Slechte verwijding van de slokdarmperistaltiek en retentie van barium in de peervormige fossa
Invoering
introductie Slechte slokdarmperistaltiek, dilatatie en retentie van piriform sputum zijn spijsverteringssymptomen van dermatomyositis en polymyositis. Dermatomyositis (DM) en polymyositis (PM) worden momenteel beschouwd als auto-immuunziekten. categorie. DM wordt gekenmerkt door diffuse ontsteking van de huid en spieren, erytheem en oedeem van de huid, zwakte, pijn en zwelling van de spieren, die gepaard kunnen gaan met gewrichtspijn en meervoudige orgaanschade zoals long- en hartspier. PM heeft geen huidbeschadiging en de etiologie en pathogenese van DM en PM zijn nog niet duidelijk.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De etiologie en pathogenese van DM en PM zijn niet bekend en kunnen verband houden met de volgende factoren:
1. Infectie: een verscheidenheid aan infecties (bacteriën, virussen, protozoa, enz.) Is in verband gebracht met deze ziekte. Meer bepaald JDM, er is vaak een infectie van de bovenste luchtwegen vóór het begin, de anti-streptococcus "O" -waarde is verhoogd, het wordt beschouwd als gerelateerd aan allergische reacties na bacteriële infectie. In de kern van de myocyten worden verschillende virusachtige deeltjes gevonden in het cytoplasma en de kern van vasculaire endotheelcellen, perivasculaire weefselcellen en fibroblasten, en verhoogde virale antilichamen, vooral paramyxovirussen, kunnen ook worden gedetecteerd in het serum van sommige patiënten. De overdracht van spieren en plasma van deze geïnfecteerde patiënten naar dieren veroorzaakte echter geen ontsteking in de spieren van de dieren. Jo-1 (histidyl-tRNA-synthetase) is uniek voor PM en het Jo-1-antigeen is vergelijkbaar met sommige virale antigenen in de eiwitsequentie. Of er al dan niet een "moleculair simulatie" -effect is, moet nog verder worden bestudeerd.
2, tumor: de ziekte geassocieerd met een hogere incidentie van kwaadaardige tumoren, vooral DM, en sommige meldingen zo hoog als 43%. Excisie van de tumorlaesie kan de ziekte verlichten en de tumoroplossing van de patiënt wordt gebruikt voor een intradermale test, die positief is, en de passieve overdrachtstest is ook positief. Antitumorantilichamen worden gevonden in het serum van de patiënt.Het tumorweefsel en de normale spiervezels, peesmantel, bloedvaten en bindweefsel van het menselijk lichaam hebben kruis-antigeniciteit Deze normale weefsels kunnen ook reageren met anti-tumorantilichamen als antigenen, wat leidt tot laesies van deze weefsels. Er is echter ook een tegengestelde mening dat de incidentie van kwaadaardige tumoren bij DM / PM-patiënten niet significant hoger is dan die in de normale populatie.
3. Immunisatie: Hoewel de zieke organen van DM en PM hoofdzakelijk spieren zijn, weten ze niet wat spierspecifieke auto-antigenen zijn.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Esophagography esophageal barium maaltijd perspectief
Huid en spieren zijn de belangrijkste symptomen van de twee groepen.De huid gaat vaak enkele weken tot enkele jaren aan de spieren vooraf en kan tegelijkertijd myositis of spieren en huid hebben. Huid- en spiersymptomen zijn vaak niet parallel, maar de ene kan zwaar zijn en de andere lichter. In sommige gevallen is het eerste symptoom van het orgaan niet de huid of spieren, maar het hart, de longen of het borstvlies, gemanifesteerd als pericardiale tamponade, longfibrose of pleuritis.
1. Huidsymptomen: De typische huidlaesies zijn oedemateuze paarsrode vlekken op de bovenste oogleden, die zich uitbreiden naar het periorbitale gebied en zich geleidelijk uitbreiden naar het V-vormige gebied van het gezicht, de nek en de bovenborst. De elleboog en elleboog, vooral het metacarpofalangeale gewricht en het metatarsophalangeale gewricht, lijken paarsrode papels met telangiectasia, hypopigmentatie, overliggende fijne schubben, Gottron (Gordon) -teken of Grottron-papels genoemd. De oedemateuze paarsachtige rode vlek en het Gottron-teken van het bovenste ooglid zijn een belangrijke basis voor de diagnose van DM, vooral de eerste, de vroegste en zinvol voor vroege diagnose. De meeste patiënten hebben een pijnloze, jeukende, etc. huidletsel. Andere soorten huidbeschadiging van DM zijn heterochromie, erytrodermie, cutane vasculitis, urticaria en calciumafzetting. Er is een verhoogde kans op cutane heterochromie met kwaadaardige tumoren. Huidvasculitis en huidcalcificatie komen meestal voor bij JDM Patiënten met cutane vasculitis zijn tegelijkertijd vatbaar voor systemische vasculitis. De symptomen zijn vaak ernstig en de prognose is slecht wanneer de behandeling niet correct is. Patiënten met cutaan calcium worden vaak geassocieerd met milde orgelbeschadiging en goede prognose, maar er zijn ook meldingen van acute buik en intra-abdominale bloeding veroorzaakt door uitgebreide calcinose van de buikwand. De zeldzame soorten huidlaesies zijn plaque-achtige afzetting van mucine op de huid en blaar- of bulleuze schade Mucine-afzettingen treden vaak op bij vrouwen van middelbare leeftijd en oudere vrouwen en kunnen het eerste symptoom van DM zijn. De prognose van blaasjes of bullae is slecht.
2, spiersymptomen: waarbij de dwarsgestreepte spier betrokken is, maar de betrokkenheid van skeletspier komt veel vaker voor dan het myocard. Gladde spieren worden zelden aangetast. De proximale spieren van de ledematen zijn het meest kwetsbaar, zoals deltoïde en quadriceps. Meervoudig symmetrisch begin. De zieke spieren hebben symptomen zoals zwakte en pijn en vertonen overeenkomstige dyskinesieën.De bovenste ledematen zijn moeilijk op te tillen en de onderste ledematen kunnen niet optillen en hurken en kunnen niet rechtop staan. Zwaardere mensen hebben moeite hun hoofd op te tillen en kunnen niet omdraaien, wat de betrokkenheid van de nek- en rompspieren aantoont. In ernstige gevallen kunnen de ledematen niet in het bed bewegen of slechts een paar centimeter bewegen, of zelfs een lichte spiercontractie. Wanneer de slokdarm- en keelspieren betrokken zijn, zijn er problemen met slikken, hoesten en het veranderen van de uitspraak. Betrokkenheid van de ademhalingsspieren kan kortademigheid en ademhalingsproblemen veroorzaken. Oogspieren worden beïnvloed door diplopie. Een klein aantal patiënten heeft mogelijk geen spierpijn en manifesteert zich alleen als spierzwakte.
3, andere systemische symptomen, spijsvertering: de meest voorkomende symptomen van het spijsverteringskanaal bij systemische schade, gemanifesteerd als abdominale uitzetting, verlies van eetlust, spijsvertering en malabsorptie, constipatie of diarree. Bijna een derde van de patiënten heeft dysfagie, vooral moeite met het doorslikken van vast voedsel; slokdarmbariummeel in rugligging, 2/3 patiënten kunnen afwijkingen vinden, zoals slokdarmverwijding, slechte peristaltiek, langzaam passerend en peervormig contrastmiddel Het sputummiddel blijft behouden. JDM kan ook darmnecrose veroorzaken als gevolg van vasculitis, maag-darmzweren en bloedingen. Abnormale leverfunctie komt vaker voor tijdens ziekteactiviteit. Individuele patiënten kunnen op dit moment galblaascirrose, cholestatische hepatitis en anti-mitochondriale antilichamen hebben.
Diagnose
Differentiële diagnose
Slokdarmvarices: de functie van het portaalsysteem als gevolg van overmatige bloedtoevoer naar een van de belangrijkste bronnen van bloedtoevoer van de lever is abnormaal. Het veneuze bloed dat in het systeem had moeten worden ingebracht en naar het hart moest worden teruggevoerd, kan er niet in stromen. De slibvorming in het lumen zorgt ervoor dat de ader abnormaal uitzet en niet kan worden teruggetrokken naar normaal, de zogenaamde spataderen. De bron van bloed uit het portale veneuze systeem omvat de slokdarmader, navelstrengader en iliacale ader.Deze vasodilatatie vormt spataderen in het overeenkomstige deel, dat wil zeggen slokdarmvarices, aderverwijding nabij de navel en aambeien.
Druksporen gevormd op de linkerwand van de slokdarm: Esophageal bariummaaltijdonderzoek van congenitale aorta-coarctatie wordt vaak weergegeven in de aorta-vernauwing, de vergrote thoracale dalende aorta of de vergrote rechter intercostale slagader en de druk op de linkerwand van de slokdarm Voetafdruk, het "E" -teken genoemd.
Gedeeltelijke peristaltiek van de gladde spier van de slokdarm en verminderde slokdarmtint: typisch bij patiënten met scleroderma slokdarmbetrokkenheid. Scleroderma slokdarm, aangeduid als scleroderma, omvat de dysplasie van de slokdarmspierlaag. Slokdarmbetrokkenheid vertoont moeite met slikken, maagzuur, braken en een vol gevoel achter het borstbeen of de bovenbuik.
Slokdarmperistaltiek is verzwakt: slokdarm kan slokdarmperistaltiek verzwakken en slokdarm is een ontsteking van de slokdarm. De klinische manifestatie is post-sternale pijn tijdens het slikken, wat ook slokdarmkramp en tijdelijke dysfagie kan veroorzaken.
Slokdarm verwijding: verdeeld in primaire en secundaire. De expansie die plaatsvindt boven de slokdarmvernauwing is een secundaire expansie en de primaire expansie is verdeeld in twee soorten: uitgebreide expansie en beperkte expansie. Uitgebreide uitbreiding, ook bekend als aangeboren uitbreiding, de oorzaak van de ziekte is onbekend, slokdarmneuromusculaire disfunctie veroorzaakt door volledige slokdarmverwijding. De volledige uitbreiding van de slokdarm wordt ook gigantische slokdarmziekte genoemd. De beperkte uitbreiding is te wijten aan dilatatie van het diverticulum. De beperkte uitbreiding van de slokdarm, dat wil zeggen, het diverticulum is vaak verdeeld in twee soorten: uitpuilend (waar) diverticulum en tractie (pseudo) diverticulum. Het uitpuilende diverticulum steekt meer uit de achterwand, en de doorbuiging hangt voor de wervelkolom door de toename van het diverticulum. Traumatisch diverticulum veroorzaakt vaak littekencontractie als gevolg van chronische ontsteking van de weefsels rond de slokdarm (zoals lymfeknooptuberculose), die wordt gevormd door de slokdarmwand te trekken, en komt meestal voor in de voorste wand van de slokdarm.
