aangeboren afwezigheid van vagina
Invoering
introductie Aangeboren afwezigheid van vagina tot normaal vrouwelijk chromosoomkaryotype, systemische groei en secundaire seksuele ontwikkeling van vrouwen, normale vulva, vaginaal verlies, baarmoederontwikkeling (alleen dubbele hoekrest), kleine eileider, eierstokontwikkeling en normale functie worden vaak gekenmerkt Patiënten met het Rokitansky-Kustner-Hauser-syndroom komen het meest voor. Patiënten met testiculaire feminisatie (androgeenongevoeligheidssyndroom) komen minder vaak voor. Zeer weinigen zijn echte hermafroditisme of gonadale dysplasie. De meeste aangeboren vaginale patiënten hebben alleen een volledig afgesloten vaginaal vestibulair slijmvlies in de normale vaginale opening, geen vaginale markeringen, en sommige patiënten hebben ondiepe depressies in de vestibule van de vagina, en sommige hebben een blinde vagina korter dan 3 cm. Vaak vergezeld van geen misvorming.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Congenitale vaginale etiologie heeft voornamelijk de volgende aspecten:
(1) chromosomale afwijkingen;
(2) androgen ongevoeligheidssyndroom;
(3) De moeder gebruikt androgeen, geneesmiddelen tegen kanker, reactiestop, enz. In de vroege zwangerschap;
(4) Er is geen duidelijke abnormale prestatie vóór de puberteit, die vaak wordt verwaarloosd. Na de puberteit met abnormale baarmoederontwikkeling manifesteert het zich als primaire amenorroe, post-huwelijkse geslachtsgemeenschap, kleine baarmoeder en misvorming. Geïnfecteerd met bepaalde virussen of toxoplasma tijdens het eerste trimester.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Gynaecologisch gynaecologisch routineonderzoek gynaecologisch echografisch onderzoek
Diagnostische basis
1. Pre-puberteit wordt vaak over het hoofd gezien. Indien zorgvuldig onderzocht, met of zonder maagdenvlies, is er een ondiepe depressie of een korte ondiepe vagina aan de mond van het maagdenvlies.
2. Met of zonder baarmoederdysplasie. Als de baarmoeder abnormaal is en de baarmoeder wordt gekenmerkt door primaire amenorroe, is de baarmoeder jong of vervormd. Als de baarmoeder normaal is, gaat de primaire amenorroe gepaard met periodieke buikpijn, intra-uteriene bloeding en vergroting van de baarmoeder.
3. Seksuele levensstoornissen.
4. Bij ovariële hypoplasie is de secundaire seksuele ontwikkeling onvolledig, korte gestalte, nek, elleboogvalgus en andere misvormingen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Congenitale niet-vaginale differentiaaldiagnose:
1. Hymen atresia: de vorm en grootte van het maagdenvliesgat en de dikte van het membraan variëren van persoon tot persoon. Over het algemeen bevindt het maagdenvliesgat zich in het midden, in de vorm van een halve maan. Af en toe is er een septum. Het maagdenvliesgat is verdeeld in twee helften, die het septum of het tweegats maagdenvlies worden genoemd. Er is ook een membraan in de vorm van een zeef die de vaginale opening bedekt, die een zeefachtig maagdenvlies wordt genoemd. Als de maagdenplooien overontwikkeld zijn, is het een niet-poreus maagdenvlies, dat is een maagdenvliesatresie, dat vaker voorkomt bij vrouwelijke genitale dysplasie. De diagnose kan worden gebaseerd op symptomen en tekenen.
2, primaire amenorroe: verwijst naar vrouwen die de leeftijd van 18 jaar hebben bereikt of de tweede seksuele kenmerken meer dan 2 jaar zijn gerijpt en nog steeds geen menstruatiekrampen hebben. Gevonden in baarmoederhypoplasie of gebrek aan congenitale genitale dysplasie, congenitale ovariële hypoplasie of afwezigheid, primaire hypofyse gonadotropine hypofunction en congenitale bijnierhyperplasie en andere ziekten, een klein aantal moet worden uitgesloten van de lagere genitale atresie Valse amenorroe.
Meisjes die 18 jaar oud zijn en geen menstruatie hebben gehad, moeten voor onderzoek naar het ziekenhuis gaan. Bepaal de oorzaak van amenorroe zoveel mogelijk op basis van medische geschiedenis, uitgebreid lichamelijk onderzoek en noodzakelijke aanvullende onderzoeken. Verdere behandeling volgens verschillende oorzaken, zoals congenitale baarmoederhypoplasie, kan orale kleine doses oestrogeen zijn om de ontwikkeling te bevorderen, voor congenitale misvormingen (zoals geen vagina, vulvaire misvorming en lagere genitale atresie, enz.) Kan chirurgisch orthopedisch zijn.
