diepe slaapstoornis
Invoering
introductie De achterste hypothalamische laesie kan diepe slaap veroorzaken: slaap gedurende enkele dagen of weken, in het midden kan worden gewekt om te eten of naar de badkamer te gaan en dan weer slapen. De hypothalamus weegt ongeveer 4 gram en is klein van formaat. In functie is de hypothalamus het centrum van neuro-endocriene en autonome regulatie van het lichaam. Over het algemeen is de hypothalamus zowel een zenuwcentrum als een endocrien orgaan, en is het een hub voor het zenuwstelsel om de verbinding tussen endocriene en endocriene organen en interne en externe receptoren te regelen. Ten minste 11 soorten secretoire hormonen zijn geïdentificeerd in hypothalamische neuronen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is aangeboren en verworven, organisch en functioneel.
1. Infectie en ontsteking: tuberculeuze meningitis, etterende meningitis, epidemische encefalitis, virale encefalitis, meningitis, hersenabces, pokken, mazelen, waterpokken, vaccinatie tegen hondsdolheid, weefselcytoplasmose, enz.
2. Tumor: gemeenschappelijke craniopharyngioma en zijn vervorming (epenocarcinoma en epidermoïde cyste), pijnappentumor en ectopische pijnappentumor, astrocytoma, trechter tumor, hypofyse tumor verspreid naar het zadel ( Ontwikkeling, groei, verlenging), neurofibromatose, ganglioneuroom, plasmacytoom, medulloblastoom, kiemceltumor, hemangioom, kwaadaardig hemangioendothelioom, derde ventriculaire cyste, meningioom, lipoom, metastase Seksuele kanker, leukemie, lymfoom en hamartoom, teratoom, enz.
3. Degeneratieve veranderingen: verzachting van de hersenen, tubereuze sclerose, gliosis enzovoort.
4. Hersenstofwisselingsziekten: kooldioxide-anesthesie, acute interseksuele hemofiele porfyrie.
5. Vasculaire laesies: cerebrale arteriosclerose, cerebrale aneurysmata, cerebrale embolie, cerebrale bloeding, systemische lupus erythematosus en andere oorzaken van intracerebrale vasculitis, hypofyse apoplexy, hemangioom, arterioveneuze misvorming.
6. Fysieke factoren: craniocerebraal trauma of hersenchirurgie zorgt ervoor dat de hypofyse de hypothalamus breekt of beschadigt .. Radiotherapie van hoofd- en nektumoren veroorzaakt necrose van hypothalamisch zenuwweefsel.
7. Geneesmiddelen: langdurige (grote) doses domperidon, reserpine, chloorpromazine en anticonceptiva kunnen het gluest-menopauzaal syndroom (gactorrhea-amenorroe-syndroom) veroorzaken.
8. Granulomateuze laesies: tuberculoma, sarcoïdose, eosinofiele granuloma, proliferatie van reticulo-endotheliale cellen, enz.
9. Functionele aandoeningen: neurogene amenorroe of impotentie gepaard gaande met schildklierfunctie en / of bijnierinsufficiëntie kunnen optreden als gevolg van trauma, veranderingen in de omgeving en dergelijke.
10. Aangeboren laesies of erfelijk:
(1) Seksuele dysplasie en olfactorisch verlies syndroom: Kalmanns syndroom, familiale olfactorisch-seksuele hypoplasie syndroom, osteoporose met vroegtijdige puberteit (aangeboren polyfibrillaire hyperplasie) , ook bekend als AIbright-syndroom).
(2) Obesitas-reproductieve incompetentie syndroom (ook bekend als Frohlich syndroom).
(3) Seksueel naïef multi-vinger malformatiesyndroom (ook bekend als laurence-moon-biedl syndroom).
11. Anderen: Recent is gemeld dat patiënten met kabuki make-up syndroom geassocieerd zijn met centrale diabetes insipidus en verminderde groeihormoonsecretie. MRI vertoonde afwijkingen in de hypofyse en schedel. Na toediening van exogeen groeihormoon bereikte de lichamelijke ontwikkeling normale niveaus.
(twee) pathogenese
De fysiologische functie van de hypothalamus is complex en kan worden samengevat als de volgende drie aspecten: synthese en secretie van hormonen die de hypofyse regelen, afgifte van remmende hormonen en antidiuretische hormonen die het water- en zoutmetabolisme reguleren; hypothalamus is de hoogste regulatie van sympathische en parasympathische zenuwen. De centrale hypothalamus is een van de centra van belangrijke activiteiten van het menselijk leven (zoals energiebalans en opname van voedingsstoffen, ontwaken en slaap, thermoregulatie, emotioneel gedrag, seksuele functie, biologische klok, enz.). Daarom hebben de bovengenoemde verschillende oorzaken betrekking op de hypothalamus, wat leidt tot hypothalamische disfunctie, secundaire hypofyse en doelklierdisfunctie, er zal een groep endocriene en metabole aandoeningen zijn, lichaamstemperatuur en slaapregelafwijkingen, autonome disfunctie als de belangrijkste prestatie Klinisch syndroom.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
EEG dynamische bloeddrukmonitoring (ABPM)
Het eerste symptoom hangt nauw samen met de oorzaak van de ziekte. Van de 70 gevallen van hypothalamisch syndroom gemeld door Sasonglin, komt diabetes mellitus het meest voor, gevolgd door hoofdpijn, verlies van gezichtsvermogen, seksuele disfunctie (inclusief vroegtijdige puberteit, vertraagde ontwikkeling, hypoplasie en niet-ontwikkeling), obesitas en lethargie. Komt vaker voor. Soms eerste symptomen zijn koorts, mentale retardatie, abnormale voeding (hyperfagie, anorexia), mentale of emotionele stoornissen en coma.
1. Abnormale prestaties en disfunctie van de hypothalamische primaire ziekte
(1) De manifestaties van hypothalamische primaire ziekte: gerelateerd aan de etiologie van het hypothalamische syndroom. Zoals de tumor in het bovenste zadelgebied, wordt de tumor in de voorkant van de derde ventrikel gemakkelijk binnengevallen en de hypothalamus, die diabetes insipidus, verlies van gezichtsvermogen, hoofdpijn, braken en verhoogde intracraniale druk kan veroorzaken. Zoals tuberculeuze meningitis, zijn er onderkoeling, nachtelijk zweten, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, nekstijfheid, positieve Klinefelter-tekenen en andere meningeale irritatie.
(2) hypothalamische disfunctie: verschillende delen van de hypothalamische nucleusneuronen zijn beschadigd en vertonen verschillende regulerende disfunctie.
1 slaapstoornis: in de posterieure hypothalamische laesies vertonen de meeste patiënten lethargie, vroege slapeloosheid. Er zijn de volgende soorten veel voorkomende slaperigheid:
A. Narcolepsie: patiënten slapen op elk moment en op de site, variërend van minuten tot uren. Meest voorkomend. Meestal veroorzaakt door hersentrauma, encefalitis enzovoort.
B. Diepe slaapstoornis (parasomnia): slaapafleveringen kunnen enkele dagen tot enkele weken duren, maar u kunt wakker worden om te eten, te plassen en dan in slaap te vallen. Meer gebruikelijk in het onderste deel van de hypothalamus, de bovenkant van de hersenstamziekte.
C. Ondersteboven slapen: slaperigheid overdag, opwinding 's nachts, te zien in de posterieure hypothalamische infectie.
D. Patiënten met het kleine-levinesyndroom hebben oncontroleerbare slaapperioden. Elke slaap duurt enkele uren en meerdere dagen. Na het wakker worden, overmatig drinken en te veel eten, neemt de voedselinname meerdere keren of meer toe. Hypothalamische (centrale) obesitas.
2 eetstoornissen: A. laesies waarbij de ventromediale kern of knobbeltjes betrokken zijn, leiden vaak tot meer voedsel en obesitas, vaak met seksuele orgeldysplasie, obesitas genoemd - reproductief incompetentie syndroom. Obesitas is het meest prominent in het gezicht, nek en romp. Het proximale deel van het ledemaat is het tweede, de vingers zijn slank, de huid is delicaat, de botten zijn te lang, de intelligentie is verminderd, de ontwikkeling van het seksuele orgaan is verstoord en diabetes insipidus kan ingewikkeld zijn. B. De laesie omvat de laterale hypothalamus, ventrolaterale kern, vaak anorexia, gewichtsverlies, haarverlies, huidatrofie, spierzwakte, bradycardie, koude rillingen, verminderde basale metabole snelheid en zelfs cachexie.
3 abnormale lichaamstemperatuurregeling: A. hypothermie: onder 36,0 ° C. Kan worden gezien in hemangioom. B. Laag vuur: meestal rond 37,0 ° C. C. Hoge koorts: type ontspanning of onregelmatig type hoge hitte, tot 41,0 ° C, verandering dag en nacht, warme lichaamswarmte, terwijl ledematen koud zijn, ademhaling en hartslag zijn normaal, algemene antipyretica zijn ongeldig, maar chloorpromazine en grote De dosis aminopyrine kan antipyretisch zijn. (Let op de bijwerkingen van het medicijn bij gebruik van het medicijn) Fysieke koeling zoals een alcoholwrijfbad, ijswater klysma, koud kompres met ijs is ook effectief.
4 psychiatrische symptomen: A. acute laesies, vertonen vaak opwinding, huilen en lachen, verlies van richting, hallucinaties, prikkelbaarheid, convulsies enzovoort. B. Wanneer de tepels aan beide kanten beschadigd zijn, is het Korsakov-syndroom, ook bekend als het amnestisch syndroom, een bijna vergeten, fictieve en desoriëntatie-stoornis. Het bewustzijn is helder en er kan zelfs 's nachts een tijdelijke verlamming optreden. . C. Wanneer de voorkant van de hypothalamus is beschadigd, kan dit ook manie veroorzaken, wat kan worden gezien bij craniocerebrale chirurgie en trauma. D. Na de encefalitis kunnen ook morbide persoonlijkheid, mentale afwijkingen verschijnen, meestal vanwege laesies die de hypothalamus binnendringen.
5 cardiovasculaire symptomen: klinische manifestaties zijn divers en zijn vluchtigheid, gerelateerd aan de oorzaak en locatie van de laesie. A. Hypothalamische laesies: periodieke hypotensie, paroxysmale hypertensie, paroxysmale supraventriculaire tachycardie, sinustachycardie, bradycardie, enz. B. Zadel-derde ventrikeltumoren, orthostatische hypotensie met intermitterende aanvallen. C. In de acute laesies van de hypothalamus en hersenstam kunnen myocardinfarctachtige elektrocardiogramveranderingen optreden, T-golf is laag niveau, omgekeerd, QT-interval is verlengd en U-golf is duidelijk. De bovengenoemde veranderingen in ECG hebben geen significante relatie met lichaamstemperatuur en bloedelektrolyteniveaus.
6 maag- en darmzweren: acute hypothalamische laesies komen vaak voor in de maag- en darmzweren en bloeden, perforatie of peritonitis.
7 schedeltrauma, hypothalamische teratoom, patiënten met cerebrale glioom, kunnen optreden bij de epileptische aanvallen. Op het moment van aanvang is de huid op het gezicht en de bovenborst rood, zweten, kwijlen, tranen, plassen, ontlasting, convulsies, tremoren en onbewuste stoornissen, variërend van enkele minuten tot 1 tot 2 uur. Na de aanval voelt het lichaam zwak.
2. Hypothalamic-hypofyse-doelwit endocriene disfunctie
Hypothalamisch syndroom kan hypothalamische afgifte (remming) van hormoonafscheidingsstoornissen, hypofyse en endocriene disfunctie van de klier veroorzaken.
(1) Volledige hypothalamische hormoonafscheidingstekort kan totale glandulaire hypofysestoornissen veroorzaken.
(2) Gebrek aan hyperthyroid hormoon secretie of hyperthyreoïdie:
1 groeihormoonafgevend hormoon (groeihormoon) secretie ontbreekt, waardoor de secretie van hypofyse groeihormoon afneemt, hypofyse dwerggroei optreedt; wanneer hypersecretie optreedt, reuzeziekte, acromegalie optreedt.
2 prolactine vrijmakend hormoon en prolactine afgifte remmen hormoonafscheidingstekort, kunnen prolactinesecretie verminderen; bij hypersecretie kan galactorroe of galactorroe-menopauzaal syndroom ontstaan: borstontwikkeling bij mannen.
3 De secretie van Gonadotropine-releasing hormone (GnRH) ontbreekt: vrouwelijke amenorroe, mannelijk libido, impotentie, secundaire seksuele kenmerken en seksuele orgaanontwikkeling, Kallmann-syndroom; seksuele voorgevoeligheid treedt op wanneer hypersecretie optreedt.
4 Wanneer het schildklierstimulerend hormoonafgevend hormoon ontbreekt, veroorzaakt dit hypothalamische hypothyreoïdie; wanneer hypersecretie optreedt, veroorzaakt het hypothalamische hyperthyreoïdie.
5 Wanneer de secretie van corticotropine-vrijmakend hormoon ontbreekt, veroorzaakt dit bijnierinsufficiëntie; wanneer hypersecretie optreedt, veroorzaakt het bijnierhyperplasie-type hypercortisolisme.
6 Wanneer de secretie van vasopressine ontbreekt, veroorzaakt dit diabetes insipidus.
3. Visie, gezichtsveldstoornis: Hypothalamic syndroom treedt op in de voorste tumor van de hypothalamus, wat kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen, gezichtsveldstoornis (temporale hemianopie, unilaterale hemianopie, tubulair zicht) diplopie, optische zenuwatrofie, optisch schijfoedeem Zelfs blind.
4. Andere ziekten met hypothalamische symptomen zijn erkend als obesitas, seksuele dysplasie, mentale retardatie, abnormale botontwikkeling, verminderde glucosetolerantie (of diabetes) en hypothalamische ziekte. Zoals: 1 Prader-Willi-syndroom (Prader-Willi-syndroom) ook bekend als lage spierspanning - lage intelligentie - gonadale ontwikkeling onder het - obesitas-syndroom; 2 Albright-syndroom, ook bekend als Albright-bot Ondervoedingsteken, abnormale botvezelproliferatie, multiple botvezeldystrofie; 3 periodieke slaperigheid en morbide syndroom (ook bekend als Klein-Levin syndroom); 4 obesitas-reproductief syndroom (adiposogenitaal syndroom) is ook bekend als het Frö-lich-syndroom.
Een belangrijk kenmerk van het hypothalamische syndroom is de diversiteit en complexiteit van symptomen, waardoor het moeilijk is om een diagnose te stellen. De volledige diagnose van de ziekte moet verschillende aspecten omvatten, namelijk de initiële diagnose, de oorzaakdiagnose, de plaats van het letsel en de pathologische diagnose.
Voorlopige diagnose
(1) Het uitgangspunt voor de diagnose van het hypothalamische syndroom is dat de hypothalamus kan worden overwogen nadat het enkele doelorgaan of de hypofyse laesies en systemische ziekten zijn uitgesloten.
(2) Volgens binnenlandse en buitenlandse gegevens zijn de meest voorkomende klinische manifestaties van hypothalamische ziekten: seksuele disfunctie, diabetes insipidus, polyfagie en psychische stoornissen. Als er drie naast elkaar bestaan, moet de ziekte dan ook zeer vermoed worden.
(3) In het algemeen zijn endocriene functie en metabole stoornis de belangrijkste manifestaties van het hypothalamische syndroom en hebben ze de grootste betekenis voor de diagnose. Wanneer de patiënt andere symptomen heeft (zoals prestaties van het zenuwstelsel, psychische stoornissen, hoofdpijn, koorts), moet de ziekte zeer vermoed worden. Omgekeerd, wanneer een patiënt symptomen zoekt met de bovengenoemde symptomen, moet hij controleren of zijn endocriene functie abnormaal is. Dunne plakjes van het zadel van MRI en CT laten soms de locatie en aard van de laesie zien.
2. Oorzaak diagnose
(1) In termen van incidentie staan tumoren op de eerste plaats, de meest voorkomende daarvan zijn craniopharyngioma en ectopische pijnappentumoren; gevolgd door trauma en aangeboren ziekten; opnieuw ontsteking, granuloma en fysieke factoren .
(2) Wanneer er symptomen zijn van verhoogde intracraniële druk zoals hoofdpijn, vergezeld van abnormaal zicht of gezichtsveld, en progressieve diabetes insipidus en seksuele disfunctie, moet eerst de tumorfactor worden overwogen. MRI en CT helpen soms veel.
(3) Sommige aangeboren laesies kunnen ketensymptomen hebben: zoals verlies van geur, misvorming, ontwikkelingsachterstand, kan het Kallmann-syndroom zijn.
(4) Diagnose van trauma, medicijnen en stralingsfactoren vereist een gedetailleerde medische geschiedenis. Desondanks kunnen veel patiënten de oorzaak nog steeds niet achterhalen, en de ervaring van de arts is erg belangrijk.
3. De klinische manifestaties van patiënten met letselplaatsen kunnen soms de locatie van hypothalamische laesies weerspiegelen, die als volgt kunnen worden gebruikt:
Schade aan de voorste regio: autonome disfunctie.
Schade aan het voorste deel van de hypothalamus: hoge koorts.
Anterieure hypothalamus: eetstoornissen.
De voorhypothalamische en supraoptische kern, paraventriculaire kern: diabetes insipidus, idiopathische hypernatremie.
Abdominale laterale gebiedsschade: anorexia, gewichtsverlies.
Verminderde ventrale regio: boulimia, obesitas, persoonlijkheidsveranderingen.
Het ventrale mediale aspect van de hypothalamus was aangetast in de mediane uitstulping: lage seksuele functie, ACTH, GH, abnormale secretie van PRL en diabetes insipidus.
Schade aan de achterste hypothalamus: veranderd bewustzijn, lethargie, hypothermie en verminderde motorische functie.
Papillair lichaam: psychische stoornissen, geheugenstoornissen.
Hypofyse: Diabetes insipidus, gedeeltelijke of totale hypopituïtarisme.
4. Pathologische diagnose van tumorchirurgie of autopsie moet een duidelijke pathologische diagnose hebben.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Hypothalamus syndroom (HTS) is een klinisch kenmerk dat wordt gekenmerkt door endocriene en metabole disfunctie, vergezeld van autonome disfunctie. De etiologie en klinische manifestaties lopen sterk uiteen. Symptomen en tekenen die klinisch verschijnen, kunnen niet worden verklaard door schade aan een enkele hypofyse of een gerichte klier of andere oorzaken. Daarom is het noodzakelijk om de specifieke symptomen en de resultaten van het onderzoek te identificeren.
2. De standaardtest van hypothalamisch schildklierafgevend hormoon en luteïniserend hormoonafgevend hormoon helpt bij het identificeren van hypofyseziekten.
3. Bij feochromocytoom waren de catecholamine in het bloed en zijn metabolieten verhoogd, de histamine-test was positief en de test op remming van phentolamine was positief. Kan worden geïdentificeerd met dit teken.
4. Sommige symptomen van hypothalamic syndroom kunnen ook worden onderscheiden van neurose, hypoglykemie en temporale kwab epilepsie.
5. Primaire hypofyse: geen symptomen van hypothalamische autonome disfunctie, slapeloosheid, geen eetlust en speciale afwijkingen in lichaamstemperatuur en geen diabetes insipidus.
6. Hypothalamische functionele aandoeningen: traumatische, omgevingsveranderingen kunnen ook worden geassocieerd met anorexia, gewichtsverlies en klier hypofunctie, zoals amenorroe, impotentie, enz., Maar geen organische schade, verander de omgeving kan het herstellen. Acute hypofunctie van de hypothalamus wordt gezien bij lage temperatuur, anesthesie, brandwonden, trauma, sepsis en andere noodstressstoornissen. Op dit moment gaat hyperglykemie vaak gepaard met stress. De ernst en duur van hyperglycemie zijn gerelateerd aan de prognose. Er zijn ook mensen met hypoglykemie.
7. Eetstoornissen: vraatzucht met obesitas moet worden onderscheiden van hypoglykemie, anorexia met gewichtsverlies moet worden onderscheiden van het gewichtsverlies veroorzaakt door chronische verspillende ziekten, zoals chronische infectieziekten (tuberculose, enz.), Kwaadaardige tumoren (primaire Leverkanker, maagkanker) of bloedziekten.
8. Obesitas: aandacht wordt onderscheiden van eenvoudige obesitas en hypercortisolisme.
9. Koorts: koorts moet worden uitgesloten van andere oorzaken, zoals verschillende infectieziekten, auto-immuunziekten en tumoren.
10. Slaperigheid: let op de identificatie van hypothyreoïdie.
11. Emotionele en mentale afwijkingen: primaire psychose, hyperthyreoïdie, enz. Moeten aandacht besteden aan het verschil.
