myoclonus
Invoering
introductie Myoclonische epilepsie, het Lennox-syndroom, is een leeftijdsgebonden cryptogeen of symptomatisch systemisch epilepsiesyndroom, een type leeftijdbepalende epilepsie encefalopathie, ook bekend als een kleine motorische aanval, Lennox-Gastaut Syndroom, kleine afleveringsvarianten, knipperende-knikken-vallende afleveringen, myoclonische erectiestoornissen, enzovoort. Het wordt gekenmerkt door een vroeg begin van het begin, begin in de vroege kinderjaren, verschillende vormen van aanvallen, moeilijke behandeling en mentale ontwikkeling. Lennox bestudeerde en rapporteerde de EEG-veranderingen van de ziekte in detail van 1945 tot 1960. Later, in 1966, onderzocht Gastaut de relatie tussen klinische manifestaties en EEG en beschouwde het als een onafhankelijke ziekte.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De symptomen kunnen worden veroorzaakt door aangeboren ontwikkelingsstoornissen, metabole afwijkingen, perinatale hypoxie, infecties van het zenuwstelsel of cerebrale hypoxie veroorzaakt door status epilepticus. De prenatale factoren zijn goed voor 10% tot 15%, de perinatale periode is goed voor 15% tot 36%, de postnatale periode is goed voor 10% tot 25% en de onverklaarde 30% tot 70% De genetische factoren voor deze ziekte zijn nog steeds controverse.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bemeg geïnduceerde test spierspanning onderzoek electromyogram
Gedetailleerde medische geschiedenis, inzicht in de geschiedenis van het kind en de vorm van aanvallen, gecombineerd met de kenmerken van EEG-veranderingen tijdens wakker en slaap, en de opkomst van mentale achteruitgang en persoonlijkheidsveranderingen naarmate de ziekte vordert, kunnen een diagnose stellen. Afhankelijk van de vorm van epileptische aanvallen en proberen een epileptische aanval zoveel mogelijk te bereiken door de behandelend arts, moet deze worden onderscheiden van andere ziekten die myoclonus veroorzaken, en indien nodig kan neuroimaging worden uitgevoerd.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van infantiele spasmen, gemiste afleveringen en psychomotorische epilepsie. Moet worden geïdentificeerd met het laat-optredende West-syndroom, beide hebben dezelfde oorzaak, er zal mentale retardatie zijn en bij sommige patiënten met het West-syndroom kan de ziekte na enkele jaren van ontwikkeling worden omgezet in LGS. Daarom zijn de twee syndromen soms moeilijk duidelijk te onderscheiden. Op dit moment moet speciale aandacht worden besteed aan het volgen en bewaken van het EEG. Wanneer een kind met LGS een val-episode heeft, moet dit worden onderscheiden van het myoclonus-triple attack-syndroom (Doose-syndroom). De laatste wordt gekenmerkt door myoclonische, myoclonische toniciteit en toonverlies, zonder tonische aanval, en sommige patiënten met dit syndroom hebben een goede prognose.
