nefrogene diabetes insipidus
Invoering
introductie Diabetes insipidus verwijst naar de afvoer van een grote hoeveelheid verdunde lichaamsvloeistof uit het lichaam.Deze toestand van overmatige waterinname en hypotone polyurie kan worden veroorzaakt door de afgifte van antidiuretisch hormoon (ADH) als gevolg van normale fysiologische stimulatie (centraal of zenuw). Seksueel reageren de nieren niet op diuretische hormonen, dwz nierdiabetes insipidus. Nierdiabetes instorting verwijst naar het laatste. Dat wil zeggen, in het geval dat de plasma-ADH normaal of verhoogd is, kan de nier de urine niet concentreren en loost continu de pathologische toestand van de verdunde urine. Diabetes insipidus verwijst naar de pathologische toestand waarin de nier zich niet kan concentreren en continu een grote hoeveelheid verdunde urine kan afvoeren in het geval van normale of verhoogde plasma ADH. Het is een zeldzame nierbuisstoornisziekte. Deze toestand van overmatige inname van water en hypotone polyurie kan te wijten zijn aan normale fysiologische stimulatie, die de afgifte van antidiuretisch hormoon kan veroorzaken Nefrogene diabetes insipidus is een ziekte van niertubulaire hydratiestoornissen. , gemanifesteerd als polyurie, polydipsie en aanhoudende hypotensie. Het kan erfelijk en secundair erfelijk zijn als een erfelijke buisziekte. Het wordt ook erfelijke of primaire anti-hypofyse vasospasme genoemd. Ook bekend als familiale nierdiabetes insipidus. Secundair kan voorkomen bij verschillende chronische nierziekten (zoals obstructieve nefropathie, interstitiële nefritis, chronische pyelonefritis hypercalciëmie, kalium-deficiënte nefropathie, niertuberculose, niermedullaire cystische ziekte, enz.), Multipel myeloom nierzetmeel Verworven medicijnschade (zoals demecycline, methoxyfluraan vincristine) en andere verworven patiënten vanwege het anti-ADH-effect van nier- en extra-nierziekte en / of vernietiging van de hyperosmolaire toestand van de niermedullaire vloeistof maakt de urine De vloeibare concentratie wordt beïnvloed door bepaalde factoren, dus het wordt ook secundaire of onvolledige anti-ADH diabetes insipidus genoemd.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Primaire aangeboren en familiale.
2. Secundair
(1) Een verscheidenheid aan chronische nierziekten (polycysteuze nierziekte, medullaire cystische ziekte, chronische interstitiële ziekte, ernstig nierfalen).
(2) Obstructieve uropathie, nadat de obstructie is opgeheven.
(3) unilaterale stenose van de nierslagader.
(4) Na niertransplantatie.
(5) Acute buisvormige necrose.
(6) Laag kalium (inclusief primair hyperaldosteronisme).
(7) Chronische hypercalciëmie (inclusief hyperparathyreoïdie).
(8) Geneesmiddelen (lithium, methoxyfluraan, dexamethason, wortelstok, amfotericine B, gentamicine, enz.).
(9) Systemische ziekten (multipel myeloom, amyloïdose, syndroom van Sjogren, enz.).
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Urine routine water vasopressine test
Typisch geval
(1) Volgens klinische manifestaties.
(2) Laboratoriumonderzoek.
(3) Positieve familiegeschiedenis, kan over het algemeen worden gediagnosticeerd.
2. Atypische gevallen
(1) Young JEan heeft herhaalde uitdroging, polydipsie en braken.
(2) koorts, convulsies en ontwikkelingsstoornissen.
(3) Vooral in het geval van waterverlies is de urine nog steeds laagspanningsurine, die een bepaalde waarde heeft voor de diagnose.
Diagnose
Differentiële diagnose
Nierdiabetes insipidus moet worden onderscheiden van hypofyse diabetes insipidus met neurologische polydipsie en diabetes.
1. Hypofyse diabetes insipidus: deze ziekte wordt veroorzaakt door het gebrek aan antidiuretisch hormoon, laag bloed ADH-niveau en laag urine cAMP. Na de injectie van antidiuretisch hormoon zijn de symptomen van polydipsie duidelijk verbeterd, urine cAMP verhoogd en urine osmotische druk verhoogd. Hypofyse diabetes insipidus komt vaker voor dan adolescente ziekte Plotseling begin van plotseling begin van urine en polydipsie kan tekenen zijn van hypothalamus-neuronale hypofyse schade.
2. Psychotische polydipsie, polyurie: neurologische polydipsie, polyurie komt vaak voor bij volwassen vrouwen, heeft vaak een geschiedenis van trauma, eerste polydipsie na polydipsie en polydipsie en is nauw verwant met mentale factoren Het reageert op de vasopressinetest en de snelle osmolaliteit van de hypertone zoutoplossingstest resulteert in een lichte afname van het urinevolume, dat van nature kan worden verminderd zonder drinkwater 's nachts.
3. Diabetes: er kan ook polydipsie zijn, maar verhoogde bloedsuikerspiegel en abnormale glucosetolerantie kunnen van deze ziekte worden onderscheiden.
Voor polydipsie, hypofyse diabetes insipidus of nierdiabetes insipidus of neuropathische polydipsie kunnen worden geïdentificeerd door de osmotische druk van de urine te meten na waterinhalatie of injectie van vasopressine. De bovenstaande testresultaten toonden aan dat er geen significante verandering in osmotische druk van urine was na normale bloedtest, patiënten met neurologische polydipsie, polyurie en nierdiabetes insipidus en na injectie met vasopressine, en urine-perfusie van twee testresultaten bij patiënten met hypofyse diabetes insipidus De druk heeft een significante verandering en de laatste is aanzienlijk groter dan de eerste. Nierdiabetes insipidus en neurogene polydipsie hebben een significant verschillende osmotische druk in de urine na waterinsufficiëntie: de eerste is lager dan de laatste.
