eosinofiel syndroom
Invoering
introductie Hemophagocytic syndrome (HPS), ook bekend als hemophagocytic cell hyperplasia, ook bekend als hemophagocytic reticulosis, werd voor het eerst gemeld door Risdall et al in 1979. Het is een multi-orgaan, multi-systeem met en progressief verergerde macrofaag proliferatieve ziekte met immuunaandoeningen, die een groep ziekten vertegenwoordigen met verschillende pathogenen, gekenmerkt door koorts, hepatosplenomegalie en volledige bloedcelreductie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Momenteel wordt aangenomen dat er veel factoren zijn betrokken bij de vermindering van de bloedcellen van HPS-patiënten: 1 hemofagocytose, versnellen de vernietiging van bloedcellen; 2 remmende stoffen in de proliferatie van hematopoietische voorlopercellen in het serum, beenmerg granulocyten en erytroïde voorlopercellen en megakaryocyten progressieve cellen De afname is te wijten aan de productie van remmende mononucleaire factoren en lymfokines zoals gamma-interferon, tumornecrosefactor (TNF) en interleukine-1, en de productie van hematopoietische groeiremmende factor.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Erytropoëtine erytrocytenadenylaat kinase erytrocyten osmotische fragiliteitstest leven erytrocytenadenylaat kinase erytrocyten leven
Diagnostische criteria:
1 koorts gedurende meer dan 1 week, piek 38,5 ° C;
2 hepatosplenomegalie met volledige bloedcelreductie (waarbij 2 cellijnen, beenmerg zonder hyperplasie of hyperplasie);
3 abnormale leverfunctie (bloed LDH normaal gemiddelde + 3SD, algemeen 1000 U / L) en coagulopathie (fibrinogeen 1,5 g / L), met ferritinemie ( normaal gemiddelde + 3SD, algemeen 1000ng / ml);
4 hemofagocytaire cellen zijn goed voor 3% van de cellen van het beenmerguitstrijkje, of histologische manifestaties met beenmerg, lymfeklieren, lever, milt en centraal zenuwstelsel.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van rode bloedcellen syndroom:
Het meest verwarrend is de identificatie van familiale HPS en secundaire HPS, vooral met virus-geassocieerde HPS, omdat virale infecties niet alleen geassocieerd zijn met virus-geassocieerde HPS, maar ook bij familiale HPS-patiënten en familiale HPS wordt ook vaak veroorzaakt door virale infecties. Familiale HPS is een autosomaal recessieve aandoening, vaak zonder familiegeschiedenis, waardoor de diagnose moeilijker wordt. Algemeen wordt aangenomen dat degenen die ziek zijn vóór de leeftijd van 2, eerder familiale HPS zijn, terwijl degenen die ziek zijn na de leeftijd van 8 worden beschouwd als secundaire HPS. In het geval van 2 tot 8 jaar oud, wordt het beoordeeld op basis van klinische manifestaties.Als het nog steeds moeilijk is om zeker te zijn, moet het worden behandeld volgens familiale HPS. Ten tweede moet het worden onderscheiden van kwaadaardige histiocytose (kwaadaardige groep), die moeilijk te identificeren is op beenmergtabletten, maar HPS komt veel vaker voor dan de kwaadaardige groep. Als echter klinische manifestaties van uitbraken, ernstige leverschade en hoge mate van kwaadaardigheid in het beenmerg, vooral in de lever, milt of andere organen, abnormale weefselinfiltratie worden overwogen, is het aangewezen om de kwade groep te overwegen; anders moet de diagnose HPS worden gesteld.
Diagnostische criteria:
1 koorts gedurende meer dan 1 week, piek 38,5 ° C;
2 hepatosplenomegalie met volledige bloedcelreductie (waarbij 2 cellijnen, beenmerg zonder hyperplasie of hyperplasie);
3 abnormale leverfunctie (bloed LDH normaal gemiddelde + 3SD, algemeen 1000 U / L) en coagulopathie (fibrinogeen 1,5 g / L), met ferritinemie ( normaal gemiddelde + 3SD, algemeen 1000ng / ml);
4 hemofagocytaire cellen zijn goed voor 3% van de cellen van het beenmerguitstrijkje, of histologische manifestaties met beenmerg, lymfeklieren, lever, milt en centraal zenuwstelsel.
