renale concentratiestoornis
Invoering
introductie De nier heeft een geconcentreerde functie, die aandoeningen veroorzaakt in de functie van nierverrijking als gevolg van verschillende ziekten, zoals een afname van de nierconcentrerende functie. Primaire glomerulaire ziekte: Wanneer chronische glomerulonefritis de medulla van de nier beïnvloedt, kan geconcentreerde disfunctie optreden, die zich manifesteert door een verhoogde urineproductie. Nier: zoals glomerulaire ziekte, chronische tubulo-interstitiële ziekte, nierfunctiestoornis, eerst verhoogde nocturie, gevolgd door nierpolyurie of zelfs nierdiabetes insipidus. Oudere mensen, vooral mensen met hoge bloeddruk en diabetes, zijn het meest vatbaar voor nocturie als gevolg van arteriosclerose van de nier en verminderde nierconcentrerende functie. Fanconiyn-syndroom (Fanconisyndroom) is ook bekend als het Fanconi-deToni-syndroom, osteomalacia-renale glucosurie-aminoacidurie-hyperfosfaatsyndroom en meerdere nierbuisstoornissen zijn erfelijke of verworven proximale nieren. De klinische manifestaties van een groep syndromen die worden veroorzaakt door een abnormale functie van tubuli, zijn alle zure urine-fosfaaturine, glucoseurie, bicarbonaaturine en organische acidurie zoals urinezuur.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De etiologie van dit syndroom kan worden onderverdeeld in twee typen: primair en secundair primair Fanconi-syndroom, die worden onderverdeeld in drie typen: babytype, volwassen type en type borstelgrensverlies. Waaronder secundair aan erfelijke ziekten en secundaire verworven ziekten.
De eerste omvat: cystine-opslagziekte tyrosinemie type I glycogeen-opslagziekte type I, galactosemie erfelijke fructose-intolerantie cytochroom c oxidase-deficiëntie, ziekte van Wilson, erfelijk syndroom van Lowe Onvoldoende Alport-syndroom, aangeboren nefrotisch syndroom, vitamine D-afhankelijke rachitis.
De laatste omvatten: nefrotisch syndroom, getransplanteerde nier, acute en chronische interstitiële nefritis, multiple myeloma nefropathie, syndroom van Sjogren, nieramyloïdose, vergiftiging door zware metalen, geneesmiddelen (verlopen tetracycline-aminosuikerantibiotica, 6-mercaptopurine Nierbeschadiging veroorzaakt door platina, enz., Hypokaliëmie, hyperparathyreoïdie en tumor-gerelateerde nefropathie Kinderen en kinderen zijn meestal gerelateerd aan erfelijkheid en volwassenen zijn vaak secundair aan immuunziekten, metaalvergiftiging of nierziekte. Verschillende metabole complicaties veroorzaakt door overmatig verlies van elektrolyten zoals hypofosfatemie hypocalcemie, metabole acidose met hoog chloride, vitamine D-tekort, uitdroging van osteoporose, groeivertraging, enz .; Duizenden proteïnen produceren tubulaire proteïnurie via de nier via ammoniak-klaringstest van renale ammoniak waaruit nierfunctiestoornis blijkt, glomerulaire functie is in principe normaal of onevenredig in vergelijking met acidose in de afgelopen jaren, sommige mensen zullen weerstand bieden aan vasopressineresistentie tegen polyurie Waaronder het, maar aminozuur urine, diabetes, fosfaat en urine als de basis diagnostische indicatoren van deze ziekte zijn zeldzaam in China.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Glomerulaire filtratiefractie Glomerulaire filtratiefractie (GFF)
Volgens de oorzaak van proximale tubulaire schade door de patiënt, zijn er laboratoriumgegevens van proximale tubulaire schade aan de nieren, met name de diagnose van de combinatie van aminozuren, fosfaaturine en glucose en urine.
Laboratorium inspectie:
1. Urineonderzoek van urine is alkalisch, laag soortelijk gewicht urine-eiwit, urine suiker positief, urine calcium kalium, fosfor urinezuur verhoogde renale all-aminozuur urine.
2. Bloedonderzoek bloedcalcium, fosfor, kalium, urinezuur kooldioxide bindende kracht verlaagd, bloed chloor verhoogd bloed alkalische fosfatase verhoogd.
Andere aanvullende inspecties:
1. Conventioneel röntgenonderzoek kan osteoporose, skeletafwijkingen en urinewegstenen vinden.
2. Andere onderzoeken: Fanconi-syndroom veroorzaakt door cystine-opslagziekte heeft cystinekristallen onderzocht in het hoornvlies door kristallisatie-analyse in de beenmergschijven, witte bloedcellen, rectale mucosa of spleetlamp.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Differentiële diagnose van het Fanconi-syndroom bij kinderen moet aandacht besteden aan andere oorzaken van tubulaire acidose van de nier, spierzwakte of loopinstabiliteit vergelijkbaar met neurologische aandoeningen of primaire myopathie is ook zeer vergelijkbaar met het Fanconi-syndroom bij zuigelingen Besteed aandacht aan het onderscheid.
2. Volwassenen met andere metabole botziekten veroorzaakt door osteoporose met myopathie zijn vergelijkbaar met het Fanconi-syndroom; uremapatiënten kunnen glucose-urine of aminozuururine hebben zonder hypofosfatemie; de ziekte van Wilson wordt ook verward met sportziekten Gezondheid zoeken.
3. In het algemeen moet de samengestelde nierbuisafscheiding van opgeloste stof zoeken naar zijn primaire ziekte, volgens de oorzaak van proximale buisvormige schade veroorzaakt door de patiënt, met laboratoriumgegevens van proximale nierbuisbeschadiging, vooral met aminozuururine, Fosfateurie en glucoseurie combineren om elke ziekte te karakteriseren om een diagnose te stellen.
