Moeite met traplopen
Invoering
introductie Patiënten met polymyositis voelen zich moeilijk wanneer ze opstaan en opstaan uit hun stoel. Polymyositis is een systemische bindweefselziekte gekenmerkt door ontsteking, degeneratie en andere veranderingen in het spierweefsel (de huid wordt ook vaak aangetast, dermatomyositis), resulterend in symmetrische spierzwakte en een zekere mate van spieratrofie, voornamelijk in de ledematen. spier.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak is onbekend, kan worden veroorzaakt door auto-immuunreactie en er is gevonden dat er een afzettingssnelheid van IgM, IgG, C3 in skeletspier is, vooral bij kinderen met dermatomyositis. Cel-gemedieerde immuunresponsen spelen een belangrijke rol in spieren, en virussen kunnen ook betrokken zijn bij ziekte: microRNA-achtige structuren zijn gevonden in spiercellen en elektronenmicroscopie is ook aanwezig in myocyten en endotheelcellen in de huid en spierwand. Een tubulair inclusielichaam dat lijkt op een paramyxovirus nucleocapsid werd gevonden. Een gerelateerd fenomeen van kwaadaardige tumoren en dermatomyositis (veel meer polymyositis) suggereert dat tumoren myositis kunnen veroorzaken, wat het resultaat is van een immuunrespons tegen een gemeenschappelijk antigeen van spieren en tumoren.
De ziekte is niet ongewoon, de incidentie is lager dan systemische lupus erythematosus en progressieve systemische sclerose, maar hoger dan nodulaire polyarteritis. De verhouding tussen mannen en vrouwen is 1: 2. Mensen van elke leeftijdscategorie kunnen de ziekte ontwikkelen, maar de hoogste incidentie is 40 tot 60 jaar oud, of 5 tot 15 jaar oude kinderen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Statische botbeeldvorming bot- en gewrichts-MRI-onderzoek botpalpatie
Laboratorium inspectie
Laboratoriumtests zijn nuttig voor de kliniek. Echter, gebrek aan specificiteit, erytrocytsedimentatiesnelheid neemt vaak toe. Een klein aantal patiënten heeft antinucleaire antilichamen of lupuscellen, vooral die met andere bindweefselziekten, en het positieve percentage is hoger bij ongeveer 60% van de patiënten met anti-thymocyte-antigeen (RM-1) antilichaam-positief of anti-thymocyt-extract (Jo -1) ) antilichaam positief. De relatie tussen deze antilichamen en de pathogenese van de ziekte is onduidelijk, hoewel het Jo-1-antilichaam een belangrijke marker is geassocieerd met fibrotische alveolitis en longfibrose. Verhoogde serumspier-enzymen, vooral transaminase, creatinekinase (CR) en aldolase. Regelmatig onderzoek van CK-waarden kan helpen bij de behandeling en effectieve behandeling kan verhoogde enzymen verminderen. Bij patiënten met chronische myositis en uitgebreide spierverspilling is het niveau van spierenzymen normaal, zelfs tijdens actieve periodes.
diagnose
Er zijn vijf belangrijke diagnostische criteria:
(1) De proximale spier is zwak.
(2) Karakteristieke uitslag.
(3) Het gehalte aan serumspierenzym is verhoogd.
(4) Veranderingen in spierbiopsie (vaak doorslaggevend).
(5) Speciale elektromyografie-triade: spontane fibrillatiepotentiaal en positieve scherpe golf en inbrengirritatie toegenomen; actieve contractie toonde meerfasen kortetermijnpotentieel; herhaalde hoogfrequente ontlading veroorzaakt door mechanische stimulatie. Elektromyografie is over het algemeen een enkele meting, dus spieren met abnormale EMG moeten worden geselecteerd voor biopsie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van moeilijke stappen:
1, de systemische scleroderma dermatomyositis late laesies zoals huidsclerose, subcutane vetweefsel calciumafzetting, histologische ook zichtbare bindweefselzwelling, sclerose, huidatrofie, enz., Maar in de vroege fase van systemische sclerodermie Er zijn het fenomeen van Raynaud, zwelling van het gezicht en de ledematen en atrofie na verharding.De initiële laesie van dermatomyositis is al significant, wat een aanzienlijke myositis is. In systemische sclerodermie bevinden spierlaesies zich meestal in de late fase. Verschijnen en voor interstitiële myositis kunnen worden geïdentificeerd.
2, reumatische polymyalgie (polymyalgia rheumatica), treedt meestal op in de leeftijd van 40 jaar of ouder, diffuse pijn in de proximale extremiteit is meer dan de onderste extremiteiten, vergezeld van systemische vermoeidheid, patiënten kunnen de pijn van spieren of gewrichten niet herkennen, geen spierzwakte, Als gevolg van misbruik kan er licht gewichtsverlies, normale serum CPK-waarden, normale of milde myopathie-veranderingen in myo-elektriciteit zijn.
3, eosinofiele myositis (eosinofiele myositis) gekenmerkt door subacute myalgie en proximale spierzwakte, serum sarcoplasmatisch enzym kan worden verhoogd, myo-elektriciteit vertoont veranderingen in myopathie, spierbiopsie toont myositis geassocieerd met eosinofiel Seksuele infiltratie, soms focaal, is een subtype van het spectrum van het eosinofiliesyndroom.
