glomerulosclerose
Invoering
introductie Focale glomeruloscerose verwijst naar een type glomerulaire capillairen waarin glomerulaire capillaire lussen focale segmentale sclerose of hyaliene degeneratie hebben zonder duidelijke celproliferatie. Kan worden gebruikt als mesangiale hyperplasie, mesangiale IgM-depositie en focale glomerulaire sclerose, maar minimaal pathologische nefropathie is resistent tegen steroïden en de gevolgen van herhaalde episodes van chronische progressie. Vroege nierbiopsie van het primaire nefrotisch syndroom, dat niet effectief is tegen hormonen, is focale glomerulaire sclerose. Daarom is er nog steeds discussie over of de ziekte een onafhankelijke glomerulaire ziekte is. Van een klinisch pathologisch type dat verschilt van andere nierziekten, kan het echter ook worden beschouwd als een onafhankelijke ziekte, die vaker voorkomt en de neiging heeft geleidelijk aan toe te nemen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) De oorzaak van primaire focale glomerulosclerose is onbekend.
(B) secundaire focale glomerulosclerose
1. Glomerulaire ziekte: heroïnegerelateerde nefropathie, tumor-geassocieerde nefropathie, diabetes, AIDS, erfelijke nefritis, IgA-nefropathie, pre-eclampsie en de ziekte van Hodgkin.
2. Niertubuli, interstitiële en vaatziekten, refluxnefropathie, stralingsnefritis, analgetische nefropathie en sikkelcelziekte.
3. Anderen: nierhypoplasie, obesitas en seniel.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Glomerulaire filtratiefractie acuut nierfalen diagnostische test glomerulaire filtratiefractie (GFF) urine-inclusie lichaamsonderzoek tumorcontrast angiografie
De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van nierbiopsie. Onder lichtmicroscopie zijn sommige segmenten van sommige glomeruli zichtbaar als glasachtige homogene eiwitstoffen. Het ongeharde gebied is relatief normaal. Typische laesies in de sclerotische zone worden gekenmerkt door een groot aantal celvrije substraten en transparante materialen. PAS-kleuring was positief. Capillaire collaps, schuimcelvorming en lokale epitheelcelhyperplasie, hechting van glomeruli aan de cystische zak en de eerste betrokkenheid van de kleine bal bij de kruising van de pulp en pulp. In het niet-geharde gebied zwellen en prolifereren glomerulaire capillaire epitheelcellen en worden vacuolaire degeneratie en grotere PAS-positieve korrels waargenomen in het cytoplasma. Overeenkomstige tubulaire atrofie en renale interstitiële fibrose waren focaal verdeeld. Immunofluorescentie: IgM- en C3-afzettingen worden vaak gezien in het verharde gebied. Onder elektronenmicroscopie: de sclerotische laesie heeft een grote elektronen dichte afzetting. Capillaire fistels in een niet-gehard gebied vertonen uitgebreide fusie en regressie van het epitheelcelvoetproces Wanneer de laesie ernstig is, kunnen epitheelcellen worden gescheiden en losgemaakt van het basaalmembraan.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Minimale laesienefropathie (MCD): kan een verkeerde diagnose krijgen vanwege onvoldoende weefsel of gebrek aan toegang tot de paramedullaire nefronen. MCD vertoont echter zelden hypertensie en hematurie en de meeste patiënten zijn gevoelig voor hormoontherapie. Bovendien dragen de volgende pathologische kenmerken bij aan het verschil tussen MCD en FSGS: 1 het glomerulaire volume van de eerstgenoemde wordt verhoogd, terwijl het glomerulaire volume van de laatstgenoemde anders is; 2 de eerstgenoemde wordt gekenmerkt door diffuse voetprocesfusie, terwijl de laatstgenoemde segmentaal is 3; de laatste is te zien in de vacuolaire degeneratie van viscerale epitheelcellen.
2. Secundaire FSGS: Naast de kenmerken van de primaire ziekte, omvatten de secundaire FSGS veroorzaakt door andere ziekten histologische kenmerken, waaronder: glomerulaire sclerose, verdikking van de nierbuiswand en perivasculaire vezels. De interstitiële laesies van de tubuli zijn fragmentarisch en een grote hoeveelheid ontstekingscellen infiltreren. Deze histologische differentiaaldiagnose heeft grote defecten. In essentie is het moeilijk om een juiste differentiaaldiagnose te maken zonder te vertrouwen op medische geschiedenis, klinische manifestaties en laboratoriumtests. In het bijzonder kunnen primaire en secundaire FSGS niet worden onderscheiden door histomorfologische kenmerken. Daarom, volgens de kenmerken van FSGS, kunnen de oppervlaktemarkers van viscerale epitheelcellen zoals Cytokeratins ons helpen onderscheid te maken tussen primaire en secundaire FSGS.
