Circulaire coarctatie van oplopende aortawortel
Invoering
introductie De belangrijkste laesie is aorta beperkte kort-segmentale stenose of occlusie die leidt tot aandoeningen van de aorta-bloedstroom. Het overgrote deel (meer dan 95%) van de laesies in de vernauwing van de aorta bevindt zich op de kruising van de distale aortaboog en de dalende thoracale aorta, dat wil zeggen de aorta-landengte, grenzend aan de arteriële katheter of arteriële ligament. In een zeer klein aantal gevallen kan het vernauwende segment zich echter in de aortaboog, de dalende thoracale aorta of zelfs de abdominale aorta bevinden. Soms kan de aorta op twee plaatsen worden versmald. Zeer weinig patiënten hebben een familiegeschiedenis. De ziekte komt vaker voor bij mannen, de verhouding tussen man en vrouw is 3 tot 5: 1.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De meest voorkomende laesie is een diafragma-achtige stenose boven de sinus van de coronaire klep. Er is een klein gaatje in het centrale deel van het diafragma, soms is het diafragma verbonden met de linker coronaire klep en is de linker kransslagaderbloedstroom geblokkeerd en kan het blad van de aortaklep worden verdikt. De oplopende aorta heeft een normaal uiterlijk en gaat niet gepaard met een stenose en vergroting. Een ander type gelokaliseerde stenose van de stenose, de stijgende aorta is smal in de stenose en vertoont een zandabsorberende of "8" -vorm, waarbij de aortawand is verdikt, de intima is verdikt en het weefsel is verdikt. Het onderzoek van de laesie is vergelijkbaar met vernauwing van de aorta. Uitgebreide aortastenose is zeldzaam, met stenose die zich uitstrekt van de stijgende aorta boven de stijgende aorta en de oorsprong van de innominerende slagader, en zelfs de aortaboog binnendringt. Aortastenose gaat vaak gepaard met kronkeligheid van de kransslagader en vergroting van de kranssinus, die multiple stenose van de omliggende longslagader kan hebben, zoals longstenose, gewone longslagaderdysplasie, aortaboogtakstenose, aorta coarctatie of ventrikel Interval defect.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Cardiovasculair elektrocardiogram
Ten eerste vertonen de meeste gevallen symptomen van aortastenose in de kindertijd. Omdat coronaire atherosclerotische laesies eerder voorkomen, komt angina vaker voor en hebben sommige patiënten een familiegeschiedenis. Aortastenose, vooral in gevallen met mentale retardatie, speciaal gezicht en uitgebreide stenose van de longslagader. Vaak in de vroege jaren als gevolg van ernstige obstructie van het linker ventrikeluitgangkanaal en kransslagaderaandoeningen, plotselinge dood, zelden behandeld, groeien zelden tot volwassenheid.
Ten tweede zijn de tekenen vergelijkbaar met andere soorten stenose van de aorta-uitgang, maar het systolische snurken is niet hoorbaar, de locatie van het hartgeruis en tremor is hoger dan de stenose van de klep en het diortolische geruis van de aorta is zeldzaam. Sommige patiënten hebben een slechte groei en ontwikkeling, korte gestalte, lage intelligentie, veel woorden en hebben een speciaal gezicht: mandibulaire retractie, neusgat anteversie, lage neusbrug, dikke lip, voorhoofdbreedte, grote oogafstand, slechte tandafsluiting, ongeveer 5% van de patiënten met bloed Calcium is verhoogd.
Ten derde vertoonden röntgenonderzoek en ECG-onderzoek tekenen die vergelijkbaar waren met andere soorten aorta-uitlaatstenose.
Ten vierde, hartkatheterisatie: onderzoek van de linkerhartkatheter en continue registratie van de drukcurve kan vaststellen dat de drukgolfvorm verandert in het bovenste deel van de aorta.
5. Selectieve linker ventriculaire angiografie kan de locatie, lengte en ernst van de stenose op de klep weergeven, hetzelfde kan worden gezien in de vorm en functie van de aortaklep, evenals de coronaire sinus en kransslagader. Angiografie van het rechterhart laat zien of de gemeenschappelijke longslagader en zijn takken ook laesies hebben.
Zesde sectie echocardiografie: kan direct de locatie en lengte van de stenose op de klep weergeven.
Diagnose
Differentiële diagnose
De noodzaak om de ringvormige atrofie van de stijgende aorta te identificeren is als volgt:
Ten eerste, multiple arteritis: de typische klinische manifestaties van multiple arteritis zijn niet moeilijk te diagnosticeren, maar atypisch kunnen worden geïdentificeerd met andere ziekten. Elke jonge persoon, vooral een vrouw die meer dan een van de volgende manifestaties heeft, moet worden vermoed of gediagnosticeerd.
1. Ischemische symptomen verschijnen in unilaterale of bilaterale ledematen, vergezeld van verzwakte of verdwenen arteriële pulsaties, verlaagde bloeddruk of niet-detecteerbaar of bilateraal ledematenpulsdrukverschil groter dan 1,33 kPa (10 mmHg) of onderste ledematen systolische bloeddruk lager dan bovenste ledemaat systolische bloeddruk lager dan 2,67 kPa (20 mmHg) (manchet met dezelfde breedte).
2. Hersen-ischemie symptomen, vergezeld door unilaterale of bilaterale halsslagader pulsatie verzwakt of verdwenen en nek vasculaire geruis. Sommige mensen kunnen echter, als gevolg van verhoogde polsdruk of verhoogde hartslag, milde vasculaire geruis in de rechterhals horen en moeten worden onderscheiden van pathologisch geruis volgens de volgende kenmerken: 40 jaar oud, vooral vrouwelijk, en verschijnen Typische symptomen en tekenen voor meer dan een maand, ledematen of hersenen.
3. Recente hoge bloeddruk of vuurvaste hypertensie, vergezeld van hoog niveau vaatgeruis boven de bovenbuik.
4. Niet voor de hand liggende lage koorts, snelle sedimentatie van het bloed, vergezeld van abnormale veranderingen in de vaattonus, ledematenpuls of bloeddruk. Dit kan de longslagader of kransslagader zijn, veroorzaakt door de overeenkomstige klinische manifestaties.
5. Er is geen verandering in de fundus.
Ten tweede, aortastenose: de meeste patiënten met aortastenose zijn volwassenen, zonder voorgeschiedenis van reuma, vaak hartgeruis tijdens lichamelijk onderzoek. Vanwege de sterke compenserende capaciteit van de linker hartkamer, zijn er mogelijk geen symptomen in de kliniek of zijn alleen klachten vatbaar voor vermoeidheid.Deze patiënten worden asymptomatische aortastenose genoemd. Naarmate de ziekte vordert, verschijnen geleidelijk de symptomen.Als de linkerventrikele eind-diastolische druk stijgt, treden ademhalingsmoeilijkheden op tijdens het trainen en het hoofd duizelig.In de loop van de tijd neemt de linker atriale systolische bloeddruk echter toe door de toename van de hartslag na het trainen. Het hart loost bloed, dus de bovengenoemde symptomen zijn relatief stabiel. Zodra de symptomen zoals flauwvallen en angina na inspanning verschijnen, geeft dit aan dat de toestand is verslechterd.
3. Patent ductus arteriosus: de arteriële katheter is het bloedvat van de foetale bloedcirculatie die de longslagader en de dalende aorta communiceert. Het bevindt zich tussen de linker longslagader en de dalende aorta-landengte. De normale toestand is meer gesloten dan de korte termijn na de geboorte. Als het niet sluit, wordt het patent ductus arteriosus genoemd. De symptomen van patent ductus arteriosus zijn afhankelijk van de dikte van de katheter, de grootte van de onderstroom, het niveau van pulmonale vaatweerstand, de leeftijd van de patiënt en de gecombineerde intracardiale misvormingen. Bij voldragen baby's duurt het 6-8 weken na de geboorte, hoewel de katheter groot is, en verschijnen symptomen nadat de pulmonale vasculaire weerstand afneemt. Premature baby's hebben minder pulmonale arteriolaire gladde spieren en lagere vaatweerstand, dus ze kunnen symptomen hebben in de eerste week, vaak met kortademigheid, tachycardie en acute dyspneu. Het is duidelijker bij borstvoeding en is vatbaar voor verkoudheid, infecties van de bovenste luchtwegen, longontsteking, enz. Sindsdien is het kind gecompenseerd, heeft het zelden zelfbewuste symptomen, maar een slechte ontwikkeling en een dun lichaam. Sommige kinderen zijn gevoelig voor vermoeidheid en schuldgevoel nadat ze alleen maar moe zijn. Patiënten met matig bemeten katheters zijn over het algemeen asymptomatisch en symptomen van decompensatie van de hartfunctie zoals kortademigheid en hartkloppingen treden pas op na intense activiteit in de twintig. Pulmonale hypertensie kan optreden onder de leeftijd van 2 jaar, maar de duidelijke tekenen van pulmonale hypertensie zijn meestal ouder en vertonen duizeligheid, kortademigheid en hemoptyse. Na de activiteit, de haarspeld (meer dan de helft van het lichaam is duidelijk). Indien ingewikkeld met subacute endocarditis, zijn er systemische symptomen zoals koorts, verlies van eetlust en zweten. Endocarditis komt zelden voor in de kindertijd, maar komt vaker voor in de adolescentie.
