen, die een grote hoeveelheid heldere vacuolen bevat. Proximale tubuli worden zelden aangetast.
(5) Ziekte van Wolman: een abnormale vetafzettingsziekte veroorzaakt door een tekort aan congenitale lysosomale zuuresterase. De ziekte treft vooral pasgeborenen en kinderen. Klinisch gekenmerkt door braken, diarree en opgezette buik. Pathologisch hoopt een grote hoeveelheid veresterd cholesterol en triacylglycerol zich vaak op in de lever, milt en bijnier. De nier is niet het belangrijkste aangetaste orgaan. Wanneer de nier betrokken is, worden vacuolisatiecellen gevormd in het mesangiale gebied en pericardium, en de niertubuli zijn in principe normaal.
(6) Ziekte van Batten: een groep aangeboren ziekten met vage classificatie tussen laesies. Hun gemeenschappelijke manifestaties omvatten psychische stoornissen, verschillende neurologische symptomen en ophoping van complexe lipiden met onbekende componenten in neuronen en gliacellen. In de nier vindt lipidenopslag meestal plaats in glomerulaire endotheelcellen en distale ingewikkelde tubulaire epitheelcellen.
(7) familiale lecithine-cholesterolacyltransferase (LCAT) -deficiëntie: de ziekte wordt voornamelijk gekenmerkt door opaciteit van het hoornvlies, bloedarmoede, arteriosclerose en dergelijke. Nierbeschadiging is ook een van de belangrijkste manifestaties. Patiënten kunnen proteïnurie, microscopische hematurie en geavanceerd nierfalen in het eindstadium hebben. De pathologische manifestaties zijn voornamelijk de ophoping van schuimcellen (aanzienlijk veranderde endotheelcellen) in de glomerulus en een groot aantal dichte onregelmatig-achtige deeltjes (mogelijk abnormale lipidesubstanties) in het mesangiale gebied en onder het endotheel. Geen van de bovengenoemde zeven erfelijke lipide metabolische ziekten waren gevuld met glomerulaire capillaire lipoproteïne trombusachtige stoffen, die verschilden van lipoproteïne glomerulopathie.
(8) Familiale hyperlipoproteïnemie: deze ziekte is het meest voorkomende type ziekte bij abnormaal lipidenmetabolisme. Volgens de kenmerken van lipoproteïne-elektroforese kan het worden onderverdeeld in zes typen: I, IIa, IIb, III, IV en V. Af en toe kan de ziekte gepaard gaan met symptomen van nierbetrokkenheid en vorming van lipide-trombogene stoffen in de glomerulaire capillairen. Patiënten kunnen zich in een vergevorderd stadium presenteren met nefrotisch syndroom, progressieve proteïnurie en nierinsufficiëntie. Laboratoriumtests toonden een significante toename van het totale cholesterolgehalte in het plasma, triglyceride en pre-beta-lipoproteïne. Immunofluorescentie werd gebruikt om trombusachtige stoffen te onderzoeken als beta of pre-beta-lipoproteïne. Lipoproteïne glomerulopathie heeft veel overeenkomsten met deze ziekte, maar lipoproteïne glomerulopathie mist hoornvliesboog, xanthoma, atherosclerose en intermitterende claudicatie. Klinische manifestaties en tekenen. Laboratoriumonderzoek van lipoproteïne glomerulopathie wordt gekenmerkt door verhoogde plasma-apoE-waarden en immunofluorescentie toont aan dat lipoproteïne-trombus apoE-componenten bevat. Bovendien ontdekte de detectie van genfenotypes van apoE ook dat het nogal verschilt van familiale hyperlipoproteïnemie.
2, secundaire lipidenafzettingsziekte
(1) nefrotisch syndroom: nefrotisch syndroom veroorzaakt door welke oorzaak dan ook, een groot aantal lipiden is gefilterd, opnieuw geabsorbeerd, zal leiden tot zijn nierafzetting, die voornamelijk betrekking heeft op de proximale tubuli en een vacuolisatie vertoont. Bovendien kan het buisvormige basaalmembraan er ook bij betrokken zijn, hetgeen verdikking, scheuren en vacuolarisatie van het basaalmembraan veroorzaakt. Interstitiële cellen zijn betrokken om er een schuimcel van te maken. Af en toe kunnen glomerulaire podocyten, mesangiale cellen en endotheelcellen ook worden beïnvloed. Vorm zelfs cholesterol granuloma in het stroma.
(2) Alport-syndroom: er is geen abnormaal plasma-lipideniveau bij deze ziekte, vaak gepaard met gehoorverlies en oogziekten. Nierlaesies worden voornamelijk gekenmerkt door verdikking, scheuren en dunner worden van het basaalmembraan. In de late fase van de ziekte werd een groot aantal schuimcellen gevonden in het nierinterstitium onder lichtmicroscopie en verschenen duidelijke lipidedruppeltjes in de niertubuli.
(3) Levercirrose: De belangrijkste manifestaties van leverziekte waarbij de nier betrokken is, zijn de verbreding van het mesangiale gebied, de proliferatie van mesangiale matrix en de vorming van dichte onregelmatige lipidedeeltjes in het mesangiale gebied en onder het endotheel.
(4) leververvetting tijdens idiopathische zwangerschap: deze ziekte is relatief zeldzaam. De belangrijkste laesies in de lever worden gekenmerkt door de ophoping van grote hoeveelheden lipiden. Lipidedruppeltjes kunnen ook voorkomen in tubulaire niercellen.
(5) Andere lipidenafzettingsziekten: sommige vergiften of geneesmiddelen, ischemisch letsel en andere oorzaken kunnen ophoping van lipiden in de nier veroorzaken. Bovendien kunnen sommige chronische infectieziekten, zoals gele granulomateuze pyelonefritis, ook schuimcellen ophopen, die allemaal verschillen van lipoproteïne glomerulopathie in glomerulaire laesies en laboratoriumtests.
