Het onderste deel van het lichaam is korter dan het bovenste deel
Invoering
introductie Fysieke dysplasie en dysplasie bij patiënten met endemisch cretinisme zijn een ander kenmerk van de ziekte: het lichaam is kort en ongelijk en het onderste deel van het lichaam is korter dan het bovenste deel. De etiologie van endemisch cretinisme is relatief duidelijk en is het resultaat van ernstige jodiumtekort tijdens embryonale en neonatale perioden. Naast de jodiumtekorttheorie zijn er ook mensen die genetische problemen, auto-immuunproblemen en struma-problemen veroorzaken. Geestelijke retardatie veroorzaakt door de ziekte is ernstiger met mentale retardatie. Er zijn gegevens die aantonen dat de matige en ernstige boven de 60% liggen. De meeste klinische manifestaties zijn stil, saai, verwelken en verminderde activiteit. Een klein aantal temperament is gewelddadig en gelach is vergankelijk.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van endemisch cretinisme is relatief duidelijk en is het resultaat van ernstige jodiumtekort tijdens embryonale en neonatale perioden. Naast de jodiumtekorttheorie zijn er ook mensen die genetische problemen, auto-immuunproblemen en struma-problemen veroorzaken.
1. Jodiumtekort:
(1) Endemische struma en de ziekte van Dick komen veel voor in gebieden met ernstige jodiumtekorten. Jodiumtekort is niet ernstig of er is geen Dick-ziekte in nieuwe afdelingen en lichte afdelingen. In het niet-schildklierepidemische gebied heeft niemand de typische Dick-ziekte gemeld. In het epidemische gebied van de ziekte van Dick is het jodiumgehalte van drinkwater vaak <1g / L. De lokale bewoners, inclusief de nagelziekte en het 24-uurs jodium van de patiënt, zijn vaak <25g, zelfs bijna nul. De incidentie van struma in deze wijk is> 40%, de prevalentie van mannen en vrouwen is dichtbij en er zijn meer volwassen nodulaire struma. Het bovenstaande geeft aan dat gebieden met ernstige jodiumtekorten een lange epidemische tijd en ziekte hebben in de oude wijk. Er zijn individuele ernstige gebieden van endemische ziekte, geen of weinig gram, en de redenen zijn nog hangende.
(2) De ziekte van Dick heeft vaak verschillende gradaties van struma. Buitenlandse statistieken zijn goed voor ongeveer 50% tot 85%. Binnenlandse patiënten in Heba Township, provincie Guizhou, hebben een schildklieruitbreiding, goed voor 30%, Chengde City, provincie Hebei, 40% en Xujiawopu Village, Chifeng County, Inner Mongolia, 29%. Bovendien hebben de moeders van patiënten met de ziekte van Dick veel struma. De resultaten van het onderzoek in de buitenwijken in Chengde, de moeder heeft een struma-percentage van 71%, wat de nauwe relatie tussen de ziekte van Dick en endemische struma kan verklaren.
(3) Het jodiummetabolisme van patiënten met gramziekte is in principe hetzelfde als dat van patiënten met schildklieraandoening, maar de mate van eerstgenoemde is ernstiger. Bijvoorbeeld, de urinejodium is laag, de 131I-snelheid van schildklier is "jodiumhongercurve", en de schildkliersnelheid van 131I is verhoogd. En serum T4 kan worden gehandhaafd of verminderd (de daling van de ziekte van Dick is meer uitgesproken). TSH is normaal of verhoogd (de toename van de ziekte van Dick is meer uitgesproken), terwijl T3 een normale of compenserende verhoging handhaaft.
(4) Dierexperimenten hebben aangetoond dat zwangere dieren worden gevoed met een jodiumtekortdieet, en jonge dieren na de geboorte kunnen vergelijkbare manifestaties van menselijke groei en stagnatie vertonen.
In 1976 observeerde hij in de experimentele studie van ratten het effect van maternale jodiumtekort op de hersenontwikkeling bij intra-uteriene ratten.De hersenen van jodium-deficiënte dieren hebben een laag hersengewicht, hersencellen zijn aanzienlijk verminderd, het serum T3-gehalte is ook laag en de schildklierfunctie is laag. prestaties.
In de afgelopen jaren zijn veel wetenschappers in China bezig geweest met dierexperimenteel onderzoek, zij hebben met succes diermodellen van lage jodiumgramziekte bij ratten en muizen gerepliceerd en geconstateerd dat de hersenontwikkeling achterblijft, het leervermogen van dieren laag is en groei en ontwikkeling duidelijk worden belemmerd. De hypofyse, het schildklierstelsel heeft ook een significante verandering in hypothyreoïdie.
(5) In het endemische gebied van endemische struma wordt het gejodeerde zout gebruikt voor preventie en behandeling, en de ziekte is ook verdwenen, dat wil zeggen dat er geen nieuwe ziekte zal zijn. Zwitserland, Duitsland, Oostenrijk, enz. In de Europese Alpen zijn bijvoorbeeld al tientallen jaren ernstig getroffen gebieden. Na decennia van preventie en behandeling van gejodeerd zout zijn er geen nieuwe patiënten met de ziekte van Dick opgetreden. Vóór de aanvoer van gejodeerd zout in de buitenwijken van Chengde City, was de prevalentie van de ziekte van Dick in verschillende dorpen 2%. Sinds de aanvoer van gejodeerd zout in 1962 werden in de review van 1975 geen nieuwe patiënten met de ziekte van Dick gevonden. Vóór de preventie en bestrijding van Heba Township in de provincie Guizhou (1979), was de lage detectie van het kind 40,5%, na de preventie en behandeling met 1: 5000 gejodeerd zout daalde het tot 7,8% in het eerste jaar (1980) en daalde tot 1,4% in het tweede jaar. In het 5e jaar werd geen baby geboren.
De bovenstaande uitleg laat zien dat de belangrijkste oorzaak van de ziekte van Dick jodiumtekort in het milieu is.
2. Genetische factoren: de ziekte van Dick heeft de neiging meerdere families te hebben en er zijn een groot aantal meldingen in binnen- en buitenland. Een geschiedenis van 208 gevallen van cretin-patiënten met cretinism werd onderzocht in een wijk van Ningwu County, in de provincie Shanxi, onder de familieleden hadden 127 (59,9%) geen cretinism en 3 (1,5%) hadden cretins. Er waren 23 gevallen (10,9%) van moeders met cretinisme, 1 geval (0,5%) van ouders met cretinism, 59 gevallen (27,6%) van broers en zussen met cretinism, en een totaal van cretins onder familieleden. 40,5%. Een van de zes moeders in het dorp had een verstandelijke handicap en elk kind had 2 tot 3 kinderen met cretinisme. Bovenstaande situatie kan echter niet worden aangenomen dat de ziekte een erfelijke ziekte is, omdat andere aangeboren factoren dan erfelijkheid ook soortgelijke verschijnselen in een gezin hebben. In 1938 observeerde Wagner-Jaurig 20 jonge koppels in Zwitserland en beviel van 6 normale kinderen voordat ze naar de afdeling verhuisden. Nadat ze naar de afdeling waren verhuisd, baarden ze 4 typische Kretenzische kinderen. De laatste keer dat ze zwanger waren, Een gezonde jongen werd geboren vanwege de preventieve behandeling van schildkliertabletten. Er is een gezin in een bepaalde wijk in Xinjiang. In 1964 (dat wil zeggen vóór de preventie van gejodeerd zout) waren alle drie de kinderen cretinisme. Na preventie met gejodeerd zout werden vier kinderen geboren en normaal ontwikkeld. Er wordt aangegeven dat genetische factoren niet de belangrijkste factoren zijn in de bovengenoemde twee families.
In de afgelopen jaren zijn huiselijke onderzoeken naar de genetica van de ziekte van Dick in veel aspecten bestudeerd.De meeste wetenschappers zijn van mening dat de ziekte niet overeenkomt met de dominante of recessieve overerving van afzonderlijke genen, noch vindt het afwijkingen in het aantal of de morfologie van chromosomen. Kortom, deze kwestie moet nog worden bezien. Verder onderzoek
3. Auto-immuunproblemen: of er auto-immuunfactor is bij de ziekte van Dick, de huidige onderzoeksgegevens zijn nee. Brazilië (26 gevallen), regio Uele (11 gevallen) in Congo (Golden), Nieuw-Guinea (10 gevallen) moeders van kinderen met cretinisme, enz., Werden getest op thyroglobuline-antilichamen bij patiënten met citraat-hemagglutinatie en enkele families. . De resultaten van serum globuline-onderzoek bij 11 patiënten in Ningxia, provincie Gansu, waren normaal. Bovendien hebben patiënten met ernstig cretinisme vaak schildklieratrofische laesies en kan een ongelijkmatige punctaatverdeling worden gezien tijdens de schildklierscan.Sommigen zeggen of het verband houdt met auto-immuniteit. Anti-schildklier thuis immuun antilichamen zijn nu bekend. Naast TGAb en TMAb zijn er TSAbs (schildklierstimulerende hormoonantilichamen) die de ziekte van Graves veroorzaken. TSAbs kunnen worden onderverdeeld in schildklierstimulerende antilichamen en schildklierstimulerende antilichamen, die respectievelijk eenvoudige struma of eenvoudige hyperthyreoïdie kunnen veroorzaken. . In de afgelopen jaren heeft Doniach een schildklierremmend antilichaam voorgesteld, dat bij sommige patiënten met schildklieratrofie door dit antilichaam kan worden veroorzaakt. Vooral de vraag of schildklieratrofie van viscerale dysplasie hiermee verband houdt, is het bestuderen waard.
4. Schildklierveroorzakende stoffen veroorzaken veel schildklierstoffen, maar het meest voor de hand liggend is cassave, Delange en andere drie dorpen in de Congo (Golden) enquête onder 9.993 inwoners, vonden dat een van de dorpen Ubangi en twee andere dorpen, bewoners 24 uur per dag urine De gemiddelde jodiumverhouding was vergelijkbaar (16,15 g, 20 g elk), maar de snelheid van de uitbreiding van de schildklier in dit dorp was 77% hoger (13% en 2% in de andere twee dorpen), en er was cretinisme en de prevalentie was 4,7%. (Er zijn geen andere twee dorpen.) De reden hiervoor is dat de cassave die in het dorp Ubangi wordt gegeten glucosiden bevat, die thiocyanaatverbindingen kunnen vormen onder invloed van enzymen in het lichaam.
(twee) pathogenese
De pathogenese van de ziekte van Dick kan verband houden met twee factoren: het ontbreken van schildklierhormoonsynthese en het directe onafhankelijke effect van jodidetekort.
1. onvoldoende synthese van schildklierhormoon
De rol van schildklierhormoon bij de lichamelijke ontwikkeling (inclusief botontwikkeling, seksuele ontwikkeling) is echter erkend, maar de relatie tussen schildklierhormoon en hersenontwikkeling is een actueel onderwerp in de pathogenese van de ziekte van Dick.
Dobbing wees erop dat er twee hoofdperioden zijn in de groeifase van het menselijk brein: de eerste fase is de proliferatieve fase van zenuwcellen, die ongeveer 12 tot 18 weken zwangerschap begint en in het tweede trimester wordt voltooid. Deze periode is uiterst gevoelig voor externe omgevingsfactoren zoals blootstelling aan straling en moederlijke infecties. De tweede fase is de belangrijkste periode van hersenontwikkeling, die wordt gekenmerkt door hersenceldifferentiatie, migratie, myelinisatie, dendritische ontwikkeling, plotselinge triggering, vestiging van neurale verbindingen en proliferatie van gliacellen. Deze periode begint in het tweede trimester en piekt voor en na de geboorte en gaat door tot een periode na de geboorte. Deze periode kan duren tot de leeftijd van 2 jaar, en de eerste 6 maanden na de geboorte is het meest kritieke moment van postnatale hersenontwikkeling Ongeveer 5/6 van de hersenontwikkeling is voltooid na de geboorte. De tweede fase is uiterst gevoelig voor voedingsfactoren en hormoontekort (inclusief hypothyreoïdie). Een groot aantal dierexperimenten heeft bevestigd dat het effect van schildklierhormoon op de ontwikkeling van de hersenen een bepaalde tijd heeft. Gedurende deze periode zal hypothyreoïdie de ontwikkeling van de hersenen veroorzaken. Zodra deze periode aan schildklierhormoon wordt toegevoegd, kan de ontwikkelingsstoornis van de hersenen niet worden gecorrigeerd. (onomkeerbaar), dus deze beperkte periode wordt ook de kritieke periode van hersenontwikkeling genoemd. Hersenontwikkeling wordt op een strikte en ordelijke manier uitgevoerd en schildklierhormoon wordt beschouwd als een "klok" die neuronale proliferatie beëindigt en differentiatie stimuleert. Tijdens de kritieke periode bevordert schildklierhormoon de differentiatie en migratie van zenuwcellen, de ontwikkeling van neuronale microtubuli, de uitbreiding van axonen, de vertakking van dendrieten en de ontwikkeling van dendritische stekels, de ontwikkeling van synapsen en de oprichting van neurale verbindingen. Myelinisatie, synthese van neurale mediatoren (mogelijk van invloed op de synthese van neuronale synthetasen, enzymatische activiteit, metabolisme van mediatoren), ontwikkeling van specifieke neuronen (choline, adrenerge en GABAergische zenuwstelsels) Dit zijn allemaal essentiële hormonen.
Nunez merkte op dat hersenceldood was toegenomen als gevolg van verminderde synapsvorming tijdens hypothyreoïdie, en het aantal en volume van hersencellen waren verminderd. Patel gelooft dat de sleutelrol van schildklierhormonen bij de ontwikkeling van zenuwcellen is om hun migratie en differentiatie te bevorderen, maar minder beïnvloed door de proliferatie van neuronen. Tijdens de kritieke periode wordt de expressie van oppervlakteherkenningsfactoren in schildklierhormoongevoelige neuronale migratie beïnvloed door thyroxinetekort. Verschillende celrijping is niet gesynchroniseerd en de spatio-temporele relatie tussen neuronen is abnormaal, wat resulteert in abnormale neurale paden of stagnatie van zenuwcellen. Zenuwcellen sterven door verlies van wederzijdse dominantie van voedingsstoffen. Daarom zijn abnormale en verkeerde paden van hersencellen een van de mechanismen van onomkeerbare schade veroorzaakt door schildklierhormoondeficiëntie in kritieke periode. Het meest fascinerende kenmerk van het centrale zenuwstelsel is de complexe en precieze netwerkverbinding tussen verschillende neuronen, die de structurele basis vormt voor het uitvoeren van verschillende gedragingen. De moderne psychologie gelooft dat de materiële basis van intellectuele activiteit verband houdt met het ontwikkelingsniveau van dendrieten, dendritische stekels, synapsen en zenuwen in hersenweefsel.
Oppenheimer bevestigde eerst dat T3 bindt aan nucleaire receptoren en een rol speelt in hormonen. T3 is de belangrijkste actieve vorm van schildklierhormoon. T3 op de nucleaire receptoren van omliggende weefsels is voornamelijk afkomstig van T3 in plasma. Larson ontdekte dat hersencellen verschillen van omliggende weefsels.De nucleaire receptor-gebonden T3 is voornamelijk afgeleid van plasma T4. T4 komt hersencellen binnen en wordt omgezet in T3 door deiodinase (type II) en vervolgens gecombineerd met T3-receptor (T3R). En een rol spelen. De eerste betrokkenheid van de schildklieras bij jodiumtekort is een afname van T4, maar T3 is normaal. Daarom, als T3 normaal is, zullen de omliggende weefsels weinig worden beïnvloed en zal de afname van T4 de hersenontwikkeling en hersenfunctie direct beïnvloeden. Bij afwezigheid van jodium is de activiteit van type II deiodinase compenserend, maar op lange termijn hypothyreoïdie, type II deiodinase compensatiefalen, verminderde enzymactiviteit en zelfs verminderde hersen-T3R, dus lage T4 en hersenontwikkeling Er is een directe relatie. Momenteel wordt aangenomen dat de rol van schildklierhormoon wordt gemedieerd door T3R, T3 en T3R combineren om een complex te vormen, T3R wordt geactiveerd en het wordt omgezet van niet-DNA-binding naar DNA-binding. Het interageert dan met of interageert met bepaalde genen om de transcriptie van specifieke genen of de synthese van overeenkomstige eiwitten te reguleren. T4 neemt af, wat invloed heeft op beide niveaus van transcriptie en translatie van genen. T3R is een niet-histon in de kern.De inhoud van verschillende zenuwcellen is anders.De hersenschors, hippocampus en amygdala zijn de meest voorkomende; de hypothalamus, thalamus, striatum en reukbol zijn de tweede; de cerebellum en hersenstam zijn de minste; Het gehalte aan T3R in cellen is 2 tot 3 keer hoger dan dat van gliacellen. Daarom is het effect van schildklierhormoon op zenuwcellen om zijn biologische effecten uit te oefenen via de specifieke nucleaire receptor T3R.
Hypothyreoïdie veroorzaakt door jodiumtekort is de basispathogenese van de ziekte van Dick Hypothyreoïdie in verschillende stadia van embryonale ontwikkeling en ontwikkeling van kinderen kan verband houden met de pathogenese van de ziekte van Dick.
(1) Foetale hypothyreoïdie: foetale hypothyreoïdie is het belangrijkste mechanisme van hersenontwikkeling na de ziekte. Op dit moment zijn we niet in staat om direct bewijs te verkrijgen uit de ontwikkeling van menselijke embryo's om foetale hypothyreoïdie veroorzaakt door jodiumtekort te verifiëren. Er zijn twee aanwijzingen die indirect kunnen wijzen op de aanwezigheid van foetale hypothyreoïdie: een wordt gevonden in afgebroken foetussen in gebieden met ernstige jodiumtekort. Foetale hypothyreoïdie kan al in de vierde maand van de zwangerschap optreden en hormonale hypothyreoïdie treedt eerder op dan struma. Een ander bewijs is dat de incidentie van hypothyreoïdie in de kritisch zieke gebieden van de foetus vrij hoog is, sommige zo hoog als 10% tot 30%, wat werd bevestigd in Zaïre, India, Tanzania en andere afdelingen. Tot nu toe weten we niet in hoeverre de neonatale hypothyreoïdie echt het bestaan van foetale hypothyreoïdie weerspiegelt. Vruchtwaterpunctie kan een andere manier zijn om foetale hypothyreoïdie op te sporen. Dierproeven hebben bevestigd dat foetale hypothyreoïdie veroorzaakt door jodiumtekort de belangrijkste oorzaak is van hersenontwikkeling. Potter snijdt de schildklier van de foetus op verschillende zwangerschapsmomenten en het pasgeboren schaap vertoonde een cretin-achtige verandering: hoe eerder de schildklier werd verwijderd, hoe ernstiger de hersenen waren. Potter voedde de ooien ook met jodiumarm voedsel, na 56 dagen dracht nam de T4 af en verscheen struma na 70 dagen. De ontwikkeling van de hersenen van de geboren lammeren is zeer vergelijkbaar met die van de schildklier, wat betekent dat het natte gewicht van de hersenen afneemt; het DNA van de hersenen en het eiwitgehalte afnemen; de zone van de hersenbeweging, de visuele zone en de celdichtheid van de hippocampus nemen toe en de extracorporale korrellaag wordt dikker. Snelle celmigratiestoornis; Purkinje celdendritische ontwikkelingsstoornis. In het rattenmodel met laag jodium, vonden de auteurs ook dat foetale hypothyreoïdie het belangrijkste mechanisme is van hersenontwikkeling, en het kan suppletie met jodium of suppletie van schildklierhormoon tijdens de kritieke periode voorkomen. Dit bewijst dat foetale hypothyreoïdie het belangrijkste mechanisme is van ontwikkelingsstoornissen in de hersenen.
(2) maternale hypothyreoïdie: maternale hypothyreoïdie komt veel voor in gebieden met jodiumtekort (vooral in gebieden waar visceraal cretinisme overheerst). In Zaïre is er een unieke specificiteit tussen maternale hypothyreoïdie en visceraal cretinisme, dus Delange gelooft dat maternale hypothyreoïdie wordt geassocieerd met foetale neurologische ontwikkelingsstoornissen. Er is ook gesuggereerd dat kinderen van moeders met een lage T4 een lager IQ hebben dan normale kinderen. Het is onduidelijk in hoeverre de hypothyreoïdie van de moeder de ontwikkeling van de foetale hersenen beïnvloedt. Potter koppelde de ooien nadat ze de schildklier hadden verwijderd. Na de zwangerschap bleken de foetale schapen een slechte hersenontwikkeling te hebben in de vroege en middenstadia van de zwangerschap. De hersenontwikkeling van de schapen was echter niet anders dan de controlegroep aan het einde van de zwangerschap en bij de geboorte. Dit resultaat suggereert dat de schildklierfunctie van de moeder noodzakelijk is om de ontwikkeling van de foetale hersenen te handhaven, wat duidelijk is in de vroege zwangerschap en weinig effect heeft in de late zwangerschap. Hij ontdekte ook dat ooien en foetale schapen tegelijkertijd werden verwijderd, en de hersenontwikkeling van de schapen was ernstiger dan die van de met laag jodium geboren lammeren, die ook het effect van maternale hypothyreoïdie op de foetus aangaven. Mano bevestigde verder dat halverwege de zwangerschap een model met laag jodium-ooien werd geïnjecteerd met DIMIT (3,5-dimethyl-isopropyl-L-thymidine), dat jodiumvrij is maar schildklierhormoonwerking heeft. De hypothyreoïdie van Schaap werd gecorrigeerd, maar de afgifte van het nest vertoonde nog steeds dezelfde ernstige hersenontwikkeling als de jodiumarme groep (DIMIT kon de placenta niet passeren), wat aangeeft dat de hypothyreoïdie van de moeder weinig effect had op de foetus. Bovenstaande experimentele resultaten suggereren dat moederlijke hypothyreoïdie alleen een bepaald effect heeft op de ontwikkeling van de foetale hersenen in de vroege zwangerschap.Het mechanisme kan zijn dat de T3 en T4 van de moeder in de vroege zwangerschap door de placenta kunnen passeren, maar niet in de middelste en late stadia.De hersenontwikkeling hangt op dit moment voornamelijk af van de hersenontwikkeling. De schildklierfunctie van de foetus zelf. In feite, zoals Escobar het zegt, is T3R al aanwezig in de foetale hersenen voordat de foetale schildklier functioneert, dus het schildklierhormoon van de moeder kan de ontwikkeling van de foetale hersenen beïnvloeden. Wat betreft de pathogenese, in vergelijking met het belang van foetale hypothyreoïdie, is het onwaarschijnlijk dat maternale hypothyreoïdie het belangrijkste mechanisme is voor het begin van de ziekte. Moeders hypothyreoïdie kan een rol spelen bij:
1 Vóór de vorming van de foetale schildklierfunctie is de hoeveelheid moeder T3 en T4 die de foetus binnentreedt onvoldoende vanwege maternale hypothyreoïdie.
2 Bij ernstige jodiumtekorten heeft de schildklier van de moeder nog steeds een goed vermogen om jodium te nemen.De ontwikkelende foetale schildklier heeft een nadeel in het concurreren met de moeder om het anorganische jodium van het plasma van de moeder in te nemen, waardoor foetale hypothyreoïdie en jodiumtekort worden verergerd.
3 zwangere vrouwen als gevolg van verhoogde oestrogeenspiegels, lever schildklierhormoon bindend globuline verhoogd, zodat het totale plasma T3, totale T4 steeg, terwijl FT3, FT4 afnam. Deze verandering zal meer opvallen wanneer jodium afwezig is.
4Coutras bevestigde dat tijdens normale zwangerschap de klaring van nierjodium toenam en het bloedjodium daalde. Verlies van endogeen jodium onder dergelijke fysiologische omstandigheden, zoals gepaard met onvoldoende jodiuminname, kan foetale jodiumtekort verergeren.
5 Tijdens borstvoeding heeft de borstklier het vermogen om jodium te concentreren om de jodiumvoorziening van zuigelingen en jonge kinderen te waarborgen. Hypothyreoïdie bij moeders die borstvoeding geven, zal onvermijdelijk de toevoer van jodium aan zuigelingen via melk beïnvloeden. In de Zairiaanse wijk is gebleken dat zuigelingen na het spenen hypothyreoïdie hebben.
(3) Neonatale hypothyreoïdie: in gebieden met een normale jodiumvoorziening is de incidentie van hypothyreoïdie bij pasgeborenen minder dan 0,02%, meestal sporadisch cretinisme. De incidentie van hypothyreoïdie bij neonaten in gebieden met weinig jodium is sterk toegenomen, variërend van 4% tot 15% in India en 10% tot 30% in Zaïre. De laatste jaren is het aantal hoge TSH-waarden bij pasgeborenen in de jodiumconcentratie van gejodeerd zout in China veel hoger dan dat in niet-ziektegebieden. Neonatale hypothyreoïdie zal ongetwijfeld de hersenontwikkeling beïnvloeden. Binnen 2 jaar na het leven is het nog steeds de kritieke periode van hersenontwikkeling. Op dit moment is het vooral de ontwikkeling van cerebellum, myelinisatie, gliale celproliferatie en het vestigen van neuronale verbindingen.
(4) voorbijgaande hypothyreoïdie of subklinische hypothyreoïdie: deze twee hypothyreoïdie worden aangetroffen in afdelingen met weinig jodium. In het bijzonder kan een lichte toename van TSH ook het hersenweefsel beïnvloeden en orgaanhypyreoïdie veroorzaken, die ook de hersenontwikkeling of hersenfunctie tot op zekere hoogte kan beïnvloeden.
2. De onafhankelijke rol van jodium is een controversieel standpunt. Mensen die deze opvatting geloven, zijn van mening dat de hersenontwikkeling van de foetus voornamelijk afhankelijk is van de schildklierfunctie van de foetus zelf.De foetale schildklierfunctie wordt gevormd na 12 weken zwangerschap, dus de hersenontwikkeling in de eerste 3 maanden van de foetus kan verband houden met jodium. De basis is: 1 niet-deficiëntie jodiumfactoren veroorzaken aangeboren hypothyreoïdie in de foetus, zoals sporadisch cretinisme, de klinische manifestaties zijn aanzienlijk verschillend van de ziekte van Dick, de ziekte van Dick, heesheid en symptomen van de bovenste motorneuronschade in sporadische gram De ziekte van Ting is niet significant; 2 moeders tijdens zwangerschap hypothyreoïdie (redenen zonder jodiumtekort), de geboorte van de baby lijkt niet typisch cretinisme, of zelfs helemaal normaal; 3 Corti ontwikkeling is in de 10 tot 18 weken van de zwangerschap, alleen bij de foetus Vóór de vorming van de schildklier ontdekten 4Firro en Pharoach dat pre-zwangerschapsinjectie van lipiodol effectiever was dan mid-zwangerschap injecties om de ontwikkeling van de ziekte van Dick te voorkomen.
Recente studies, met name Escobar, hebben bevestigd dat moeder T3 en T4 de foetus via de placenta kunnen binnendringen vóór de vorming van de foetale schildklier. Deze bevinding verandert de traditionele opvatting dat moeders T3 en T4 niet door de placenta kunnen gaan; Deze permeabiliteit is afgenomen. Volgens recent onderzoek beginnen bevruchte eieren de moederlijke schildklierhormoonvoorraad te ontvangen op de derde dag na implantatie. Daarom hangt de foetus vooraleer de vorming van de schildklierfunctie af van de T3 en T4 van de moeder. Zelfs nadat de foetale schildklierfunctie is gevormd, worden de T3 en T4 van de moeder nog steeds geaccepteerd. Gebleken is dat 10% van het schildklierhormoon in de foetus uit de moeder wordt geboren. Dierproeven hebben ook bevestigd dat de ontwikkeling van het binnenoor ook afhankelijk is van schildklierhormonen in plaats van jodium. Daarom merkte Hetzel op: "Er is geen bewijs dat jodium een direct effect heeft op de ontwikkeling van de hersenen."
Daarom wordt algemeen aangenomen dat het gebrek aan schildklierhormoonsynthese tijdens de kritieke periode van hersenontwikkeling de belangrijkste pathogenese van de ziekte van Dick is.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
EEG-onderzoek elektrocardiogram
Geestelijke retardatie veroorzaakt door de ziekte is ernstiger met mentale retardatie. Er zijn gegevens die aantonen dat de matige en ernstige boven de 60% liggen. De meeste klinische manifestaties zijn stil, saai, verwelken en verminderde activiteit. Een klein aantal temperament is gewelddadig en gelach is vergankelijk. Zowel spraak- als gehoorstoornissen komen veel voor. Een provincie in de provincie Hubei had 936 patiënten waargenomen en geconstateerd dat er verschillende niveaus van spraakstoornissen waren, waaronder 545 gevallen (58,4%) met totale domheid, 737 gevallen (78,8%) met slechthorendheid en 252 gevallen (goed voor het totaal). 26,9%).
Lichamelijke achterstand en dysplasie zijn een ander kenmerk van de ziekte. Het lichaam van de patiënt is kort en ongelijk, het onderste deel van het lichaam is korter dan het bovenste deel en de botontwikkeling is langzaam. Het wordt gekenmerkt door late ontwikkeling van de botkern, kleine ontwikkeling en klein metacarpofalangeaal bot. Veel patiënten hebben een slechte motorische functie en ernstig sputum. Seksuele stunting, milde patiëntontwikkeling en vruchtbaarheid. Weegt minder dan dezelfde leeftijd.
Gecontroleerd: lichaamstemperatuur, pols, bloeddruk zijn over het algemeen normaal, schildklierfunctie is in principe normaal. Het serumproteïne gecombineerd met jodium en met butanol geëxtraheerd jodium was meestal verminderd, de jodiumabsorptie 131 jodiumsnelheid verhoogd, tonend jodium verhongering curve, serum cholesterol was normaal of laag. Uit röntgenonderzoek bleek dat de botleeftijd achterbleef bij de normale leeftijd en dat de tegendruksporen van de schedel toenamen en dat de zadelzaag af en toe toenam. De basisfrequentie van EEG is laag en het ritme is niet compleet.De meeste hebben paroxismale bilaterale synchrone -golven en -golven zijn zichtbaar. Bij de ernstig zieke patiënten vertoonde het elektrocardiogram lage spanning, T-golf lage of dubbele fase, QT-intervalverlenging en onvolledig rechter bundeltakblok.
Diagnose
Differentiële diagnose
Het scheidingspunt van het boven- en onderlichaam is de bovenrand van de schaamsymfyse.De verhouding tussen de boven- en onderkant is 1,7 bij de geboorte, 1,3 bij 5 jaar oud en 1 bij 10 jaar oud. Het verschil in lichaamsverhouding onder normale omstandigheden moet worden onderscheiden.
Geestelijke retardatie veroorzaakt door de ziekte is ernstiger met mentale retardatie. Er zijn gegevens die aantonen dat de matige en ernstige boven de 60% liggen. De meeste klinische manifestaties zijn stil, saai, verwelken en verminderde activiteit. Een klein aantal temperament is gewelddadig en gelach is vergankelijk. Zowel spraak- als gehoorstoornissen komen veel voor. Een provincie in de provincie Hubei had 936 patiënten waargenomen en geconstateerd dat er verschillende niveaus van spraakstoornissen waren, waaronder 545 gevallen (58,4%) met totale domheid, 737 gevallen (78,8%) met slechthorendheid en 252 gevallen (goed voor het totaal). 26,9%). Lichamelijke achterstand en dysplasie zijn een ander kenmerk van de ziekte. Het lichaam van de patiënt is kort en ongelijk, het onderste deel van het lichaam is korter dan het bovenste deel en de botontwikkeling is langzaam. Het wordt gekenmerkt door late ontwikkeling van de botkern, kleine ontwikkeling en klein metacarpofalangeaal bot. Veel patiënten hebben een slechte motorische functie en ernstig sputum. Seksuele stunting, milde patiëntontwikkeling en vruchtbaarheid. Weegt minder dan dezelfde leeftijd.
Gecontroleerd: lichaamstemperatuur, pols, bloeddruk zijn over het algemeen normaal, schildklierfunctie is in principe normaal. Het serumproteïne gecombineerd met jodium en met butanol geëxtraheerd jodium was meestal verminderd, de jodiumabsorptie 131 jodiumsnelheid verhoogd, tonend jodium verhongering curve, serum cholesterol was normaal of laag. Uit röntgenonderzoek bleek dat de botleeftijd achterbleef bij de normale leeftijd en dat de tegendruksporen van de schedel toenamen en dat de zadelzaag af en toe toenam. De basisfrequentie van EEG is laag en het ritme is niet compleet.De meeste hebben paroxismale bilaterale synchrone -golven en -golven zijn zichtbaar. Bij de ernstig zieke patiënten vertoonde het elektrocardiogram lage spanning, T-golf lage of dubbele fase, QT-intervalverlenging en onvolledig rechter bundeltakblok.
