kwallen hoofd teken
Invoering
introductie Teken van zeeslangkop ("Kwallenkop" -teken) - misvorming van de cerebrale veneuze (abnormale hersenafwijking van de hersenen), abnormaal verwijde medullaire ader leidt tot 1 of 2 grote afwateringsaders, die een "zeeslangkop" -teken vormen, zonder bloedtoevoer Arteriële en directe arterioveneuze kortsluiting. Wanneer de poortader hoog is, wordt de navelstrengader opnieuw geopend en is deze verbonden met de secundaire navelstrengader en de buikwandader. Een gebogen ader wordt gevormd op de buikwand van de navelstreng. De bloedstroom is: de navelstreng is naar boven gericht en de navelstreng is naar beneden gericht. Deze richting van de bloedstroom kan worden onderscheiden van de collaterale circulatie veroorzaakt door obstructie van de bovenste of onderste vena cava. De prominente spataderen van de buikwand kunnen de kop van de kwal worden genoemd. Het is een klinische manifestatie van portale hypertensie. Portale hypertensie is een groep syndromen die wordt veroorzaakt door een aanhoudende toename van de portaaldruk. De overgrote meerderheid van de patiënten wordt veroorzaakt door cirrose en een klein aantal patiënten is secundair aan obstructie van de portale ader of leverader en enkele onverklaarbare factoren.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaken van portale hypertensie zijn verschillend en de oorzaak van de ziekte is tot nu toe niet volledig opgehelderd, maar de blokkering van de bloedstroom in de portale ader is de oorzaak van de ziekte, maar het is niet de enige oorzaak. In het verleden is de etiologie van deze ziekte in veel categorieën geclassificeerd, zoals Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel, enzovoort. Volgens de onderzoeksvoortgang van de pathogenese van deze ziekte in de afgelopen jaren, in combinatie met zijn etiologie en anatomie, en gezien de eenvoudige en praktische, wordt de Bass & Sombry-classificatiemethode geïntroduceerd.
1. Primaire bloedstroomtoename
(1) Arteriële portale fistels (inclusief intrahepatische, intrasplenische en andere interne organen).
(2) milt capillair hemangioom.
(3) caverneus hemangioom van de poortader.
(4) Niet-hepatische splenomegalie (zoals polycytemie vera, leukemie, lymfoom, enz.).
2. Verhoogde weerstand van primaire bloedstroom
(1) Pre-levertype: incidentiepercentage <5%.
1 trombose: portale adertrombose; miltadertrombose; sponsachtige portale aderveranderingen.
2 portale ader of miltader wordt gecomprimeerd of geïnfiltreerd door een vreemde tumor of pseudo-pancreascyste, of portale adertumor trombus.
(2) intrahepatisch type: het incidentiecijfer is 90%.
1 voorste sinustype: vroege schistosomiasis, aangeboren leverfibrose, idiopathische portale hypertensie, vroege primaire galcirrose, cholangitis, hepatolenticulaire degeneratie, arseenvergiftiging, azathioprine hepatotoxiciteit, beenmergvezel (vroeg), sarcoïdose, myeloproliferatieve ziekten, enz.
2 sinus type / gemengd type: hepatitis cirrose, alcoholische cirrose, leververvetting, onvolledige septale fibrose, hepatocyte nodulaire regeneratieve hyperplasie, vitamine A-vergiftiging, methotrexaatvergiftiging, geavanceerde schistosomiasis en cholangitis.
3 posterior sinustype: hepatische veneuze trombose of embolie, Budd-Karst-syndroom.
(3) Post-hepatisch type: 1%. Inferieure vena cava occlusieve ziekte, constrictieve pericarditis, chronisch rechts hartfalen, tricuspide disfunctie (aangeboren, reumatisch).
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloed routinematige gastroscoop
Het typische "Kwallen" -teken, we noemen het meestal veneuze tumor, DSA is de gouden standaard voor de diagnose. Dit soort vasculaire misvorming komt vrij vaak voor: elk MR-beeld met een goede beeldkwaliteit kan gemakkelijk worden waargenomen.
Diagnostische punten: arteriële fase, capillaire fase normaal, medullaire aderuitbreiding & contrastmiddelretentie, typische manifestaties van het zeeslanghoofdteken / "geleihoofd" -teken. Sommige gevallen in de zogenaamde "verborgen vasculaire misvormingen" kunnen zelfs een dergelijke gemiste diagnose hebben. MR-verbetering is van grote waarde bij de diagnose van cerebrale veneuze afwijkingen.
De diagnose portale hypertensie is over het algemeen niet moeilijk, voornamelijk gebaseerd op splenomegalie, hypersplenisme, onderste slokdarmvarices of bovenste gastro-intestinale bloedingen en ascites. Naast de diagnose portale hypertensie moet worden beoordeeld of deze intrahepatisch of extrahepatisch is; wat is de oorzaak van obstructie. Hulponderzoek: bloedroutinetest, gastroscoop of bariummaaltijd, kleur Doppler B-echografie, portale venografie en leverbiopsie. Soms moet het worden onderscheiden van andere ziekten met vergelijkbare symptomen en tekenen.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Idiopathische portale hypertensie (Banti-syndroom): in 1882 zag de Italiaanse geleerde Banti voor het eerst bloedarmoede geassocieerd met bekende hematologische ziekten en andere ziekten met splenomegalie, dus het werd het Banti-syndroom genoemd. De etiologie en pathogenese zijn nog onduidelijk en kunnen verband houden met blootstelling aan toxische stoffen, infecties, immuniteit, genetica en andere factoren. De leverhistologie toonde "lever occlusieve portale aderziekte" en de grote en middelgrote takken van de intrahepatische portale ader vertoonden duidelijke subendotheliale verdikking en fibrose rond het galkanaal. Klinisch is het gebruikelijk om verraderlijk begin te hebben, meestal met de linker bovenbuikmassa als de belangrijkste klacht, maar ook gastro-intestinale bloedingen, bloedarmoede, oedeem, enz. Lichamelijk onderzoek toont splenomegalie, duidelijke bloedarmoede, lever is niet groot, enkelen kunnen de buikwand veneuze stuwing, geelzucht en ascites zien Zeldzame, hepatische encefalopathie is zeldzaam. Bloedarmoede is positieve celpositieve pigmentatie of positieve celhypochromie, en het kan ook worden gezien dat hele bloedcellen worden verminderd, leverfunctie is normale of milde afwijking. De ziekte is beter met shunt of onderbroken chirurgie en de prognose is goed. De ziekte moet worden onderscheiden van cirrotische portale hypertensie.Het pathologisch onderzoek van leverweefsel heeft geen diffuse regeneratieve knobbeltjes en alle soorten cirrose, schistosomiasis leverfibrose en extrahepatische portale aderobstructie zijn uitgesloten.
2. Budd-Chiari-syndroom: door leverader, lever inferieure vena cava-trombose of tumortrombose, membraneuze stenose of occlusie en bepaalde hartziekten kunnen obstructie van leveraderader veroorzaken, waardoor de lever ontstaat Pathologische veranderingen zoals congestie van de leverholte, bloeding, necrose, enz., Leiden uiteindelijk tot een groep klinische syndromen van portale hypertensie na de sinus. Pathologisch is het verdeeld in drie soorten: trombose, membraneuze en vezelachtige stenose. De klinische manifestaties waren in de eerste plaats gerelateerd aan de obstructieplaats.De patiënten met leveraderobstructie vertoonden voornamelijk buikpijn, hepatomegalie, gevoeligheid en ascites.De inferieure vena cava-obstructie had nog steeds oedeem van de onderste extremiteit, zweer, pigmentatie en zelfs spataderen. Proteïnurie of nefrotisch syndroom kan voorkomen in de laesie met de nierader. Abdominale echografie, Doppler, CT, beeldvorming met magnetische resonantie, lever- of inferieure vena cava angiografie kunnen helpen om de diagnose te bevestigen. Chirurgische en niet-chirurgische behandelingen zijn nog steeds effectief, wat de prognose van patiënten aanzienlijk kan verbeteren.
3. Leverafhankelijke occlusieve ziekte: als gevolg van factoren zoals monocrotaline, chemotherapie, vergif, radiotherapie en andere factoren veroorzaakt door intrahepatische centrale ader en sublobulaire ader endotheelzwelling of fibrose, veroorzaakt door stenose of zelfs occlusie. De klinische manifestaties zijn zeer vergelijkbaar met het Bu-ka-syndroom.Als gevolg van hepatomegalie, ascites en oedeem als gevolg van hepatische veneuze uitstroomobstructie, heeft de patiënt een scherp begin, ernstige pijn in de bovenbuik, opgezette buik, snelle ascites, hepatomegalie, tederheid enzovoort. De meeste patiënten kunnen vóór het begin prodromale symptomen in de luchtwegen, het maagdarmkanaal of systeem hebben, maar kunnen ook symptomen hebben zoals koorts, verlies van eetlust, misselijkheid, braken, diarree, enz., Maar geelzucht, splenomegalie en oedeem van de onderste extremiteit zijn zeldzaam en vaker in de acute fase. Er is een duidelijke abnormale leverfunctie. Ongeveer de helft van de ziekte herstelde binnen 2 tot 6 weken, 20% stierf aan leverfalen en enkele ontwikkelde cirrotische portale hypertensie. De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van leverbiopsie en de biopsie onder laparoscopie is het meest diagnostisch.
4. Miltziekten: veel ziekten, met name bloed- en lymfatische ziekten en sommige infectieziekten, kunnen splenomegalie hebben of secundair aan portale hypertensie; sommige ziekten van de milt zelf vertonen ook splenomegalie;
(1) Ziekte van Hodgkin en andere lymfomen: deze ziekten zijn kwaadaardige tumoren die afkomstig zijn van het lymfatische netwerk, waaronder de ziekte van Hodgkin, lymfosarcoom, reticuloma.
1 systemische manifestaties: koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, vermoeidheid en bloedarmoede, vooral vroege misdiagnosis.
2 vergroting van lever, milt, lymfeklieren: ongeveer 20% tot 50% heeft splenomegalie, vooral de milt van de ziekte van het milttype Hodgkin kan extreem gezwollen zijn; oppervlakkige lymfekliervergroting, vergroting van de cervicale lymfeklier (goed voor 60 Meer dan%); lever is groot, goed voor ongeveer 10%.
3 bot- en huidbeschadiging (zoals intradermale knobbeltjes en mycose fungoides, erytheem en eczeem, enz.).
4X-stralenonderzoek, zoals long-, mediastinum- en botschade, kan een positieve bevinding hebben.
5 bloed, vroege rode bloedcellen namen alleen af, in het late stadium namen hele bloedcellen af.
6 beenmergpunctie en lymfeklierpunctuuruitstrijkje of biopsie Als u Li-Shi (Reed-Sternderg) vindt, kunnen cellen de ziekte bevestigen.
(2) Leukemie:
1 systemische manifestaties: koorts, bloedarmoede en neiging tot bloeden, laat stadium hebben cachexie.
2 lever, milt, lymfeklieren, grote milt, kan extreem gezwollen zijn.
3 Betrokkenheid van huid, botten en maagdarmkanaal kan de bijbehorende symptomen veroorzaken.
4 leukocytose is een kenmerk van deze ziekte, waarvan de meeste meer dan 10.0 × 109 / L zijn, en kunnen oplopen tot 100.0 × 109 / L.
5 beenmerg: diffuse hyperplasie, rode bloedcellen en megakaryocyten systeem verminderd.
(3) erfelijke sferocytose: ook bekend als familiale hemolytische anemie of chronische erfelijke hemolytische geelzucht. Zijn kenmerken:
1 voor de hand liggende familiegeschiedenis: meer dan 10 jaar oud vóór het begin.
2 klinische manifestaties: milde anemie, geelzucht kan optioneel zijn (voor hemolytisch), hepatosplenomegalie met splenomegalie (70% tot 80%).
3 Als de stemming fluctueert of een infectie vatbaar is voor een hemolytische crisis: het plotselinge begin van bloedarmoede, hemoglobine daalt tot 30 g / l, vergezeld van koorts, koude rillingen, braken, lever- en miltpijn, geelzucht verdieping, kan enkele dagen duren Meer dan 10 dagen.
4 bloed: rode bloedcellen en hemoglobine verlaagd, aantal reticulocyten aanzienlijk toegenomen (5% ~ 20%), vertoonde kleine bolvormige cellen verhoogd, osmotische fragiliteitstest rode bloedcellen verhoogd, anti-humane globulinetest negatief.
5 beenmerg toonde aan dat het rode bloedcelsysteem actief prolifereerde en de hoofddooier en jonge erytrocyten namen toe.
6X lijnonderzoek toonde aan dat de schedel en handbeenderen dunner werden en de medullaire holte werd verbreed. Het splenectomie-effect van deze ziekte is goed en een operatie is meer geschikt voor 4 jaar oud.
(4) Auto-immuun hemolytische anemie: om sommige redenen worden auto-antilichamen in het bloed geproduceerd en wordt het antigeen-antilichaamcomplex gevormd op het oppervlak van de rode bloedcellen, zodat de rode bloedcellen worden vernietigd om hemolyse te veroorzaken. De ziekte is verdeeld in acuut en chronisch. Acuut is primair, komt vaker voor bij kinderen. Chronische mensen komen vaker voor bij volwassen vrouwen, vaak secundaire, milde bloedarmoede.
1 uitvoering: duizeligheid, hoofdpijn, vermoeidheid, verlies van eetlust enzovoort.
2 bloedonderzoek: rode bloedcellen en hemoglobine in verschillende mate afgenomen, reticulocyten namen aanzienlijk toe, tot 50%.
3 anti-humane globulinetest (Coombs-test) positief voor de diagnose van deze ziekte.
(5) Idiopathische trombocytopenische purpura: de etiologie van deze ziekte is tot nu toe niet opgehelderd. Verdeeld in twee categorieën acuut en chronisch.
1 acuut gezien bij kinderen. 1 tot 3 weken voor aanvang is er vaak een geschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen, waterpokken, mazelen en virale infectie; acuut begin; bloedingsvlekken op het slijmvlies van de huid; geschiedenis van bloeden uit de neus en mond en tandvlees, en zelfs gastro-intestinale, urinaire en intracraniale bloeding; De milt is vaak gezwollen.
2 Chronische patiënten komen vaker voor bij jonge vrouwen, langzaam begin, langdurige menorragie, bloedend tandvlees, subcutane ecchymose; bloeden is niet ernstig, maar vaak herhaalde afleveringen, milde splenomegalie.
3 beenmergonderzoek wees uit dat bloedplaatjes, afgenomen of verdwenen megakaryocyten kunnen worden gediagnosticeerd.
(6) Zwarte koorts:
1 De milt is aanzienlijk vergroot en de lever kan iets vergroot zijn. Als de reticuloendotheelcellen zich vermenigvuldigen en de kleine slagaders samendrukken, kan een focaal infarct optreden en kan het miltgebied pijnlijk zijn en het wrijfgeluid horen.
2 De huidpigmentatie is verdiept, de oppervlakkige lymfeklieren zijn gezwollen en de reticuloendotheliale cellen die de protozoa bevatten, kunnen worden gevonden in de lymfeklieren. De protozoën zitten in de huid en onderhuidse knobbeltjes.
3 bloed. Volledige bloedcelreductie, vooral neutrofielen, kan <2,0 × 109 / L zijn, beenmergpunctie om de ziekteverwekker te vinden kan worden gediagnosticeerd.
(7) Chronische schistosomiasis:
1 Er is een geschiedenis van het leven in het epidemische gebied van de ziekte Patiënten hebben vaak darmlaesies en chronische diarree, die mogelijk pus en bloed hebben.
Milt 2 kan erg groot zijn, hard; meer met ascites.
3 sigmoïde colonoscopie, in de sigmoïde dikke darm en het rectum bij de kruising van de darmwand om biopsie te doen, ontdekte dat de positieve snelheid van eieren vrij hoog is, kunt u identificeren.
(8) Chronische malaria:
1 heeft een geschiedenis van malaria of een recente geschiedenis van terugkerende afleveringen.
Milt 2 is significant geassocieerd met hypersplenisme.
3 beenmerg punctie uitstrijkje is hoger dan het bloeduitstrijkje positieve snelheid, kan worden geïdentificeerd.
(9) Reumatoïde artritis:
Meer dan 1 is 15 jaar oud, meer vrouwen, voornamelijk gewrichtsaandoeningen, gemanifesteerd als centripetale of perifere gewrichtspijn, zwelling, effusie, late gewrichtsstijfheid, misvorming en functionele beperkingen.
2 De ziekte kan splenomegalie in een vergevorderd stadium hebben, maar bevindt zich meestal in de actieve periode van de ziekte.
5. Bovenste maagdarmbloeding: wanneer patiënten worden behandeld met acute bovenste maagdarmbloeding, moeten deze worden onderscheiden van ziekten zoals maagzweer, maagkanker en slokdarmkanker.
6. Ascites: typische cirrose ascites is lekkage. Een klein aantal patiënten kan atypische manifestaties hebben als gevolg van de oorzaak van leverziekte of complicaties. Zeer weinig zijn exsudaten, meer zijn exsudaat en lekkage. Af en toe bloederig tussen de vloeistoffen. Ascites van cirrose moeten worden onderscheiden van ascites die worden veroorzaakt door ziekten zoals cardiogene, nier-, dystrofische en kankerachtige. Ascites zelf heeft geen differentiële diagnostische waarde en moet worden geïdentificeerd in combinatie met medische geschiedenis, lichamelijke symptomen en andere gegevens.
