Bilaterale atherosclerose
Invoering
introductie Hand en athesis (athetosis), ook bekend als vingerbeweging, of variabiliteit (mobilespasme), wordt gekenmerkt door verhoogde distale en distale migratiespiertonus en verminderde beweging, met een langzame, griezelige, wriggle-achtige peristaltiek. Net als bij dystonie is het geen onafhankelijke ziekte-eenheid, het is een relatief langzaam, niet-gericht, continu onvrijwillig motorsyndroom in de vingers, tenen, tong of andere delen van het lichaam. Dit syndroom kan een verscheidenheid aan neurologische ziekten zijn, verdeeld in drie soorten volgens klinische manifestaties: (1) bilaterale tweehandigheid (doubleathetosis): gekenmerkt door vaak gepaard met myoclonus en onregelmatige gemiddelde en kleine amplitudeoefeningen, gebruikelijk bij patiënten met cerebrale parese. (2) Dans hand en voet hyperactiviteit stoornis (choreoathetosis): een dansachtige beweging met een groot bereik van hand- en voet akinesie, gezien in familiale afleveringen van acrobatiek, niet-progressieve familiale dans en acrodynamica. (3) Unilaterale en pseudo-hand- en voetbewegingen: Cerebrovasculaire aandoeningen of andere oorzaken van diepe sensorische stoornissen, unilaterale athetosis en pseudoathetosis zijn geen basale ganglia-laesies.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Veel voorkomende oorzaken van atherosose zijn: 1 erfelijk of familiaal: meestal autosomaal recessief, zeldzaam; 2 cerebrovasculair accident; 3 intracraniële infectie; 4 geneesmiddelen; 5 cerebrale parese: veroorzaakt door verschillende oorzaken Hersenverlamming kan hyperactiviteit van hand en voet lijken; 6 hoge cervicale ruggenmergletsels.
Verschillende soorten oorzaken, zoals paroxismale dystonische choreoathetosis (PDC), zijn zeldzame erfelijke dyskinesieën. Paroxysmale kinesigenische choreoathetose (PKC) is een zeldzame dyskinesieziekte die vaak wordt veroorzaakt door inspanning en soms wordt geassocieerd met diffuus of focaal hersenletsel.Het wordt ook beschouwd als epilepsie. In één vorm is een anti-epileptische behandeling effectief vanwege soortgelijke oorzaken van epileptische aanvallen.
(twee) pathogenese
1. Erfelijk of familiaal: meestal autosomaal recessieve overerving, zeldzaam, een paroxismale dystoniedans in Japan, het familiegen bevindt zich op 2q31 ~ 36 en kan verder worden gevonden in D2S164 en D2S377 In de tussentijd codeert dit gebied voor het PDC-gen en is gevonden dat een nieuwe X-gekoppelde erfelijke ziekte dansacromegalie veroorzaakt, gelokaliseerd in Xp11, vergezeld van intelligente ontwikkelingsachterstand, gedragsafwijkingen, enz .; andere erfelijke neurologische aandoeningen van minderheden, zoals de hersenen Ondervoeding van witte stof, spinocerebellaire ataxie, hepatolenticulaire degeneratie en familiale hypoproteïnemie kunnen ook worden geassocieerd met acromegalie.
2. Cerebrovasculair accident: Congenitale zuigeling Heubner kan arteriële occlusie terugbrengen tot contralaterale ledemaatbewegingen van de hand en voet Volwassen acuut thalamus- en globusinfarct kan bewegingen van de hand en voet veroorzaken.De autopsie kan de lacunaire toestand van de achterste ledemaat van de interne capsule vertonen.
3. Intracraniële infectie: ziekte van Creutzfeldt-Jakob veroorzaakt door lentivirus kan dementie, myoclonus en bilaterale handbewegingen hebben, MRI vertoonde bilaterale caudate nucleus, atrofie van het putamen en T2WI hoog signaal; herpes simplex virus Intracraniële infecties van Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii en AIDS kunnen ook acromegalie veroorzaken.
4. Geneesmiddelen: cocaïne, amfetamine en andere verslaafden kunnen hyperactiviteit van handen en voeten lijken te zijn, langdurig gebruik van antipsychotische geneesmiddelen zoals fenothiazine, haloperidol veroorzaakt door acute dystonie of tardieve dyskinesie, ook Kan hand- en voet akines tonen.
5. Hersenverlamming: verschillende oorzaken van hersenverlamming kunnen hand- en voethyperkinesie zijn, zoals perinatale hypoxische encefalopathie, voortijdige bevalling, bilirubine encefalopathie, cerebrale corticale dysplasie, hersendoordringende misvorming, bilirubine encefalopathie, enz. En plotselinge hartstilstand bij volwassenen, vergiftiging veroorzaakt door hypoxische encefalopathie.
6. Hoge cervicale ruggenmergletsels: zoals cervicale demyeliniserende laesies, naast het veroorzaken van diep sensorisch verlies, kunnen er ook pseudo-hand- en acrodynamica of vingerbewegingen zijn.
Pathologische veranderingen: voornamelijk betrokken bilaterale caudate nucleus, putamen en hypothalamus, neuronale degeneratie, verdwijning, gliosis, medullaire vezelbundels aanzienlijk toegenomen, onregelmatige verdeling, gebundelde of reticulaire rangschikking, kleuring van myeline Het is plaqueachtig, zoals marmer, "status marmoratus" genoemd, waaruit blijkt dat het Nissl-lichaam verdwijnt en het striatum krimpt. Thalamus, globus pallidus, substantia nigra, interne zak en hersenschors kunnen ook worden gedegenereerd. In de bilaterale laterale globus pallidus neuronen van beide zijden van de hand en voet hyperactiviteit, werd PES kleuring positieve Bielschowsky lichaamsafzetting waargenomen, die rond was en zich in de kern van de kern bevond.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Onvrijwillige controle CT-onderzoek
Hand en voet hyperactiviteit stoornis heeft onwillekeurige bewegingen in de speciale houding van de handen en voeten, dus de diagnose is niet moeilijk. De dansachtige bewegingen van chorea verschijnen in de romp en het hoofd en het gezicht van de ledematen. Ze zijn breed en sneller dan onwillekeurige bewegingen. Ze kloppen en de onwillekeurige bewegingen die verschillen van de intrinsieke zijn voornamelijk beperkt tot de handen en voeten. Maar het intrinsieke bestaat soms samen met chorea, dance-chorea-athetosis genoemd.
Diagnose
Differentiële diagnose
1, de ziekte moet worden onderscheiden van pseudo-hand en voet akines. Het laatste wordt veroorzaakt door het verlies van positie van de ledemaat met een combinatie van frontale, posterieure en laterale kolomschade of perifere zenuwschade.
2, zeer trage hand- en voet Xu-beweging veroorzaakte abnormale houding is vrij gelijkaardig aan kronkelende sputum, de laatste dringt voornamelijk de proximale ledemaat, nekspier en rompspier binnen en de typische prestatie is torsie met de romp als de as.
3, moet aandacht besteden aan de identificatie van dans - hand en voet hyperactiviteit en andere klinische typen, dans - hand en voet hyperactiviteit stoornispatiënten met een breed scala aan onwillekeurige bewegingen in de ledematen, romp en gezicht, met grof, variabel en snel kloppen.
Hand en voet hyperactiviteit stoornis heeft onwillekeurige bewegingen in de speciale houding van de handen en voeten, dus de diagnose is niet moeilijk. De dansachtige bewegingen van chorea verschijnen in de romp en het hoofd en het gezicht van de ledematen. Ze zijn breed en sneller dan onwillekeurige bewegingen. Ze kloppen en de onwillekeurige bewegingen die verschillen van de intrinsieke zijn voornamelijk beperkt tot de handen en voeten. Maar het intrinsieke bestaat soms samen met chorea, dance-chorea-athetosis genoemd.
