nierbetrokkenheid
Invoering
introductie Allergische purpura, ook bekend als hemorragisch capillair gif, is een capillaire allergische hemorragische ziekte geassocieerd met auto-immuunschade aan bloedvaten. Klinisch wordt de nieraandoening veroorzaakt door allergische purpura allergische purpura nefritis genoemd. Klinische kenmerken Naast purpura zijn er vaak huiduitslag en angio-oedeem, artritis, buikpijn en nefritis. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, vaker voor bij kinderen en adolescenten, met de hoogste incidentie van 6 tot 13 jaar oud, gevolgd door 14 tot 20 jaar oud, de eerste keer is meer dan 20 jaar oud. Het gebeurt in het koude seizoen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De exacte oorzaak is niet duidelijk en houdt verband met allergische reacties veroorzaakt door:
1. Infectie met bacteriën, virussen en schistosomiasis-infecties of andere parasitaire infecties. De meeste hebben pre-respiratoire respiratoire infecties en tonsillitis.
2, antibiotica (zoals tetracycline, Vancomycine, enz.), Sulfonamide, isoniazide, salicylzuur, barbital, kinine, jodide, streptokinase, vaccinatie (mazelenvaccin, epidemisch cerebrospinaal meningitisvaccin, enz.) , tuberculinetest, enz.
3, voedselconsumptie melk, garnalen, krab, sputum en ga zo maar door.
4, andere pollen of insectenbeten, koude stimulatie. Er zijn ook een klein aantal patiënten zonder duidelijke prikkels. Een grote hoeveelheid gegevens geeft aan dat de ziekte een immuuncomplexziekte is.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Renale statische beeldvorming renale bloedstroomkaart
Allergische purpura-nefritis moet de kenmerken hebben van allergische purpura en nefritis om de diagnose te bevestigen.
Omdat de ziekte speciale huid-, gewrichts-, gastro-intestinale en nierbetrokkenheid heeft, heeft de nier een mesangiale proliferatieve pathologische verandering voornamelijk op basis van IgA-depositie, dus het is niet moeilijk om de diagnose te bevestigen. Ongeveer 25% van de patiënten heeft milde nierbetrokkenheid en herhaalde urinetests zijn nodig om de belangrijkste basis van nierbetrokkenheid te detecteren. Bevestiging van de diagnose door nierhistopathologie indien nodig. Serumonderzoek toonde aan dat IgA en IgM meestal verhoogd waren, IgG normaal was en in veel gevallen nam de hoeveelheid cryoglobuline in het bloed toe. De pathologische veranderingen van de nier bij deze ziekte zijn vergelijkbaar met die van IgA-nefropathie, maar de glomerulaire capillaire necrose en de mate van celluloseafzetting zijn zwaarder, dus het moet worden onderscheiden.
Laboratorium inspectie:
1, bloed routine onderzoek van bloedplaatjes, bloeden tijd, stollingstijd, bloedstolsel terugtrekking tijd en protrombinetijd is normaal. Ernstige bloedingen kunnen gepaard gaan met bloedarmoede.
2. Immunologisch onderzoek toonde verhoogde serum-IgA, normaal IgG en IgM. IgA begon 2 weken na het begin te stijgen. De meeste C3, C4 en CH50 zijn normaal of verhoogd. Interleukine-6 (IL-6) en tumornecrosefactor (TNF-a) zijn verhoogd.
3, nierfunctie bloed ureum stikstof, creatinine kan worden verhoogd, creatinineklaring kan worden verminderd.
4, urineonderzoek liet hematurie, proteïnurie en tubulaire urine zien.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van nierbetrokkenheid:
1, acute nefritis: de ziekte en purpura nefritis is de meerderheid van serum C3 verminderd, geen huiduitslag, artritis en darmkoliek prestaties, huidbiopsie en nierbiopsie om te helpen identificeren.
2, lupus nefritis lupus nefritis: uitslag heeft karakteristiek vlindererytheem of discoïde erytheem, meestal congestief erytheem, lupus naast gewrichten, uitslag, buik en nierprestaties, er zijn veel systemische schade, waaronder fotoallergieën, orale zweren, Synovitis, manifestaties van het zenuwstelsel, abnormaal onderzoek van het bloedsysteem, immunologisch onderzoek toonde afgenomen serum C3, anti-dsDNA-positief, anti-Smith antilichaam-positief, antinucleair antilichaam-positief, huidbiopsie: lupus-positief, nierbiopsie: lupus-nier heeft type V Pathologische veranderingen, glomerulaire capillaire wand "Platina" -achtige veranderingen, immunofluorescentie toonden "volle hal helder", IgG, IgM, IgA, C3 gelijktijdig afgezet, voornamelijk IgG, IgM.
3, primaire vasculitis (micro polyarteritis, Wegener granuloma): klinische manifestaties naast huiduitslag, nierschade, bovenste luchtwegen, longprestaties komen vaker voor. Huid- of knobbelbiopsie vertoonde zwelling en hyperplasie van endotheelcellen in de vaatwand, mediale celnecrose met infiltratie van ontstekingscellen en oedeem. Soms vergezeld van een groot aantal lymfocyten, monocyten, multinucleaire gigantische cellen en neutrofieleninfiltratie, en zelfs de vorming van granulomateuze laesies. Geen afzetting van immunoglobuline, negatieve immunofluorescentie. Nierbiopsie: glomerulaire segmentale necrose met infiltratie van perifere ontstekingscellen, en zelfs granulomavorming, kan worden geassocieerd met halve maan, de meeste negatieve immunofluorescentie en soms necrotiserende arteritis. Anti-leukocyten cytoplasmatische antigeen auto-antilichamen (ANCA) kunnen in het bloed worden gevonden Mini-polyarteritis is voornamelijk perinucleaire PANCA en het doelantigeen is myeloperoxidase (MPO). Granuloma van Wegener wordt gedomineerd door cytoplasmatische C-ANCA en het doelantigeen is protease 3 (PR3).
4, IgA-nefropathie (IgAN): IgA-nefropathie met herhaalde grove hematurie, zelden huiduitslag, gewrichtspijn en buikprestaties, GAN-incidentie komt vaker voor op volwassen leeftijd, pathologisch onderzoek komt vaker voor IgA, IgG, IgM-depositie, klassieke complementactivering via C4 De / C1q depositieverhouding is aanzienlijk hoger. Allergische purpura-nefritis is moeilijk te onderscheiden van IgA-nefropathie volgens veranderingen in nierpathologie en immunopathologie. De meeste auteurs zijn van mening dat de klinische en pathologische processen van nierbetrokkenheid bij allergische purpura nefritis zeer vergelijkbaar zijn met IgA-nefropathie, dus worden ze beschouwd als twee verschillende manifestaties van dezelfde ziekte. Er is ook schade aan het hele lichaamssysteem. Verdere genetische studies hebben aangetoond dat de twee ziekten in dezelfde familie voorkwamen en dat de homozygote ineffectieve C4-genetische fenotypefrequentie toenam, beide lieten IgA-immuunregulerende afwijkingen zien, zoals IgA en macromoleculaire (poly) IgA namen toe, beide De verhouding IgA-plasmacellen / IgG-plasmacellen in de tonsillen lymfocyten van patiënten nam toe. Allergische purpura nefritis is een systemische vasculitis, ook een secundaire IgA-nefropathie, die voornamelijk pathologische en IgA-nefropathie is met mesangiale laesies, beide met halvemaanvormige formatie en glomerulaire sclerose, vooral IgA Nierpatiënten met terugkerende afleveringen van hematurie, hetzij in klinische of genetische achtergrond, hebben meer overeenkomsten dan andere klinische soorten IgA-nefropathie en allergische purpura-nefritis. Hoewel er veel overeenkomsten zijn tussen allergische purpura-nefritis en IgA-nefropathie, zijn er nog steeds aanzienlijke verschillen tussen de twee.
5, bloedziekte veroorzaakt door purpura: als gevolg van allergische purpura nefritis aantal bloedplaatjes en bloedingen, stollingstijd is normaal, het kan worden onderscheiden van bloedziekte veroorzaakt door purpura.
6, acute buik: vanwege buikallergische purpura gevoelig voor nefritis, vooral vóór het verschijnen van purpura, moet worden geassocieerd met acute appendicitis, hemorragische enteritis, darmperforatie, acute pancreatitis of nierstenen, zoals hemoptysis, nierfalen Identificatie met het Goodpaschu-syndroom.
