Tricuspidalisklep omlaag
Invoering
introductie De tricuspidalisklep is verplaatst naar de rechter ventrikel, voornamelijk de septale en achterste lobben, die vaak zijn bevestigd aan de rechter ventriculaire wand van de proximale top in plaats van de vezelige ring van de tricuspidalisklep. De positie van de voorste pamflet is normaal, dus juist De ventrikel is verdeeld in twee holtes.De ventriculaire wand boven de vervormde klep is dun en het rechter atrium is verbonden met een grote hartkamer. Het is de "geatrialiseerde rechter ventrikel" en zijn functie is hetzelfde als die van het rechter atrium. De hartkamer onder de misvormde klep omvat De top en uitstroomkanaal zijn "functionele rechterventrikels", die functioneren als de gebruikelijke rechterventrikel, maar de hartkamer is relatief klein. Vaak vergezeld van atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect, patent ductus arteriosus, longstenose of atresie. Een toename van de rechter atriumdruk kan optreden, op welk moment een atriaal septumdefect of open foramen ovale kan resulteren in een shunt en purpura van rechts naar links.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De primaire laesie is een tricuspidalisklep en rechter ventriculaire dysplasie met de klep- en achterste lobben die naar de rechter ventrikel afdalen, bevestigd aan de rechter ventriculaire wand onder de tricuspid annulus door de chordae papillaire spier. De klepbladen van de tricuspidalisklep vergroten of krimpen en de verdikking wordt vaak verkort. De laesies betreffen meestal de lobben, gevolgd door de achterste blaadjes, en de lobben en achterste lobben kunnen gedeeltelijk afwezig zijn. Laesies met de voorste bijsluiter zijn zeldzaam. De voorste folder is afkomstig van de normale tricuspide annulus, die kan worden vergroot, zoals een zeil, en heeft soms veel kleine gaatjes die aan de ventriculaire wand zijn bevestigd door verkorting en onderontwikkelde chordae en papillaire spieren. De naar beneden bewegende folder verdeelt de rechter hartkamer in twee delen.De vergrote ventrikel boven de folder wordt de ventriculaire ventrikel genoemd en zijn functie is vergelijkbaar met die van het rechter atrium; het onderste deel van de folder is de functionele rechter ventrikel. Het rechter atrium is vergroot en de fibrose van de wand is verdikt. Het rechter atrium en de sterk vergrote dunwandige rechter hartkamer sluiten aan op een grote hartkamer, die fungeert om bloed op te slaan, terwijl de functionele rechter hartkamer onder de folders functioneert om bloed af te voeren. Gevallen van tricuspide valvulaire dislocatie vertonen vaak een disfunctie als gevolg van de vergroting van de tricuspide annulus en de rechter hartkamer en de abnormaliteit van de bijsluiter. Als de vrije rand van de bijsluiter gedeeltelijk wordt gehecht, kan de vergrote voorste folder verschillende gradaties van tricuspide stenose veroorzaken als gevolg van bloedstroomobstructie tussen de atriale ventrikel en de functionele rechter ventrikel. De anatomie van de atrioventriculaire knoop en de atrioventriculaire bundel is normaal, maar de juiste bundeltak kan worden verdikt door endocardiale compressie om een rechter bundeltakblok te produceren.In ongeveer 5% van de gevallen vertoont de abnormale Kent-geleidingsbundel een pre-excitatie syndroom. Ongeveer 50-60% van de patiënten met tricuspide-klepziekte heeft een patent foramen ovale of atriale septumdefect Het atriale niveau vertoont een van rechts naar links shunt, arteriële zuurstofverzadiging neemt af en purpura verschijnt klinisch. Andere misvormingen omvatten longstenose, ventriculair septumdefect, patent ductus arteriosus, tetralogie van Fallot, aortadislocatie, aorta coarctatie en congenitale mitrale stenose.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Elektrocardiogram selectieve angiografie
(A) Röntgenonderzoekprestaties: typische gevallen vertoonden rechter atriumvergroting en rechter ventriculair uitstroomkanaal naar buiten verplaatst, de bovenste mediastinum versmalde, pulmonale vasculaire textuur was normaal of verminderd. In enkele gevallen kan de hartschaduw vrij zijn van abnormale tekenen.
(B) ECG-onderzoek: typische manifestaties van rechter atriumhypertrofie, P-golf hoge punt, onvolledig of volledig rechter bundeltakblok. De rechteras van de elektrische as is vooringenomen, de R-golfspanning van de borstkas wordt verlaagd, het PR-interval wordt verlengd en er is vaak een supraventriculaire ritmestoornis. Ongeveer 5% van de patiënten vertoont type B pre-excitatiesyndroom.
(C) sectie echocardiografie en Doppler-onderzoek: toonde aan dat de tricuspidalisklep voorste blaadje toenam, het bereik van activiteit is groot. De folders en achterste folders zijn duidelijk naar beneden verplaatst, dysplasie en slechte mobiliteit. De tricuspidalisklep is gesloten, de kleppositie is naar links verschoven en het interventriculaire septum is abnormaal. Het rechter atrium en het rechter atrium van de kamer vertonen een grote rechter atriumholte en de functionele rechter ventriculaire holte is ingekort. Doppler-onderzoek kan atriale horizontale rechts naar links shunt en tricuspide regurgitatie vertonen.
(4) Rechterhartkatheter en selectieve angiografie: de rechter atriumholte is enorm, de druk wordt verhoogd en de drukcurve, een golf en een V-golf zijn beide hoog. De rechter hartkamer van de kamer is een atriale drukcurve, het intracardiale elektrocardiogram is van het rechter ventriculaire type en het atriale septumdefect kan het linker atrium binnenkomen vanuit het rechter atrium. Atriumniveau kan een shunt van rechts naar links vertonen, de rechterventrikelige systolische druk verhoogt de normale diastolische druk en in sommige gevallen kan het transvalvulaire drukverschil van de tricuspidalisklep worden gemeten. Angiografie van het rechterhart toonde aan dat het rechteratrium aanzienlijk was vergroot om de positie van de linker ventrikel te bezetten, en de rechter ventrikel bevond zich in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal. De kleppoort wordt naar de linkerrand van de wervelkolom verplaatst en de onderste rand van de rechter hartkamer toont een tricuspide annulus en een andere inkeping tussen de ventriculaire en functionele ventrikels. De totale romp en takken van de longslagader zijn klein en het linkeratrium is van tevoren ontwikkeld met een rechts-naar-links shunt op het atriumniveau.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van andere valvulaire ziekten. De belangrijkste klinische identificatie is tricuspidedysplasie en tricuspide halfklepdeficiëntie:
De meeste tricuspidale klepafwijkingen gaan gepaard met een groot aantal tricuspidale regurgitatie, terwijl andere ziekten zoals tricuspid dysplasie, tricuspid prolaps, trauma, rechter ventriculaire dysplasie, endocarditis, tricuspid annulus expansie Kan een groot aantal tricuspidale regurgitatie veroorzaken, maar deze ziekten hebben hun eigen kenmerken die gemakkelijk kunnen worden geïdentificeerd. De afwezigheid van tricuspidalisklep en tricuspidedysplasie hebben echter veel overeenkomsten met tricuspide valvulaire misvorming en moeten zorgvuldig worden geïdentificeerd. Het belangrijkste punt van differentiatie is de afwezigheid van rechter ventriculaire dilatatie in plaats van hypoplasie in afwezigheid van het recht; de afwezigheid van foldermorfologie en flap-effect in de rechter kamer helpt bij het identificeren. Deze differentiaaldiagnose is belangrijk voor het chirurgisch bepalen van de chirurgische procedure. Tricuspide-regurgitatie, in sommige gevallen, sterk vergroot rechter atrium en blad en adhesies van de rechter ventriculaire wand veroorzaken de illusie van annulus of folder naar beneden, maar meerdere secties identificeren de niet-klep lager, de rechter ventrikel is niet smal Omgekeerd kan de tegenstrijdige beweging van de vergrote en niet-geruimde rechterventrikel worden onderscheiden van de neerwaartse dislocatie. Röntgenonderzoek toonde aan dat de meerderheid van de patiënten minder pulmonaal bloed vertoonde en een duidelijke toename van het rechter atrium en de rechter ventrikel. Een klein aantal patiënten heeft normaal longbloed en een lichte toename van het rechterhart. Noch de röntgenfoto noch de hartkatheter kan de folders laten zien, dus de diagnostische nauwkeurigheid van de Ebstein-misvorming is beperkt.
