Glomeruli met pathologische veranderingen
Invoering
introductie Morfologische veranderingen in glomerulaire gevallen, een van de manifestaties van IGA-nefropathie. IgA-nefropathie, ook bekend als de ziekte van Berger, is een speciaal type glomerulonefritis, dat meestal voorkomt bij kinderen en jongeren. Het heeft meestal een infectie van de bovenste luchtwegen vóór het begin. De laesie wordt gekenmerkt door mesangiale mesangiale hyperplasie. Het mesangiale membraan wordt gedetecteerd door immunofluorescentie. Het gebied heeft IgA-afzettingen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Pathologische veranderingen: de mate van laesies is heel anders, vroege laesies zijn mild, focaal, slechts een klein aantal glomeruli heeft milde mesangiale verwijding en stadiumhyperplasie, focale hyperplastische veranderingen kunnen zich ontwikkelen tot focale sclerose. Sommige laesies zijn duidelijker, er kan diffuse mesangiale hyperplasie zijn en af en toe kan er halvemaanformatie zijn. Het meest opvallende kenmerk is dat immunofluorescentie aantoont dat er IgA-afzetting is in het mesangiale gebied en dat er tegelijkertijd ook C3, IgG en IgM zijn Elektronenmicroscopie bevestigde dat er elektronendichte afzetting is in het mesangiale gebied.
Klinische pathologie: de belangrijkste symptomen zijn microscopische of grove terugkerende hematurie, die kan worden geassocieerd met milde proteïnurie. Een klein aantal patiënten heeft nefrotisch syndroom.
IgA-nefropathie is meestal een chronisch progressief proces en ongeveer de helft van de patiënten ontwikkelt progressieve laesies, wat kan leiden tot chronische nierinsufficiëntie.
IgA-nefropathie is een groep chronische glomerulaire ziekten met dezelfde immunopathologische kenmerken die door meerdere oorzaken worden veroorzaakt. Klinisch gezien is ongeveer 40% tot 45% van de patiënten aanwezig met grove of microscopische hematurie en 35% tot 40% van de patiënten met microscopische hematurie met proteïnurie, en de rest zijn nefrotisch syndroom en nierfalen. IgA-nefropathie is een veel voorkomende glomerulaire ziekte wereldwijd.De prevalentie van IgA-nefropathie varieert enorm van continent tot continent, van land tot land en van land tot regio, zoals Japan, Singapore en IgA-nefropathie. Het is goed voor 50% van de primaire glomerulaire ziekten, terwijl de gebieden met lage incidentie van indianen in de westelijke Verenigde Staten slechts 2% uitmaken. Over het algemeen zijn wit en geel aanzienlijk hoger dan zwart. De incidentie van IgA-nefropathie in China is goed voor 26% tot 34% van de primaire glomerulaire ziekten. De verhouding tussen mannen en vrouwen is ongeveer 2: 1. Er is momenteel geen specifieke behandeling voor op hematurie gebaseerde IgA-nefropathie. Het pathologische type IgA-nefropathie en de mate van glomerulaire schade zijn nogal verschillend. Daarom moeten de frequentie van hematurie-aanvallen, de mate van proteïnurie, de aanwezigheid of afwezigheid van hypertensie en de mate van verminderde nierfunctie nauwlettend worden gevolgd en moeten overeenkomstige preventieve maatregelen worden genomen.
Uit het bovenstaande blijkt dat IgA-nefropathie niet kwaadaardig is.
Factoren geassocieerd met de prognose van IGA-nefropathie:
(1) Mannelijke patiënten, patiënten met een hogere leeftijd hebben een slechte prognose.
(2) persistente microscopische hematurie met proteïnurie, slechte prognose.
(3) Matige en ernstige proteïnurie suggereren vaak een definitieve progressie naar nierinsufficiëntie met een slechte prognose. IgA-nefropathie is echter een patiënt met het nefrotisch syndroom.Als de nierweefselpathologie enigszins verandert, is de respons op glucocorticoïde therapie goed en is de prognose goed.
(4) Patiënten met IgA-nefropathie hebben een hoge bloeddruk, vooral ernstige hypertensie die moeilijk te beheersen is, en de prognose is slecht.
(5) Het effect van zwangerschap op patiënten met IgA-nefropathie, IgA-nefropathie-patiënten zonder hypertensie en nierdisfunctie, zwangerschap is over het algemeen veilig.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Cerebrale glomerulaire functietest van lysozyme urine dehydroepiandrosterone cyclisch guanosine monofosfaat
1. Herhaalde afleveringen van grove hematurie of aanhoudende microscopische hematurie, zonder oedeem, hypertensie of andere abnormale nierfunctie.
2. Het niveau van IgA in het bloed nam toe; immunofluorescentie van nierweefsel detecteerde significante IgA-afzetting in het mesangiale gebied.
3. Behalve andere ziekten zoals allergische purpura die mesangiale IgA-depositie kunnen veroorzaken:
a. Paroxismale grove hematurie: komt vaker voor bij kinderen. De grove hematurie treedt op na de infectie van de bovenste luchtwegen (tonitis, enz.), En sommige van hen treden op na acute gastro-enteritis of urineweginfectie en het interval is meer dan 24-72 uur. Bruto hematurie kan enkele uren tot enkele dagen duren, en dan kan het worden omgezet in continue microscopische hematurie. Sommige patiënten met hematurie kunnen verdwijnen, maar kunnen vaak aanvallen, terugkerende grove hematurie op het moment van aanvang, gepaard gaan met milde systemische symptomen zoals spierpijn, dysurie, Lumbale pijn, of voorbijgaande bloeddruk en verhoogde ureumstikstof.
B. Microscopische hematurie en asymptomatische proteïnurie: dit is de belangrijkste klinische manifestatie van IgA-nefropathie bij kinderen en adolescenten en wordt vaak aangetroffen bij lichamelijk onderzoek, dat kan worden gekenmerkt door eenvoudige microscopische hematurie of microscopische hematurie met een kleine hoeveelheid proteïnurie.
C. Proteïnurie: milde proteïnurie, urine-eiwit is over het algemeen <1 g / 24 uur, een klein aantal patiënten kan een groot aantal proteïnurie of zelfs nefrotisch syndroom hebben.
d. Anderen: sommige patiënten met IgA-nefropathie kunnen nefrotisch syndroom, acuut nefritisch syndroom, nierfalen en een klein aantal lumbale en / of buikpijn met hematurie hebben.
Diagnose
Differentiële diagnose
Verhoogd glomerulair volume: een toename in glomerulair volume verwijst naar een fysiologische en pathologische karakteristieke morfologische verandering in het glomerulaire volume van de glomerulus als gevolg van lipoproteïne glomerulopathie. Lipoproteïne glomerulopathie (lipoproteïne glomerulopathie) is een nierziekte gekenmerkt door de aanwezigheid van lipoproteïne-emboli in de glomerulaire capillairen en extrarenale lipoproteïne-embolie. Lipoproteïne glomerulopathie komt vaker voor bij mannen, met een verhouding van man tot vrouw van 15: 8; de gemiddelde leeftijd van aanvang is 32 jaar (4 tot 49 jaar). De meeste gevallen zijn sporadisch en enkele zijn familiaal. Lipoproteïne glomerulopathie (lipoproteïne glomerulopathie) is een nierziekte gekenmerkt door de aanwezigheid van lipoproteïne-emboli in de glomerulaire capillairen en extrarenale lipoproteïne-embolie. De klinische manifestaties waren vergelijkbaar met type III hyperlipidemie met verhoogde plasma-apolipoproteïne E (apoE). De ziekte werd voor het eerst gemeld door Saito T et al. Op de 17e jaarlijkse bijeenkomst van de Society of Nephrology in 1987. In 1989 stelden Sakaguchi et al. De ziekte voor als een onafhankelijke glomerulaire ziekte op basis van de klinische manifestaties en pathologische kenmerken van de patiënt. In hetzelfde jaar werd de ziekte lipoproteïne glomerulopathie genoemd. Lipoproteïne glomerulopathie verbetert glomerulaire laesies echter niet door de bloedlipiden te verlagen. Momenteel wordt aangenomen dat deze ziekte een zeldzame ziekte is waarbij het glomerulaire type III beperkt is tot de lipidatie van de nier.
Glomerulaire basaalmembraan mot fagocytose: glomerulaire basaalmembraan mot fagocytose is een van de diagnostische criteria voor nagel-sacraal syndroom. Het beoordelen van de nierbiopsiemonsters kan niet alleen de glomerulaire basaalmembraanmot fagocytose gebruiken, het moet worden geïdentificeerd door fosfotungstic zuurkleuring vanwege de hogere gevoeligheid, het is waardevoller voor diagnose. Nagel-sacraal syndroom is een erfelijke ziekte die autosomaal dominant is. Het incidentiecijfer is 4,5 / 1 miljoen tot 22/1 miljoen, en er is geen geslachtsverschil. De kans van de patiënt op bevalling bij zijn nakomelingen is 50% en de locus is gekoppeld aan de adenylaatcyclase en ABO-bloedgroeplocaties op chromosoom 9. Looij et al. Concludeerden op basis van hun eigen gegevens en gegevens dat als een patiënt met deze syndroomfamilie significante klinische nierprestaties had, het risico op het ontwikkelen van een nierziekte 1/4 was en de kans op het ontwikkelen van nierfalen 1 / 10.
Glomerulaire hyperplasie: Glomerulaire hyperplasie syndroom, alias: Bart-syndroom. Bartle-syndroom; Bartter-syndroom; aangeboren hyperaldosteronisme; chronische idiopathische hypokaliëmie; Barttersyndroom. Dit syndroom is een autosomaal recessieve aandoening, voor het eerst gemeld door Bartter (1962) en het Bartter-syndroom genoemd. Nier kleine bal hyperplasie syndroom met ernstige hypokaliëmie, alkalose voornamelijk natrium natrium, chloor zijn laag, normale bloeddruk met polydipsie, constipatie, uitdroging. Plasma renine-angiotensine en aldosteron waren verhoogd. Dit syndroom is een autosomaal recessieve aandoening, voor het eerst gemeld door Bartter (1962) en het Bartter-syndroom genoemd. De klinische kenmerken zijn ernstige hypokaliëmie en metabole alkalose, vergezeld van hyperrenine hyperaldosteronisme, mesangiale hyperplasie en hypertrofie, tubulair onderhoud en dysfunctie van de nier, maar geen hypertensie en oedeem En geen reactie op exogene angiotensine II. Dit syndroom wordt beschouwd als een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door mutaties in ionkanaalgenen. De ziekte is ook bekend als aangeboren aldosteronisme, chronische idiopathische hypokaliëmie, bijnierhyperplasiesyndroom Recente moleculaire diagnostische onderzoeken hebben aangetoond dat het Bartter-syndroom drie verschillende klinische en genetische typen heeft, namelijk aangeboren Bartter. Het syndroom is typisch voor het Bartter-syndroom en het Gitelman-syndroom. Het zogenaamde Bartter-syndroom verwijst naar het typische Bartter-syndroom. Congenitale Bartter-syndroompatiënten hebben twee genotypen, type I is te wijten aan N + -K + -2CL-degeneratie-genmutatie type II is te wijten aan ROMK-genmutatie veroorzaakt door typisch Bartter-syndroom vanwege CLC-kb-kanaal Veroorzaakt door mutaties in genen.
Glomerulosclerosis: focal glomerulosclerosis (focal glomeruloscerosis) verwijst naar een type glomerulaire capillairen waarin glomerulaire capillaire vasospasme focale segmentale sclerose of hyaliene degeneratie heeft zonder duidelijke celproliferatie. Kan worden gebruikt als mesangiale hyperplasie, mesangiale IgM-depositie en focale glomerulaire sclerose, maar minimaal pathologische nefropathie is resistent tegen steroïden en de gevolgen van herhaalde episodes van chronische progressie. Vroege nierbiopsie van het primaire nefrotisch syndroom, dat niet effectief is tegen hormonen, is focale glomerulaire sclerose. Daarom is er nog steeds discussie over of de ziekte een onafhankelijke glomerulaire ziekte is. Van een klinisch pathologisch type dat verschilt van andere nierziekten, kan het echter ook worden beschouwd als een onafhankelijke ziekte, die vaker voorkomt en de neiging heeft geleidelijk aan toe te nemen.
