Drie hoogtepunten in de glomerulus
Invoering
introductie 1. Minimale laesienefropathie (MCD); 2. Secundaire glomerulaire sclerose; 3. Focale segmentale glomerulosclerose. De pathologische kenmerken zijn de aanwezigheid van lipoproteïne-emboli in de glomerulaire capillairen en extrarenale lipoproteïne-embolie. De klinische manifestaties waren vergelijkbaar met type III hyperlipidemie met verhoogde plasma-apolipoproteïne E (apo E). De ziekte is een onafhankelijke glomerulaire ziekte en in hetzelfde jaar werd de ziekte lipoproteïne glomerulopathie genoemd. Lipoproteïne glomerulopathie verbetert glomerulaire laesies echter niet door de bloedlipiden te verlagen. Momenteel wordt aangenomen dat deze ziekte een zeldzame ziekte is waarbij het glomerulaire type III beperkt is tot de lipidatie van de nier.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Wanneer het nefron tot een bepaalde hoeveelheid wordt vernietigd, wordt de metabole afvaluitscheidingsbelasting van het resterende "gezonde" nefron verhoogd om de normale behoeften van het lichaam te handhaven. Dus compenserende hyperimplantatie van glomerulaire capillairen, hoge druk en hoge filtratie ("drie hoog" in de glomerulus). Lipoproteïne glomerulopathie treft vooral de nier en wordt voornamelijk veroorzaakt door glomerulaire schade. Proteïnurie was aanwezig bij alle patiënten en sommige gingen geleidelijk over in proteïnurie in het bereik van nefropathie, en een paar gevallen gingen gepaard met microscopische hematurie. Hoewel plasmacholesterol, triglyceride en VLDL toenemen bij patiënten met deze ziekte, is er vaak geen extrarenale manifestatie en vormt lipoproteïne geen embolie buiten de nier. De meeste patiënten vertonen weerstand tegen hormonale therapie en gaan langzaam over in nierfalen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Glomerulaire filtratiefractie (GFF) glomerulaire functietest
Hoge druk, hoge perfusie en hoge filtratie ("drie hoog") in de glomerulus kunnen glomerulaire sclerose versnellen; glomerulaire laesies met systemische hypertensie, massieve proteïnurie en onjuiste eiwit- en fosforopname bij nierinsufficiëntie Enz., Kan glomerulaire sclerose veroorzaken of bevorderen. Tegelijkertijd hebben de effecten van hyperlipidemie en bepaalde cytokines de progressie van glomerulaire sclerose verergerd.
De "drie hoogtepunten" in de glomerulus kunnen veroorzaken: 1 glomerulaire epitheliale celvoetprocesfusie, mesangiale cellen en matrix aanzienlijk prolifereerde, glomerulaire hypertrofie, gevolgd door sclerose; 2 glomerulaire endotheelcelbeschadiging, induceren van bloedplaatjesaggregatie, Leiden tot microthrombusvorming, schade aan glomerulus en bevordering van sclerose; 3 verhoogde glomerulaire permeabiliteit, die proteïnurie verhoogt en tubulointerstitiaal beschadigt.
Controleer: proteïnurie, correct occult bloed, lager serumcreatinine, ureumstikstof.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van "drie hoogtepunten" in de glomerulus:
1. Minimale laesienefropathie (MCD): kan een verkeerde diagnose krijgen vanwege onvoldoende weefsel of gebrek aan toegang tot de paramedullaire nefronen. MCD vertoont echter zelden hypertensie en hematurie en de meeste patiënten zijn gevoelig voor hormoontherapie. Bovendien dragen de volgende pathologische kenmerken bij aan het verschil tussen MCD en FSGS: 1 het glomerulaire volume van de eerstgenoemde wordt verhoogd, terwijl het glomerulaire volume van de laatstgenoemde anders is; 2 de eerstgenoemde wordt gekenmerkt door diffuse voetprocesfusie, terwijl de laatstgenoemde segmentaal is 3; de laatste is te zien in de vacuolaire degeneratie van viscerale epitheelcellen.
2. Secundaire glomerulosclerose: naast de kenmerken van de primaire ziekte, omvatten de secundaire FSGS veroorzaakt door andere ziekten histologische kenmerken, waaronder: glomerulaire sclerose, verdikking van de nierbuis, Perifere fibrose, tubulo-interstitiële laesies vertoonden een fragmentarische verdeling en een grote hoeveelheid infiltratie van ontstekingscellen werd waargenomen in het interstitium. Deze histologische differentiaaldiagnose heeft grote defecten. In essentie is het moeilijk om een juiste differentiaaldiagnose te maken zonder te vertrouwen op medische geschiedenis, klinische manifestaties en laboratoriumtests. In het bijzonder kunnen primaire en secundaire FSGS niet worden onderscheiden door histomorfologische kenmerken.
3. Focale segmentale glomerulosclerose: slechts een deel van de glomerulaire betrokkenheid, en beperkt tot een deel van de glomerulaire lobule of capillaire vasospasme. De laesie wordt gekenmerkt door glomerulaire sclerose met een focale en segmentale verdeling. Focale glomerulonefritis is een veel voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom.
