hemolyse
Invoering
introductie Rode bloedcelruptuur, het fenomeen dat hemoglobine uit de cel ontsnapt. In vitro, hypotone oplossing, mechanische sterke oscillatie, plotselinge bevriezing bij lage temperatuur (-20 ° C ~ -25 ° C) of plotselinge bevriezing, perzuur of overalkali en alcohol, ether, zeep, cholinezout, enz. Kunnen hemolyse veroorzaken . Hemolyse in het lichaam, voornamelijk vanwege de intrinsieke defecten van rode bloedcellen (zoals sikkelcelanemie), of vanwege bepaalde factoren in het plasma (zoals hemolytische bacteriën of een invasie van slangengif, antigeen-antilichaamreactie, verschillende mechanische schade, sommige De rol van sommige medicijnen, etc., zorgt ervoor dat rode bloedcellen overmatig worden vernietigd.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Extravasculaire hemolyse: abnormale rode bloedcellen kunnen worden herkend door macrofagen in de milt en worden vernietigd.
1. Chemische veranderingen in het oppervlak van rode bloedcellen zoals auto-immuunhemolyse op het oppervlak van rode bloedcellen met antilichaam IgG, macrofagen kunnen dergelijke cellen herkennen en fagocyteren.
2. Sferische rode bloedcellen worden aanzienlijk verminderd in verhouding tot hun oppervlak en volume, wat resulteert in verminderde vervormingsprestaties.Wanneer ze door de microcirculatie van de milt sinus passeren, zijn ze niet gemakkelijk of niet in staat om door de microcirculatie van de milt sinus te gaan, die veel kleiner is dan de diameter, en worden ze in de milt vastgehouden. Binnenin wordt het vernietigd door macrofagen.
3. UHb-ziekte, G6PD-tekort, onder invloed van oxidatiemiddelen, precipiteert hemoglobine in rode bloedcellen, vormt gedenatureerde globine-lichamen, waardoor rode bloedcellen stijf worden, vervormbaarheid is slecht, het resultaat wordt geblokkeerd in de milt en door macrofagen vernietiging. Evenzo kan de lever ook significante abnormale rode bloedcellen verwijderen. Wanneer een grote hoeveelheid extravasculaire hemolyse optreedt, kan de lever bilirubine niet op tijd combineren met glucuronzuur, zodat het indirecte bilirubine-gehalte in het bloed wordt verhoogd en geelzucht verschijnt.
Ten tweede, intravasculaire hemolyse: bepaalde chemische stoffen zoals medicijnen, bacteriële toxines, slangengif, plantenhemolysine, enz., Of transfusiereacties of bepaalde ziekten, enz., Veroorzaken dat een bepaalde structuur van rode bloedcellen verandert, waardoor hemolyse-reactie in de bloedvaten wordt veroorzaakt.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Erytrocytenonderzoek plasmavrij hemoglobine serumbinding globine urine routine onregelmatige antilichaamscreening
1. Perifeer bloedroutine: het aantal rode bloedcellen, het hemoglobinegehalte is verminderd, gebroken rode bloedcellen, abnormale rode bloedcellen, enz. Kunnen worden gezien in het bloeduitstrijkje. Wanneer typische atypische rode bloedcellen of zelfaggregatie optreden, geven ze aanwijzingen over de oorzaak van hemolyse.
2. Betekenis van plasmavrije hemoglobinemeting: normaal plasma heeft slechts een kleine hoeveelheid vrije hemoglobine,> 40 mg / l is een belangrijke indicator voor hemolyse, vooral intravasculaire hemolyse, zoals paroxysmale slaap hemoglobinurie, onverenigbaarheid met de bloedgroep. Extravasculaire hemolyse, zoals erfelijke sferocytose, neemt in het algemeen niet toe.
3. Betekenis van serum haptoglobineassay (Hp)
A, serum haptoglobine reductie wordt gezien in:
(1) Verschillende hemolytische anemieën, waaronder intravasculaire of extravasculaire hemolyse.
(2) Hepatocytschade, infectieuze mononucleosis, aangeboren niet-bindende globinemie en dergelijke.
B, serum haptoglobine toegenomen in infectie, weefselschade, extrahepatische obstructieve geelzucht, kwaadaardige tumoren.
4. De betekenis van plasma-methemoglobinetest, deze test helpt om intravasculaire of extravasculaire hemolyse te identificeren, positief voor ernstige intravasculaire hemolyse, zoals paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, een hoge heemalbumine-band, In het geval van sferocytose heeft extravasculaire hemolyse deze zone niet.
5. Urinecontrole
(1) Verhoogde urinaire galuitscheiding.
(2) De occulte bloedtest is positief omdat hemoglobinurie optreedt wanneer plasmavrije hemoglobine aanzienlijk wordt verhoogd en de hoeveelheid haptoglobine en tubulaire reabsorptiefunctie overschrijdt.
(3) De urine-hemosiderinetest is positief en weerspiegelt chronische hemolyse, vooral intravasculaire hemolyse.
Diagnose
Differentiële diagnose
(1) De initiële behandeling van voedingsanemie zoals bloedarmoede door ijzertekort moet worden opgevolgd en geïdentificeerd.
(2) Ineffectieve beenmerghematopoëse: reticulocyten zijn niet hoog en rode bloedcellen hebben een korte levensduur.
(3) Bloeding in weefsel of lichaamsholte: bilirubine (indirect) kan ook worden verhoogd en natuurlijk herstel na het bloeden stopt.
(4) hoge bilirubine, geen bloedarmoede bij het Gilbert-syndroom of ander abnormaal metabolisme van bilirubine, reticulocyten zijn niet hoog, leven in rode bloedcellen is normaal.
