verlies van zout
Invoering
introductie Zoutverlies verwijst naar een ziekte waarbij het lichaam om verschillende redenen teveel zout verliest. Verlies van zout kan zoutverlies nefritis en pseudo-aldosteronreductie veroorzaken. Verlies van zoutnefritis, ook bekend als het Thorn-syndroom, wordt momenteel beschouwd als een speciaal type nierziekte gekenmerkt door ernstig nierzoutverlies. De klinische manifestaties zijn hyponatriëmie, wat kan leiden tot falen van de bloedsomloop, snelle polsslag, Bloeddrukdaling of orthostatische hypotensie, flauwvallen, instorting van de perifere aderen, enz., Patiënten gaan vaak gepaard met waterverlies, slechte huidelasticiteit, oogbaldepressie, spierzwakte, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, gewichtsverlies en ernstige pees. Als het natriumzout niet op tijd wordt aangevuld, kan de patiënt sterven aan uremie door verlies van water, verlies van zout en een sterke daling van de glomerulaire filtratiesnelheid. Het bloed natrium en bloed chloor zijn verlaagd, maar het bloed kalium is iets hoger, het bloed ureum stikstof kan ook in verschillende mate worden verhoogd, en vaak zijn er metabole acidose, continue toename van urine natrium, verhoogde urine aldosteron output, etc. Ga naar het ziekenhuis voor behandeling en behandeling. Pseudohypoaldosteronisme, ook bekend als het Cheek-Perry-syndroom, is een zeldzaam zoutverlies-syndroom. De aanvangsleeftijd bevindt zich meestal in de neonatale periode Symptomen van herhaaldelijk braken, diarree, dorst of verlies van dorst, groei en ontwikkeling zijn de belangrijkste symptomen (zelfs idioten), en sommige gevallen zijn beperkt tot zout of aldosteronantagonisten. De symptomen worden onthuld en opgelucht met de leeftijd. Klinisch gezien is de oorzaak van deze ziekte het tekort aan aldosteronreceptoren in de doelorganen (tubuli, speekselklieren, zweetklieren en colon) van patiënten, of de combinatie van aldosteron en zijn receptoren met verminderde of helemaal geen binding; moleculaire biologie en moleculaire biochemie Verdere studies hebben aangetoond dat de etiologie van pseudoaldosteronisme gebaseerd is op genetisch bepaalde natriumkanaalstoornissen op het celmembraan. De doelorganen in verschillende patiëntenreceptoren zijn niet noodzakelijk hetzelfde en de mate van zoutverlies in klinische manifestaties is ook anders. Aangezien de meeste patiënten de familiegeschiedenis van zoutverlies kunnen traceren, is gemeld dat de ziekte een erfelijke ziekte is en het genetische patroon kan worden uitgedrukt als autosomaal dominante overerving of autosomaal recessieve overerving.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte is een klinisch zeldzaam syndroom van chronische nierziekte. Veel voorkomende oorzaken zijn:
1. Chronische interstitiële nefritis, chronische pyelonefritis.
2. Nier medullaire cystische laesies, zoals polycysteuze nierziekte.
3. Niertuberculose, niercalcificatie.
4. bilaterale nierhypoplasie.
5. Obstructieve nefropathie.
(twee) pathogenese
Renale tubulaire epitheelcelbeschadiging veroorzaakt door renale interstitiële ziekte maakt het minder gevoelig voor aldosteron, renale tubulaire reabsorptie van natriumchloride wordt verminderd en een grote hoeveelheid natriumchloride wordt uitgescheiden uit de urine, resulterend in hyponatriëmie. Het bijzondere ervan is dat de reabsorptie van natriumchloride door tubulair verlies van de nier veel ernstiger is dan die van de glomerulaire functie. In ernstige gevallen kan een groot aantal nefronen worden beschadigd en zijn de overlevenden onderhevig aan overmatige belasting van opgeloste stof in het plasma, wat osmotische diuretische effecten veroorzaakt, d.w.z. overmatig verlies van zout en vocht.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloedanalysator om urineroutine te controleren
1. Typische klinische manifestaties: polyurie en nocturie, huidpigmentatie is brons, acute exacerbatie is vaak zwak, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, gewichtsverlies, zwakke pols, lage bloeddruk, gevoelig voor orthostatische hypotensie , instorten en flauwvallen. Uitdroging, pees, ernstige mentale verwarring, verlamming, coma en uremie acidose.
2. Laboratoriumtests hebben bloed natrium, bloed chloor verlaagd, bloed kalium verhoogd (soms verminderd), azotemie en metabole acidose veranderingen.
3. Bij inname van 10 g / d zout kon de normale natriumbalans niet worden gehandhaafd.
4. Deoxycorticosteronbehandeling is niet effectief.
5. De bijnierschorsfunctie is normaal en het gehalte aan aldosteron in de urine is verhoogd.
Op basis van het bovenstaande kan een diagnose worden gesteld.
Diagnose
Differentiële diagnose
De belangrijkste ziekten die moeten worden geïdentificeerd, zijn:
1. Pseudo-aldosteronreductie of congenitaal zoutverlies-syndroom
(1) is een erfelijke ziekte.
(2) Bij pasgeborenen zijn er veel laesies in de interstitiële nier, die meestal met de leeftijd verdwijnen.
2. Chronische bijnierinsufficiëntie patiënten met ongelijke huidpigmentatie, rimpels, littekens, compressieplaatsen komen vaker voor, mucosale pigmentatie is dieper. De volgende punten kunnen worden geïdentificeerd:
(1) 17 ketosteroïden, 17-hydroxycortisol-excretie nam af.
(2) Behandeling met corticosteroïden is effectief.
