hemolytische anemie

Invoering

introductie Hemolytische anemie is een goedaardige ziekte die verwijst naar een bloedarmoede die optreedt wanneer de vernietiging van rode bloedcellen wordt versneld en de hematopoietische functie van het beenmerg onvoldoende wordt gecompenseerd. Het beenmerg heeft 6-8 keer compenserend vermogen voor normale hematopoiese.Als het beenmerg de erytropoëse verhoogt en voldoende is om de verkorte overleving van rode bloedcellen te compenseren, zal er geen bloedarmoede optreden. Deze toestand wordt "hemolyse" of compenserende hemolytische ziekte genoemd. Hemolytische anemie gaat vaak gepaard met geelzucht, "hemolytische geelzucht" genoemd

Pathogeen

Oorzaak van de ziekte

1. Erytrocytmembraanafwijking

(1) erfelijke erytrocytenmembraandefecten, zoals erfelijke sferocytose, erfelijke ellipsoïdose, erfelijke atrofie, erfelijk orthostatisch syndroom.

(2) Verworven bloedcelmembraan geglycosyleerd inositolfosfolipide (GPI) ankermembraan-eiwitafwijkingen, zoals paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH).

2. Erfelijke tekort aan erytrocytenzym

(1) Defecten in het pentose-fosfaat pathway-enzym, zoals glucose-6-fosfaatdehydrogenase (G6PD) -deficiëntie.

(2) anaërobe glycolyse pathway enzymdefecten, zoals pyruvaatkinasetekort, daarnaast kunnen nucleoside metabole enzymen, oxidoreductase en andere defecten ook leiden tot hemolytische anemie.

3. Erfelijke globineproductiebarrière

(1) De globinepeptideketenstructuur is abnormaal onstabiele hemoglobineziekte, hemoglobineziekte S, D, E en dergelijke.

(2) Het aantal globinepeptideketens is abnormaal voor thalassemie.

Onderzoeken

inspectie

Gerelateerde inspectie

Erytropoëtine D-dimeer glucose-6-fosfaatdehydrogenase anti-humane globulinetest deferoxamine-test

1. Gedetailleerde medische geschiedenis om te begrijpen of er externe factoren zoals fysische, mechanische, chemische, infectie- en bloedtransfusie zijn die hemolytische anemie veroorzaken. Als er in het verleden sprake is van familieanemie, suggereert dit de mogelijkheid van erfelijke hemolytische anemie.

2. Er zijn klinische manifestaties van acute of chronische hemolytische anemie Laboratoriumtests hebben de basis van laboratoriumtests voor verhoogde rode bloedcelvernietiging of hemoglobineafbraak, erythroid compenserende hyperplasie en verkorting van de levensduur van rode bloedcellen, en er is bloedarmoede. Diagnose van hemolytische bloedarmoede.

3. Hemolyse komt voornamelijk voor in de bloedvaten, wat suggereert dat heterotypische transfusie, PNH, paroxysmale koude hemoglobinurie en andere hemolytische anemie groter kunnen zijn, hemolyse vindt voornamelijk plaats buiten de bloedvaten, hetgeen suggereert auto-immuun hemolytische anemie, erytrocytmembraan, enzym Er is een grotere kans op hemolytische anemie veroorzaakt door abnormaal hemoglobine.

4. Anti-humane globulinetest (Coombs-test) Positieve patiënten overwegen auto-immuun hemolytische anemie van het warme antilichaamtype en bepalen verder de oorzaak. De negatieve beschouwden de auto-immuun hemolytische anemie van het warme antilichaam die negatief was voor de 1Coombs-test, en de andere niet-auto-immuun andere hemolytische anemie.

Diagnose

Differentiële diagnose

De volgende klinische manifestaties zijn gemakkelijk te verwarren met hemolytische anemie:

1 bloedarmoede en toename van reticulocyten: zoals bloeding, ijzertekort of vroeg herstel van megaloblastaire bloedarmoede.

2 niet-bilirubine urine geelzucht: zoals familiale niet-hemolytische geelzucht (syndroom van Gilbert, enz.).

3 jonge erytrocytische anemie met milde reticulocytenvergroting: zoals metastase van het beenmerg. Hoewel de bovenstaande situatie vergelijkbaar is met hemolytische anemie, is de essentie geen hemolyse, gebrek aan bewijs voor drie aspecten van laboratoriumdiagnose van hemolyse, dus het is gemakkelijk te identificeren. Ineffectieve vorming van rode bloedcellen met zowel bloedarmoede als niet-bilirubine urine geelzucht, is een speciale extravasculaire hemolyse, moet worden opgemerkt.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.