Harthypertrofie
Invoering
introductie Dit is een langzamere maar effectievere compenserende functie, vooral in het geval van langdurige stressoverbelasting, verhoogd myocardvolume, verhoogde contractiliteit, waardoor het hart een normale bloedcirculatie kan behouden, terwijl het een aanzienlijke reserve heeft . Deze compenserende functie heeft echter ook nadelen, voornamelijk vanwege hypertrofische myocardiale aerobe toename, en de coronaire bloedtoevoer kan vaak niet worden gehaald, wat resulteert in myocardiale ischemie, wat uiteindelijk zal leiden tot een afname van de myocardiale contractiliteit. Hypertrofische cardiomyopathie wordt gekenmerkt door cardiale hypertrofie. Het wordt gekenmerkt door ventriculaire spierhypertrofie, meestal in de linkerventrikel, met interventriculair septum, af en toe concentrische hypertrofie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak is onbekend. Momenteel wordt aangenomen dat genetische factoren de belangrijkste oorzaak zijn, gebaseerd op de voor de hand liggende familiale morbiditeit van deze ziekte, vaak gecombineerd met andere aangeboren cardiovasculaire misvormingen Sommige patiënten hebben deze ziekte bij de geboorte en de genetica van HLA-antigeen kan worden gezien bij patiënten met deze ziekte. typen. De laesie bestaat voornamelijk uit cardiale hypertrofie en het gewicht van het hart neemt toe. Cardiale hypertrofie is te zien in het ventriculaire septum en de vrije wand De eerste is vaak asymmetrische (niet-concentrische) hypertrofie, dat wil zeggen dat de linkerventrikel gebruikelijk is in de ventriculaire wand met verschillende graden van hypertrofie en de rechterventrikel is zeldzaam. De hypertrofie van het interventriculaire septum is prominent in de linker ventrikelholte en de linker ventriculaire uitstroomkanaalobstructie wordt veroorzaakt door samentrekking, die "hypertrofische obstructieve cardiomyopathie" wordt genoemd. Het wordt "de idiopathische hypertrofische aortasubvalvulaire stenose" genoemd. De ventriculaire septale hypertrofie is mild en de systolische periode veroorzaakt geen duidelijke obstructie van het linker ventriculaire uitstroomkanaal, dat "hypertrofische niet-obstructieve cardiomyopathie" wordt genoemd. De voorste papillaire spieren kunnen ook hypertrofisch zijn en vaak verplaatst om de normale klepfunctie te beïnvloeden. Wanneer het myocardium sterk hypertrofisch is, wordt de linker ventrikelholte verkleind. Onevenredige cardiale hypertrofie resulteert vaak in een verhouding van ventriculaire septumdikte tot linkerventriculaire posterieure wanddikte 1,3, met een paar tot 3.
Er is een variant van hypertrofische cardiomyopathie, met cardiale hypertrofie in het apicale gebied. Dit type pericardiale kransslagader is normaal, maar het aantal kransslagaders in de ventriculaire wand is toegenomen en het lumen is smal. Onder de microscoop was de rangschikking van myocardiale cellen verstoord, de kern was abnormaal, de takken van de cellen waren talrijk, de mitochondriën namen toe, de cardiomyocyten waren extreem hypertrofisch en het intracellulaire glycogeengehalte nam toe. Bovendien was er interstitiële fibrose. Onder de elektronenmicroscoop was ook de rangschikking van myofibrillen verstoord. Bij 2/3 patiënten namen de mitrale blaadjes toe en werd een vezelachtige plaque op de linkerventrikelwand tegenover de voorste mitralisklep veroorzaakt door mitralisklep en ventriculaire septuminslag. De ziekte kan op alle leeftijden voorkomen, maar de cardiale hypertrofie is ernstiger bij mensen jonger dan 40 jaar dan mensen ouder dan 40. De oorzaak van deze relatie tussen vetheid en leeftijd is onbekend. Met de ontwikkeling van de ziekte nam myocardiale fibrose toe, nam de hypertrofie van de ventrikelwand af en werd ook de mate van hartholte verminderd, wat een late prestatie vertoonde.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Elektrocardiografische angiografie selectieve cardiovasculaire angiografie
Het begin is langzaam. Ongeveer 1/3 heeft een familiegeschiedenis. De meeste symptomen beginnen vóór de leeftijd van 30, en zowel mannen als vrouwen lijden.
De belangrijkste symptomen zijn:
1, ademhalingsmoeilijkheden, vaker na vermoeidheid, is te wijten aan verminderde linkerventrikele compliantie, verhoogde eind-diastolische druk, gevolgd door verhoogde pulmonale veneuze druk, longen en bloedstasis. De mitrale regurgitatie geassocieerd met ventriculaire septale hypertrofie kan pulmonaal sputum verergeren.
2, pijn op de borst, vaker na inspanning, zoals angina, maar kan niet typisch zijn, vanwege verhoogde hypertrofische myocardiale aerobics en relatief onvoldoende coronaire bloedtoevoer.
3, vermoeidheid, duizeligheid en flauwvallen, meestal tijdens activiteiten, is te wijten aan de toename van de hartslag, zodat de linker ventriculaire diastolische fase van de oorspronkelijke diastolische vulling verder wordt ingekort, zodat de diastolische fase van de linker ventrikel, die slecht is gevuld tijdens diastole, verder wordt ingekort. Verhoogde vulling is onvoldoende en cardiale output is verminderd. Wanneer actief of emotioneel, vanwege het sympathische effect, wordt de hypertrofische myocardiale contractie versterkt, wordt de uitstroomobstructie verergerd en wordt de cardiale output plotseling verminderd om symptomen te veroorzaken.
4, hartkloppingen, als gevolg van hartstoornissen of aritmie.
5, hartfalen, vaker voor bij gevorderde patiënten, vanwege verminderde myocardiale compliantie, ventriculaire eind-diastolische druk aanzienlijk toegenomen, gevolgd door verhoogde atriale druk, en vaak gecombineerd met atriumfibrilleren. Bij gevorderde patiënten is myocardiale fibrose uitgebreid, is de ventriculaire systolische functie ook verzwakt en treden hartfalen en plotselinge dood op.
Veel voorkomende tekenen zijn:
1. Het hart van de stem groeit naar links. De top klopt naar links en naar beneden en er is een hefimpuls. Of er is een stimulatie van de top, dat is de pulsatie die wordt gegenereerd door het atrium naar de ventrikel met verminderde compliantie, die wordt aangeraakt voordat de top klopt.
2, het onderste deel van de linker sternale top kan worden gezien in het systolische of late jetgeruis, aan de top van het hart maar niet aan de onderkant van het hart, kan worden geassocieerd met systolische tremor, gezien bij patiënten met ventriculaire uitstroomobstructie. Maatregelen om de contractiliteit van het myocard te verhogen of de hartbelasting te verminderen, zoals digitalis, isoproterenol (2g / min), isoamylnitriet, nitroglycerine, Valsalva-actie, lichamelijke arbeid of voortijdige slagen Het geluid is verbeterd. Maatregelen die de contractiliteit van het myocard verzwakken of de hartbelasting verhogen, zoals vasoconstrictors, bètablokkers, squats en gebalde palmen, kunnen geruis verminderen. Ongeveer de helft van de patiënten hoort tegelijkertijd het gemurmel van mitralisklepinsufficiëntie.
3, het tweede geluid kan abnormaal worden gesplitst, als gevolg van obstructie van de linker hartkamer, de aortaklep vertraagde sluiting. Het derde geluid komt vaak voor bij patiënten met mitralisklepinsufficiëntie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose
Myocardinfarct: verwijst naar de onderbreking van de coronaire bloedstroom op basis van kransslagaderaandoeningen, die ernstige en langdurige acute ischemie in het overeenkomstige myocardium veroorzaakt, wat uiteindelijk leidt tot ischemische necrose.
Myocardiale hypoxie: het hart heeft geen zuurstof meer door onvoldoende bloedtoevoer. De belangrijkste manifestaties zijn: hartkloppingen, ongemak in het hart, soms hartpijn of waardering voor koliek; kortademigheid, lichaamsbeweging, volheid of agitatie is ernstiger, het lichaam is zwak; in ernstige gevallen, kortdurende shock.
Myocardiaal abces: Myocardiaal oedeem is een van de belangrijkste klinische symptomen van verwijde cardiomyopathie.
Myocardium is grijs en ontspannen: het is een soort myocardiale schade, die gerelateerd kan zijn aan immuunmyocardiale schade na virale infectie en wordt meestal gezien bij echoscopisch onderzoek van verwijde cardiomyopathie. Kan worden gebruikt als een differentiële diagnose met andere cardiomyopathie.
Myocardiale bedwelming, ook bekend als myocardiale disfunctie na ischemie, betekent dat myocardiale voorbijgaande ischemie geen myocardiale necrose heeft veroorzaakt, maar mechanische veerkracht na reperfusie die terugkeert naar de normale bloedstroom vereist uren, dagen of weken. Het fenomeen van volledig herstel. Het begin is langzaam. Ongeveer 1/3 heeft een familiegeschiedenis. De meeste symptomen beginnen vóór de leeftijd van 30. Mannen en vrouwen lijden evenveel.
