Nefrotisch syndroom
Invoering
introductie "Nefrotisch syndroom" (NS) aangeduid als renaal syndroom, wordt veroorzaakt door verschillende oorzaken, met verhoogde glomerulaire basale membraanpermeabiliteit en verminderde glomerulaire filtratiesnelheid en andere glomerulaire laesies. De belangrijkste groep syndromen. Klinisch heeft vier belangrijke kenmerken: 1 grote hoeveelheid proteïnurie, meer dan 3,5 g / dag, kan lipide-urine hebben; 2 hypoalbuminemie, serumalbumine minder dan 30 g / l; 3 hyperlipidemie; 4 oedeem. De eerste twee zijn essentiële voorwaarden, en een grote hoeveelheid proteïnurie is het meest elementaire kenmerk van de ziekte. In het geval van ernstige hypoalbuminemie neemt de hoeveelheid uitscheiding van urine-eiwitten vaak af, wat mogelijk niet aan de bovenstaande criteria voldoet, en bij de diagnose moet aandacht worden besteed.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Etiologie classificatie
(a) primair nefrotisch syndroom
Volgens binnenlandse klinische classificatie: acute glomerulonefritis, snelle glomerulonefritis, chronische nefritis (algemeen type, hypertensie type, nefrotisch syndroom type, acuut begin van chronische nefritis), glomerulaire nefropathie. Alle bovengenoemde typen kunnen voorkomen in de vorm van nefrotisch syndroom. Pathologisch verdeeld: minimale laesie, focale glomerulaire sclerose, membraantype. Membraanproliferatief type, semilunair type, mesangiaal proliferatietype. Volgens de discussie van de Tweede Nationale Conferentie over Nefrologie, was het primaire nefrotisch syndroom verdeeld in type I en type II: de eerste had geen persistente hypertensie en de urine rode bloedcellen waren <10 / hoog vermogen veld zonder blijvende nierschade. Selectieve proteïnurie, het eiwit in de urine is meestal albumine, gevoelig voor hormoontherapie en heeft een goede prognose; deze laatste heeft vaak hypertensie, hematurie, nierinsufficiëntie, proteïnurie is niet-selectieve proteïnurie en urine FDP en C3 zijn positief en behandeling met glucocorticoïden is gedeeltelijk effectief. Of het nu klinische classificatie of pathologische classificatie is, elk type kan in elkaar worden omgezet. Bijvoorbeeld, acute nefritis kan zich ontwikkelen tot chronische nefritis. Chronische nefritis kan zich ontwikkelen tot type nefrotisch syndroom, hypertensie type, type I nefrotisch syndroom kan zich ontwikkelen tot Type II nefrotisch syndroom, zelfs pathologische typen kunnen worden omgezet in een ander pathologisch type.
(B) secundair nefrotisch syndroom
Nefrotisch syndroom secundair aan systemische ziekten, de oorzaken zijn breed en complex en zijn als volgt samen te vatten:
1. Infectieziekten: virale infecties zoals met hepatitis B-virus geassocieerde nefritis, bof met nefritis, Coxsackie-virus en megavirusinfectie kunnen de nieren aantasten. Bacteriële infecties zoals streptokokken, stafylokokken, pneumokokken en salmonella. Protozoale infecties zoals Plasmodium komen vaker voor bij driedaagse malaria, schistosomiasis, filariasis en dergelijke.
2. Auto-immuunziekte: is een groep bindweefselaandoeningen, de meest voorkomende zijn systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, nodulaire polyarteritis, syndroom van Sjogren, scleroderma, auto-immuun capillaire vasculitis, reumatoïde Artritis, allergische paars, herpes dermatitis.
3. Allergisch: zoals slangenbeten, bijensteken, pollen, serum. Vaccins en allergieën voor verschillende medicijnen.
4. Metabole ziekten: zoals diabetische nefropathie, amyloïdose, jichtnier, geelzucht en vloeibaar oedeem.
5. Nefrotoxische stofschade: schade veroorzaakt door kwik, goud, lood, arseen, enz.
6. Tumoren: zoals de ziekte van Hodgkin, lymfoom, multipel myeloom, chronische lymfatische leukemie, darmkanker, longkanker, borstkanker. Maagkanker, etc.
7. Anderen: zwangerschap-geïnduceerd hypertensie syndroom, stenose van de nierslagader, trombose van de nierader, refluxziekte, afstoting van niertransplantatie, hartfalen en constrictieve pericarditis.
(3) Aangeboren en erfelijke ziekten
Zoals erfelijke nefritis (ook bekend als lport-syndroom) aangeboren glomerulaire basaalmembraan ultradunne nefritis.
machinale verwerking
De schade van het glomerulaire filtratiemembraan (endotheelcellen, basaalmembraan, epitheelcellen en spleetmembraan, gezamenlijk aangeduid als filtratiemembraan) is de pathologische basis van het nefrotisch syndroom. De exacte oorzaak van de schade aan het filtratiemembraan is onduidelijk. Er is gesuggereerd dat nefrotisch syndroom veroorzaakt door pathogene microbiële infectie kan worden geassocieerd met immuundisfunctie. Bacterie en zijn metabolieten komen het menselijk lichaam binnen als een hapteen om een compleet antigeen te vormen met het in vivo eiwit, waardoor een antigeen-antilichaamreactie wordt veroorzaakt, een immuuncomplex gevormd op het glomerulaire filtratiemembraan wordt gevormd, het filtratiemembraan verdikt en de spleet vergroot. Verhoogde permeabiliteit, eiwitlekkage, maar hoe de cellulaire immuunhumorale immuniteit verandert in het voorkomen van ziekte, hoe te combineren met nierweefsel is nog onduidelijk, en de overgrote meerderheid van het klinische nefrotisch syndroom wordt veroorzaakt door niet-infectieuze factoren, hoe veroorzaken deze patiënten filtratie? Membraanschade is tot nu toe niet bekend. Naast de anatomische schade van het glomerulaire filtratiemembraan zijn ook de vernietiging van de barrièrefunctie en de productie van proteïnurie belangrijke redenen. Onder normale omstandigheden is elke laag van het membraan negatief geladen, en wanneer de glomerulaire ziekte wordt verminderd, wordt de negatieve lading verminderd of verloren, waardoor het negatief geladen eiwit kan weglekken.
Vanwege het verlies van een grote hoeveelheid proteïnurie wordt het totale plasma-eiwit verlaagd, vooral albumine is meer uitgesproken, de colloïde osmotische druk is verlaagd en patiënten hebben vaak ernstig oedeem. Verminderde nierdrainage en natriumafscheiding is ook een van de oorzaken van oedeem.
Verhoogd cholesterol, fosfolipiden en triglyceriden bij nefrotisch syndroom. Hyperlipidemie is omgekeerd geassocieerd met plasma-albumine. Bij hypoproteïnemie neemt de albuminesynthese in de lever toe en neemt de lipoproteïnesynthese ook toe, dus hyperlipidemie bestaat in het algemeen. Bovendien is lipidedisfunctie ook een van de oorzaken van hyperlipidemie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Urine perifere proteïne (BJP) Serum creatinine (Cr, Crea) Serum globuline (G, GL0) Renale MRI Check Protein Index (SPI)
Laboratorium inspectie:
1. Urineroutine: eenvoudige nierziekte, urine-eiwit 24 uur kwantitatief meer dan 0,1 g / kg, af en toe een kleine hoeveelheid rode bloedcellen. Naast verschillende graden van proteïnurie, kan nefritische nefropathie ook worden gezien onder de microscoop of grove hematurie.
2. Bloed biochemische test: gemanifesteerd als hypoproteïnemie (serumalbumine <30 g / l, zuigeling <25 g / l), omgekeerde albumine- en globulineverhouding, serumproteïne-elektroforese toonde verhoogde globuline; bloedcholesterol significant verhoogd (kinderen > 5,7 mmol / L, zuigeling> 5,1 mmol / L).
3. Bepaling van de nierfunctie: tijdelijke milde azotemie kan aanwezig zijn tijdens oligurie en de nierfunctie is eenvoudig in eenvoudige nefropathie. Als er een verschillende mate van nierinsufficiëntie is, is een toename van serumcreatinine en ureumstikstof aanwezig, hetgeen wijst op nefritische nefropathie.
4. Serum complement bepaling: Het is nuttig om onderscheid te maken tussen eenvoudige nefropathie en nefritische nefropathie: de eerste heeft een normaal serum complement, terwijl de laatste vaak verschillende graden van hypocomplementemie en C3 heeft.
5. Serum- en urine-eiwitelektroforese: door de IgG-component in urine te detecteren om de selectiviteit van urine-eiwit weer te geven en tegelijkertijd pseudomassa-proteïnurie en lichte-keten proteïnurie te identificeren. Als de verhouding van gamma-globuline tot albumine in urine minder is dan 0,1, dan Voor selectieve proteïnurie (gevraagd voor eenvoudige nefropathie), is groter dan 0,5 niet-selectieve proteïnurie (gevraagd voor nefritische nefropathie).
6. Serumimmunologisch onderzoek: detectie van anti-nucleaire antilichamen, anti-dubbelstrengige DNA-antilichamen, anti-Sm-antilichamen, anti-RNP-antilichamen, anti-histon-antilichamen, hepatitis B-virusmarkers en reumatoïde factoren, circulerende immuuncomplexen, enz., Om de primaire te onderscheiden Seksueel en secundair nefrotisch syndroom.
7. Detectie van bloedstolling en aan fibrinolyse gerelateerde eiwitten: zoals fibrinogeen en factoren V, VII, VIII en X, antitrombine III, producten voor urine-fibrinedegradatie (FDP), enz. Kunnen de stollingsstatus van het lichaam weerspiegelen Een basis bieden voor het nemen van antistollingstherapie
8. Urine-enzymmeting: bepaling van lysozyme, N-acetyl--glucosaminidase (NAG), enz. Helpt bij het bepalen of er sprake is van nierbuis-interstitiële schade.
Andere aanvullende inspecties:
1. B-echografie-onderzoek: sluit congenitale misvormingen van de nier uit.
2. Percutane nierbiopsie: voor patiënten met een slechte diagnose van nefritische nefropathie of glucocorticoïde therapie, moet onmiddellijk een nierbiopsie worden uitgevoerd om het pathologische type nader te bepalen als leidraad voor de formulering van het behandelplan.
Diagnose
Differentiële diagnose
De diagnose moet worden onderscheiden van de volgende symptomen:
1. Diffuse nierziekte: Diffuse nierziekte is een manifestatie van nierbeschadiging veroorzaakt door verschillende nierziekten.
2. Renale ischemie: Renale ischemie is een van de oorzaken van acuut nierfalen. Hyperosmoticiteit leidt tot renale ischemie en hypoxie. Omdat het algemene contrastmiddel hyperosmotisch is, is de concentratie 1400-1800 mOsm / L en is het jodiumgehalte zo hoog als 37%. Wanneer het hypertonische contrastmiddel de nier bereikt, kan het zijn Veroorzaakt niervasoconstrictie, verminderde renale bloedstroom, wat leidt tot renale ischemie.
3. Nier interstitieel oedeem: interstitieel nier: verwijst naar het bindweefsel, zenuwen, bloedvaten en lymfevaten in de nier, verdeeld tussen de nefron en de verzamelbuis. Overmatige lichaamsvloeistoffen hopen zich op in de interstitiële ruimte of lichaamsholte genaamd oedeem. Renaal interstitieel oedeem verwijst naar de ophoping van overmatige lichaamsvloeistoffen in het nierinterstitium.
4. Post-nier nierfalen: De belangrijkste oorzaak van post-nier nierfalen is obstructie van de urinewegen en reflux.
Acuut nierfalen (ARF) kan worden onderverdeeld in pre-nier, post-nier en nier. De ziekte en beschadiging van de nier zelf wordt nierfalen genoemd. Prerenaal nierfalen wordt vaak veroorzaakt door verlaagde bloeddruk en renale hypoperfusie als gevolg van hartfalen of andere oorzaken. De belangrijkste oorzaken van post-nier nierfalen zijn obstructie van de urinewegen en reflux.
Prerenaal en post-renaal, indien vroeg gediagnosticeerd, kunnen worden teruggedraaid. Sommige nieroorzaken van acute glomerulaire vasculaire en tubulointerstitiële nefropathie, zoals maligne hypertensie, glomerulonefritis, vasculitis, bacteriële infecties, geneesmiddelenreacties en metabole stoornissen (zoals hypercalciëmie, hyperurikemie) Bloeding) is ook te behandelen.
diagnose:
De diagnose nefrotisch syndroom is gebaseerd op de klinische manifestaties van massieve proteïnurie, hypoproteïnemie, hyperlipidemie en hoog oedeem. Verdere diagnose van type I en type II moet worden opgemerkt bij de diagnose van het primaire nefrotisch syndroom. Bij de diagnose van secundair nefrotisch syndroom moet de primaire ziekte verder worden gediagnosticeerd.Alleen wanneer de primaire ziekte wordt gediagnosticeerd, kan de behandeling effectief zijn, zoals de diagnose en behandeling van diabetes, de diagnose en behandeling van hepatitis, de diagnose en behandeling van tumor en de diagnose van parasitaire ziekten. Behandeling, etc. Laboratoriumtests moeten, naast het onderzoek van het nefrotisch syndroom, gebaseerd zijn op verschillende oorzaken van selectieve laboratoriumtests, zoals bloedsuiker, urinesuikeronderzoek, parasietonderzoek, bloedurinezuuronderzoek, lupus erythematosusonderzoek, enz., Om Het begin wordt gediagnosticeerd. Primaire en secundaire, type I en type II diagnose moeten worden onderscheiden door nierbiopsie.
