Symmetrische verlamming van de onderste motorneuronen van de ledematen
Invoering
introductie Lagere motorische neuronspasmen, ook bekend als perifeer sputum. Het is het gevolg van schade aan de motorvezels van de voorste hoorncellen (of motorische zenuwcellen), het voorste ruggenmerg, de perifere zenuwen en de perifere zenuwen van de hersenen. Symptomen van motorneuronspasmen in de ledematen worden veroorzaakt door motorneuronziekte, die wordt gekenmerkt door lagere motorneuronsymmetrie van ledematen. Motorneuronziekte (MND) is een groep neurodegeneratieve ziekten die onverklaarbaar zijn en die selectief de voorhoorn van het ruggenmerg en de motorkern van de hersenstam beschadigen. De klinische manifestaties zijn het naast elkaar bestaan van bovenste en onderste motorische neuronen van de ledematen, zonder het sensorische systeem, de autonome zenuwen en de cerebellaire functie te beïnvloeden.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De etiologie en pathogenese zijn onduidelijk. 5% tot 10% van de patiënten heeft een familiegeschiedenis genaamd familiale motorneuronziekte. In de afgelopen jaren zijn genetische afwijkingen van superoxide-dismutase gevonden bij deze groep patiënten met familiegeschiedenis van motorneuronziekte en er wordt aangenomen dat dit de oorzaak van de ziekte kan zijn. Met de toepassing van een experimenteel motorisch neuronziektemodel bij de actieve immunisatie van dieren met voorste hoorncellen van het ruggenmerg, zijn auto-antilichamen gedetecteerd bij patiënten met serum- en cerebrospinale vloeistof anti-GM1-antilichamen, verhoogde detectiesnelheid van anti-calciumkanaalantilichamen en immunosuppressieve therapie. De theorie van het mechanisme heeft veel aandacht gekregen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Onderzoek van het zenuwstelsel
De diagnose is gebaseerd op klinische manifestaties.
Volgens het ernstigst beschadigde zenuwstelsel variëren de klinische symptomen afhankelijk van de locatie van de laesie. De specifieke classificatie is als volgt:
1. Amyotrofische laterale sclerose (ALS): de meest voorkomende. De startleeftijd is 40-50 jaar oud, meer mannen dan vrouwen. Het begin van de ziekte is verborgen en verloopt langzaam. Klinische symptomen treden vaak op in het distale deel van de bovenste extremiteit, die wordt gekenmerkt door atrofie en zwakte van de handspieren, en ontwikkelt zich geleidelijk in de voorste arm, bovenarm en schouderblad; de atrofische spier heeft duidelijke fasciculatie; op dit moment is de onderste extremiteit het bovenste motorneuron, dat wordt uitgedrukt als Verhoogde spierspanning, hyperreflexie, positieve pathologie. Symptomen ontwikkelen zich meestal van de ene kant naar de andere. Basissymmetrische schade. Met de ontwikkeling van de ziekte kunnen symptomen van nucleus disfunctie van de medulla oblongata en pons en atrofie van de linguale spieren, dysfagie en spraakambiguïteit geleidelijk optreden; de late aanvang spierkracht en ademhalingsspieren kunnen in de late fase worden beïnvloed. De belangrijkste klinische kenmerken van ALS: bovenste en onderste motorneuronen worden tegelijkertijd beschadigd.
2. Progressieve medullaire verlamming: de laesie is beperkt tot de voorste hoorncellen van het ruggenmerg en heeft geen invloed op de bovenste motorische neuronen. Dit type kan worden verdeeld volgens de leeftijd van aanvang en de locatie van de laesie:
(1) Type volwassene (distaal type): komt meestal voor bij mannen van middelbare leeftijd. Het begint vanaf het distale uiteinde van het bovenste ledemaat en ontwikkelt zich van de hand tot het proximale uiteinde. Er zijn duidelijke spieratrofie en spierzwakte, peesreflexafname en spierfasciculatie. Ontwikkeld tot aan de onderste ledematen of nekspieren, waardoor ademhalingsverlamming ontstaat. Zeer weinig kunnen zich ontwikkelen van het verre einde tot het nabije einde.
(2) jeugdtype (bijna-eindtype): de meeste beginnen vanaf de adolescentie of jeugd, hebben een familiegeschiedenis en zijn autosomaal recessief of dominant. Klinisch gezien zijn de bekkengordel en de onderste extremiteit spierzwakte en spieratrofie, het looppatroon onstabiel tijdens het lopen, de buikbuiging bij het staan, en de scapulaire band en de proximale spier van de bovenste ledematen zijn zwak en spieratrofie, en er is stimulatie van de voorhoorn (spierstraaltrillingen) ), de rugligging is niet gemakkelijk om op te staan.
(3) Babytype: het is een autosomaal recessieve genetische ziekte die voorkomt bij de moeder of binnen een jaar na de geboorte. De klinische manifestaties zijn spierzwakte en atrofie van de ledematen en romp. Daarom heeft de foetus die zich ontwikkelt in de moeder een significante vermindering of verdwijning van de foetale beweging en heeft het kind dat zich ontwikkelt na de geboorte een zwak huilende, duidelijke purpura, systemische slappe spierzwakte en spieratrofie. Atrofie begint met de bekkengordel en het proximale uiteinde van de onderste extremiteit en ontwikkelt zich in de richting van het schouderblad, de nek en de distale extremiteiten. De spieren geïnnerveerd door de hersenzenuwen zijn ook extreem kwetsbaar. De spierbundel wordt echter zelden gezien in de klinische praktijk. Intelligentie, sensatie en autonome functie zijn relatief intact.
3. Progressieve spieratrofie: na het begin van de leeftijd van 40 jaar verschijnen de symptomen van medullaire laesies vroeg in de laesie, de patiënt kan atrofie van de linguale spieren hebben, slikproblemen, drinkwaterhoest en taal ambiguïteit. Later, vanwege schade aan de brughersenen en corticale hersenstambundel, kan het worden gecombineerd met de uitvoering van pseudobulbar-verlamming, zoals invasie van de corticale ruggenmergzijde van de ledematen, hyperreflexie en pathologische reflexpositief.
4. Primaire laterale sclerose: mannen van middelbare leeftijd hebben meer morbiditeit, klinisch gemanifesteerd langzaam op de ledematen van motorische neuronen, spierzwakte, verhoogde spierspanning, hyperreflexie en pathologische symptomen. Er is meestal weinig spieratrofie die de sensorische en autonome functie niet beïnvloedt. Corticale medullaire bundels die de hersenstam kunnen binnendringen, gemanifesteerd als pseudobulbaire verlamming.
De klinische manifestaties zijn de langzame progressie van tonische spierzwakte. Bij primaire laterale sclerose is de spierzwakte van het distale deel van de ledemaat de belangrijkste zwakte. In de progressieve pseudobulbar medulla is de spierzwakte van de achterste hersenzenuw dominant. Spiertrekkingen en spieratrofie kunnen vele jaren later optreden Deze ziekten veroorzaken meestal een totaal verlies van mobiliteit van de patiënt na enkele jaren van progressie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van motorneuronspasmen in symmetrie van ledematen:
1, myasthenia gravis: dezelfde myasthenia gravis beïnvloedt gemakkelijk de medulla en ledemaatspieren, maar de myasthenia gravis heeft vluchtigheid en andere vermoeidheid, het is over het algemeen niet moeilijk te identificeren.
2, multifocale motorische neuropathie: klinisch zeer vergelijkbaar met motorneuronziekte, de belangrijkste identificatie is de elektromyografie toonde de invloed van zenuwgeleidingssnelheid, vooral de gevonden multifocale puntige myeline laesies. Bovendien was de positieve snelheid van toename van anti-GMI-antilichamen in de cerebrospinale vloeistof van deze groep patiënten hoger. Soms duurt het lang om een identificatie te maken.
3. Centrale verlamming van de onderste ledematen: De centrale verlamming van de onderste ledematen is een klinische manifestatie van congenitale hydrocefalie. Wanneer de hydrocefalie ernstig is en de voortgang snel is, kan deze ook verschijnen. Het symptoom is herhaald braken. Hersendegeneratie, ontwikkelingsstoornissen van de hersenen, spasmen van de centrale ledematen, vooral onderste ledematen.
