Prominent voorhoofd en jukbeenderen
Invoering
introductie De klinische symptomen van acromegalie manifesteren zich vaak als voorhoofd en scheenbeen. Acromegalie is een hyperproliferatieve ziekte van de huid en het bot veroorzaakt door overmatige secretie van groeihormoon veroorzaakt door hyperplasie of tumor.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte wordt veroorzaakt door overmatige secretie van groeihormoon in de hypofyse veroorzaakt door hypofyse tumoren of andere oorzaken. GH-secretie heeft een aanzienlijk circadiaans ritme en de piek van de secretie van volwassenen is meestal 's nachts. GH werkt voornamelijk om de groei van botweefsel, spieren, bindweefsel en ingewanden te bevorderen, DNA- en RNA-synthese te bevorderen, insuline te bestrijden om natriumretentie te bevorderen en het lichaam te stimuleren om sommige peptiden af te scheiden, zoals groeimediatoren. Het effect van GH op het glucosemetabolisme is insulineachtig en anti-insulineachtig. De eerste komt eerder voor en de laatste komt later. GH heeft ook een direct effect op de cellen van eilandje B. Ongeveer een vierde van de patiënten kan tegelijkertijd diabetes hebben. Somatomedine (SM) is afkomstig van de lever en kan de groei van kraakbeen verhogen door de invloed van DNA- en RNA-eiwitsynthese.De groeifactoren omvatten A, B en C, die het groei-effect van GH op het bot kunnen bemiddelen. . Interleukin A (SmA) stimuleert de collageen- en niet-collageensynthese en interleukin C (SmC) stimuleert de collageensynthese in osteoblasten BGP werkt als een resultaat van GH dat werkt via SmA.
Te veel GH kan botvorming en rijping versnellen en botgroei bevorderen. Botremodellering neemt toe en botomzet wordt versneld. Hypofyse dwerggroei zorgt ervoor dat botgroei en -ontwikkeling worden gestopt of vertraagd vanwege GH-tekort. In het menselijk lichaam kan GH de opname van calcium in het darmkanaal, de botvorming en botmineralisatie verhogen en de botmassa vergroten. In vitro kan het niet direct de vorming van botmatrix stimuleren. Interleukin heeft een groeibevorderend effect op verschillende weefsels, kan het effect van GH op de botgroei bemiddelen en de groei van zowel bot als kraakbeen bevorderen. GH kan het circadiane ritme van serumfosfor veranderen, bloedfosfor verhogen, TRP verhogen en de maximale reabsorptie / glomerulaire filtratiesnelheid (TMP / GFR) van nierfosfor veranderen, waardoor de bloedfosfor verder toeneemt. GH bevordert een toename van TRP en remt PTH-secretie, waardoor de PTH-waarden worden verlaagd en ook de bloedfosfor wordt verhoogd.
Wanneer het dieet van de patiënt onvoldoende calcium bevat, kan het een negatieve calciumbalans hebben, wat osteoporose veroorzaakt en na verhoging van de calciuminname via de voeding kan het worden omgezet in een positieve calciumbalans. Naarmate de botomzet toeneemt, neemt de GFR toe en neemt de TRGa af, wat de toename van hoog calcium in de urine bevordert en botlaesies verder verhoogt. GH kan subperiostale botvorming stimuleren, en de epitheliale fibroblasten differentiëren tot primitieve osteoblasten, nieuwe botvorming bevorderen en de oorspronkelijke normale epitheelactiviteit wordt weer geactiveerd.Het kraakbeen van de epifyseplaat is actief en bevordert osteofyten. Kraakbeenhyperplasie. GH kan ook de bindweefselveranderingen in de gewrichten bevorderen, de gewrichtscapsules dikker worden, het vetkussen is fibrotisch en het vezelige weefsel van de gewrichten van bot en kraakbeen en periosteum prolifereert. Osteoporose bij acromegalie verschilt van botverlies bij andere osteoporose, maar verhoogt de corticale botvorming met verhoogde calciumconversiesnelheid, verhoogde botmassa, bothyperplasie en osteoporose of lokaal Zoals zadelrugbotabsorptie, zadelbodembotabsorptie en andere afwijkingen.
(twee) pathogenese
Omdat de hypofyse overmatig groeihormoon afscheidt, kan het gigantische ziekte veroorzaken voordat de botten in prepuberteit worden gesloten, terwijl volwassenen met gesloten botten vergroting van de handen, voeten, zachte weefsels, interne organen en sommige platte botten kunnen veroorzaken. acromegalie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloedroutine maxillofaciaal CT-onderzoek met vijf scores
Acromegalie: langzaam begin, hoofdpijn, verlies van gezichtsvermogen, gezichtsvelddefect, speciaal gezicht: vergrote kaak, voorhoofd en scheenbeen, dikke lip, grote neus, grote tong, ruw gezicht, dikke huid; hand en voet hypertrofie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van het voorhoofd en het uitsteeksel van de humerus:
1. Acromegalie: de ziekte is familiair of constitutioneel, heeft een verandering in het uiterlijk sinds de kindertijd en het uiterlijk is vergelijkbaar met dat van acromegalie, maar in mindere mate. Er zijn geen afwijkingen gevonden in het onderzoek en de plasma-GH-waarden zijn niet hoog. Röntgenonderzoek van het zadel zet niet uit, BMC is normaal.
2. Er is geen testiculaire gigantische ziekte: lang lichaam, gonadenatrofie, afstand tussen vingers overschrijdt de lengte van het lichaam, osteofytensluiting is laat, botleeftijd is vertraagd, röntgenfilm vertoont klein zadel, botstructuur is kleiner dan gigantische ziekte en acromegalie. Gonadale functie verdwenen, geslachtshormoonspiegels waren gemuteerd, GH-waarden waren niet hoog en andere biochemische tests en laboratoriumtests zoals acromegalie werden gevonden.
3. Hand- en voethuid skelethypertrofie: de meeste patiënten zijn mannelijke jongeren, de vorm is vergelijkbaar met acromegalie, maar de endocriene studenten met acromegalie hebben metabole stoornissen. Het bloed-GH-niveau is normaal, het zadel wordt niet groter, de schedel is niet groot en de botveranderingen zijn niet duidelijk.
4. De lendenwervels, de sella en het hand- en voetröntgenonderzoek van het voorhoofd en de humerus hebben speciale prestaties.De GH-meting geeft aan dat GH overmatig is afgescheiden, dus het kan worden onderscheiden van spondylitis ankylopoetica. Late laesies zijn vergelijkbaar met artrose veroorzaakt door andere oorzaken en zijn moeilijk te identificeren.
Acromegalie: langzaam begin, hoofdpijn, verlies van gezichtsvermogen, gezichtsvelddefect, speciaal gezicht: vergrote kaak, voorhoofd en scheenbeen, dikke lip, grote neus, grote tong, ruw gezicht, dikke huid; hand en voet hypertrofie.
