kleine onderarm
Invoering
introductie De onderarm is klein, kort en gekanteld naar de ulnaire zijde, dislocatie van de humeruskop en beperkte rotatie van de onderarm zijn een van de klinische symptomen van aangeboren ulnaire deficiëntie. De ziekte is meestal unilateraal, meestal aan de rechterkant, meer mannelijk dan vrouwelijk. Het kind heeft een duim en wijsvinger en heeft een goede functie. De aangetaste onderarm is klein, kort en gekanteld naar de ulnaire zijde, de humeruskop is ontwricht en de onderarmrotatiefunctie is beperkt, maar de pols- en ellebooggewrichtsfuncties zijn nog steeds goed. Patiënten kunnen tegelijkertijd een gebrek aan carpaal bot hebben, meestal erwtenbot, haakbot, groot hoekbot en hoofdbot, en soms zijn de 4e en 5e metacarpalen ook afwezig. De humerus steekt naar buiten uit en wordt meer uitgesproken naarmate het kind groeit. Ongeveer 20% van de kinderen heeft een misvorming en andere misvormingen in het lichaam zijn onder meer een gebrek aan opperarmbeen, een knotvoet en een spina bifida.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van de ziekte wordt veroorzaakt door de groeiremming van de tweede, derde en vierde stralen naast de romp in de embryonale ledemaatknop. Afwezigheid van de ulna is zeer zeldzaam en gedeeltelijke deficiëntie komt vaker voor.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloed routine ledematen CT-onderzoek
De ziekte is meestal unilateraal, meestal aan de rechterkant, meer mannelijk dan vrouwelijk. De duim en wijsvinger bestonden en de activiteitsfunctie was goed, maar de ulnaire zijkolom was afwezig. De aangetaste onderarm is klein, kort en gekanteld naar de ulnaire zijde, de humeruskop is ontwricht en de onderarmrotatiefunctie is beperkt, maar de pols- en ellebooggewrichtsfuncties zijn nog steeds goed.
Patiënten kunnen tegelijkertijd een gebrek aan carpaal bot hebben, meestal erwtenbot, haakbot, groot hoekbot en hoofdbot, en soms zijn de 4e en 5e metacarpalen ook afwezig. De humerus steekt naar buiten uit en wordt meer uitgesproken naarmate het kind groeit. Ongeveer 20% van de kinderen heeft een misvorming en andere misvormingen in het lichaam zijn onder meer een gebrek aan opperarmbeen, een knotvoet en een spina bifida.
Volgens klinische manifestaties zijn begeleidende misvormingen en röntgenfuncties niet moeilijk te diagnosticeren.
Diagnose
Differentiële diagnose
Klinisch moet het worden onderscheiden van ulnaire ontwikkelingsstoornissen die worden veroorzaakt door ulnaire osteomyelitis bij zuigelingen. De laatste heeft een geschiedenis van koorts en lokale roodheid. Beperkte ulnaire ontwikkeling kan dislocatie van de humeruskop veroorzaken, maar geen andere misvormingen.
De ziekte is meestal unilateraal, meestal aan de rechterkant, meer mannelijk dan vrouwelijk. De duim en wijsvinger bestonden en de activiteitsfunctie was goed, maar de ulnaire zijkolom was afwezig. De aangetaste onderarm is klein, kort en gekanteld naar de ulnaire zijde, de humeruskop is ontwricht en de onderarmrotatiefunctie is beperkt, maar de pols- en ellebooggewrichtsfuncties zijn nog steeds goed. Patiënten kunnen tegelijkertijd een gebrek aan carpaal bot hebben, meestal erwtenbot, haakbot, groot hoekbot en hoofdbot, en soms zijn de 4e en 5e metacarpalen ook afwezig. De humerus steekt naar buiten uit en wordt meer uitgesproken naarmate het kind groeit. Ongeveer 20% van de kinderen heeft een misvorming en andere misvormingen in het lichaam zijn onder meer een gebrek aan opperarmbeen, een knotvoet en een spina bifida.
Volgens klinische manifestaties zijn begeleidende misvormingen en röntgenfuncties niet moeilijk te diagnosticeren.
