myelofibrose
Invoering
introductie Myelofibrose (MF) is een soort myeloproliferatieve ziekte veroorzaakt door collageenhyperplasie in hematopoëtisch weefsel van het beenmerg, en het vezelige weefsel beïnvloedt de hematopoëtische functie ernstig. Primaire myeline wordt ook wel beenmerg genoemd. "Scleroserende ziekte", "onverklaarbare myeloïde metaplasie". De ziekte heeft verschillende gradaties van myelofibrose, evenals extramedullaire hematopoiese voornamelijk in de milt, gevolgd door lever- en lymfeklieren.De typische klinische manifestatie is juveniele-erytrocytische anemie en er zijn meer traanvormige rode bloedcellen. De beenmergpunctie vertoont vaak droog pompen, de milt is vaak gezwollen en heeft verschillende gradaties van botsclerose.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
etiologie]
Het is niet opgehelderd dat sommige wetenschappers geloven dat beenmergfibrose wordt veroorzaakt door abnormale stimulatie van hematopoëtische stamcellen, wat leidt tot vezelplasma hyperplasie en zelfs nieuwe botvorming, en betrokkenheid van hematopoëtisch weefsel in het beenmerg uiteindelijk leidt tot hematopoëtisch falen.
De belangrijkste pathologie van MF was veranderd in myelofibrose en extramedullaire hematopoiese in lymfeklieren in de milt en lever. Het optreden van myelofibrose vindt plaats vanuit het midden naar de buitenrand, beginnend bij de proximale epifyse van de wervelkolom, ribben, bekken en dijbeen en scheenbeen, en zich vervolgens geleidelijk verspreid naar het distale uiteinde van de extremiteiten.
1) Vroege proliferatie van hele bloedcellen met milde myelofibrose beenmergcellen vertoonden verschillende gradaties van proliferatie. Rode, korrelige en megakaryocytencellijnen prolifereerden allemaal, waarbij megakaryocyten de meest voor de hand liggende zijn. De dikke vacuolen verdwenen en de reticulaire vezels namen toe, maar de normale structuur van het beenmerg werd niet aangetast. Hematopoietische cellen zijn goed voor meer dan 70% en stroma van beenmerg bestaat voornamelijk uit oplosbaar collageen.
2) Metafase-beenmergatrofie en fibrose stadium fibreus weefselhyperplasie, goed voor 40% tot 60% van het beenmerg, hematopoietische cellen zijn goed voor 30%, megakaryocyten prolifereren nog steeds. Het trabeculaire bot wordt vergroot en verdikt en nieuwe botvorming wordt gevormd naast het beenmerg. Elk van de verspreide hematopoietische gebieden wordt gescheiden door een parallelle bundel of materiespiraal gevormd door reticulaire vezels, collageenvezels, plasmacellen en stromacellen.
3) Eindstadium van geavanceerde myelofibrose en osteosclerose. Het bestaat hoofdzakelijk uit trabeculaire bothyperplasie, goed voor 30% tot 40% van het beenmerg. Zowel vezelachtige als osteosclerotische weefsels waren aanzienlijk geprolifereerd en de medullaire holte was smal. Behalve megakaryocyten waren de hematopoietische cellen van andere lijnen aanzienlijk verminderd. In deze periode bestaat de beenmergmatrixcomponent voornamelijk uit polymere eiwitten, die voornamelijk fibronectine tot expressie brengen, en de verdeling van exogeen eiwit en TENASCIN wordt verhoogd.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Serum totale ijzerbindende traan-erytrocyt
Frontale kwabepilepsie wordt gekenmerkt door eenvoudige partiële aanvallen, complexe partiële aanvallen en secundaire systemische aanvallen of gemengde afleveringen van deze afleveringen, meestal meerdere keren per dag, en vaak voorkomend tijdens de slaap. Gedeeltelijke afleveringen van de frontale kwab kunnen soms worden verward met afleveringen veroorzaakt door mentale factoren, die veel voorkomende comorbiditeiten zijn.
1. Krachtige herinnering aan epilepsie van de frontale kwabben
(1) Gewoonlijk is de aanvalstijd kort.
(2) Complexe gedeeltelijke aanvallen van de frontale kwab, meestal vergezeld van een lichte episode van verwarring na de aanval of niet optreden.
(3) veroorzaakte snel secundaire systemische aanvallen (frontale kwabepilepsie komt vaker voor dan temporale kwabepilepsie).
(4) De symptomen van een tonische of sportieve houding zijn prominent.
(5) Vaak gecompliceerde autonome syndromen van het gebarentype op het moment van aanvang.
(6) Wanneer de lozing bilateraal is, valt deze vaak.
2. Soorten aanvallen van epilepsie van het frontale kwabtype zijn hieronder beschreven, maar gebieden met meerdere hoeveelheden kunnen snel betrokken zijn en speciale soorten aanvallen kunnen niet worden geïdentificeerd.
(1) Afleveringen van ondersteunende oefenzones: afleveringen in de ondersteunende oefenzone, in de vorm van posturale focale tonica vergezeld van vocalisatie, spraakpauzes en schermhoudingen. Het hoofd en de oogbol van de patiënt draaiden naar de tegenovergestelde kant van de oorsprong van epilepsie, de abductie van de bovenste ledematen aan de contralaterale kant van de epileptische foci, de externe rotatie van de schouder en de elleboogflexie, die eruitzag alsof de patiënt naar zijn hand keek. De bovenste en onderste ledematen van dezelfde zijde zijn ontvoerd en het distale uiteinde van het bovenste uiteinde is meer uitgesproken dan het distale uiteinde van het onderste uiteinde. De klinische manifestatie van dit ipsilaterale bovenste lidmaat dat zich uitstrekt tot de oorsprong van de epilepsie wordt beschreven als een "schermende houding".
(2) aanvallen terughalen: de vorm van aanvallen is gecompliceerd met een deel van de complexe bewegingsgebaar autopsie, gemeenschappelijke autonome zenuwtekens, zoals stemming en emotionele veranderingen.
(3) Afleveringen van voorhoofdpolaire zones: Afleveringen van voorhoofdpolaire zones omvatten dwangmatig denken of verlies van aanvankelijk contact en hoofd- en oogsturing, mogelijk vergezeld van evolutie, inclusief omgekeerde beweging en axiale klonische tics en vallen. Autonomisch zenuwteken.
(4) Epileptische aanvallen in het voorhoofdgebied: de vorm van epileptische aanvallen in het frontale gebied is een complex onderdeel van de epileptische aanval, vergezeld van initiële bewegings- en bewegingsautomatisering, reukhalucinaties en illusies en autonome tekenen.
(5) dorsolaterale aanvallen: de vorm van aanvallen kan tonisch of minder gebruikelijk zijn, vergezeld van rotatie van de ogen en hoofd en spraakstop.
(6) Afleveringen van eilandbedekking: Kenmerken van aanvallen op eilandbedekking zijn onder meer kauwen, speekselvloed, slikken, symptomen van de keel, stoppen met spreken, buik van de bovenbuik, angst en autonome zenuwaandoeningen. Eenvoudige gedeeltelijke aanvallen, vooral gedeeltelijke klonische spieraanvallen in het gezicht, komen vaak voor en kunnen eenzijdig zijn. Als een secundaire sensorische verandering optreedt, kan gevoelloosheid een symptoom zijn, vooral in de hand. De illusie van smaak komt vooral veel voor in dit gebied.
(7) Oefening cortex afleveringen: Het belangrijkste kenmerk van motorische cortex epilepsie is een eenvoudige gedeeltelijke aanval, die is gebaseerd op de lokale anatomie van de aangedane zijde en het getroffen gebied. In het onderste pre-Rolando-gebied kan er spraakstop, vocalisatie of Spraakstoornis, komt vaak voor in de laterale tonisch-klonische beweging of slikbeweging, systemische aanvallen. In de laterale fissuur gaan afleveringen van gedeeltelijke beweging niet gepaard met progressieve of Jacksoniaanse afleveringen, vooral in de contralaterale bovenste ledematen. Wanneer de centrale lobule is betrokken, is er een tonische beweging in de ipsilaterale voet en soms treedt een tonische beweging op in het contralaterale been. Todd komt vaak voor na de aanval. Epileptische aanvallen zijn precies afkomstig van de motorische cortex, waar de drempel voor epileptische aanvallen laag is en zich uitbreidt naar een groter gebied van epileptogeniciteit.
(8) Kojewnikow-syndroom: Er zijn momenteel twee soorten Kojewnikow-syndroom, waarvan er een bekend is als het Rasmussen-syndroom, een epilepsiesyndroom dat voorkomt bij symptomatische epilepsie bij kinderen. Het andere type is een speciaal type dat een gedeeltelijke aanval van de laterale kloven van volwassenen en kinderen vertegenwoordigt en wordt geassocieerd met verschillende laesies in het motorische gebied. De belangrijkste kenmerken zijn: 1 motiliteit gedeeltelijke aanval, duidelijke positionering; 2 laat, meestal op de plaats van somatische aanvallen optreden myoclonus; 3 EEG presenteert normale achtergrondactiviteit, er is een focale burst Afwijkingen (wervelkolom en trage golven); 4 syndromen kunnen op elke leeftijd in de kindertijd en volwassenheid voorkomen; 5 vinden vaak de oorzaak (tumor, vaatziekte); 6 het syndroom vertoont geen progressieve (klinische , EEG of psychologisch, behalve die gerelateerd aan de evolutie van pathogene schade). Dit syndroom kan worden veroorzaakt door mitochondriale encefalopathie (MELAS).
Opgemerkt moet worden dat de anatomische oorsprong van sommige patiënten met epilepsie moeilijk te bepalen is in een bepaalde hersenkwab, die symptomen omvat die verband houden met de voorste centrale en achterste centrale gebieden (excitatie van de perifere zone van de laterale spleet). Deze overlapping met de aangrenzende anatomie wordt ook gezien in de epilepsie van de eilandbedekking.
Het interictale hoofdhuid EEG-spoor van frontale kwabepilepsie kan zijn: 1 geen afwijkingen; 2 soms achtergrondasymmetrie, spikes of spikes in het voorhoofdgebied; 3 spikes of langzame golven (beide unilateraal of vaker voorkomend) Bilateraal of gezien op de unilaterale meerderheid van de hersenen). Intracraniële tracering kan soms onderscheid maken tussen unilaterale en bilaterale laesies.
Verschillende EEG-manifestaties van frontale kwabafleveringen kunnen worden geassocieerd met initiële klinische symptomen. In enkele gevallen treden EEG-afwijkingen op vóór het begin van klinische aanvallen, die belangrijke lokalisatie-informatie kunnen bieden, zoals: 1 frontale of meerbladige, meestal bilaterale, lage amplitude, snelle activiteit, gemengde spikes , ritmische piek, ritmische langzame golf of ritmische langzame golf; 2 bilaterale hoge amplitude enkele scherpe golf, gevolgd door diffuse lage golf.
Volgens de symptomologie kan tracering van de intracraniële elektrode informatie verschaffen over de tijdelijke en ruimtelijke evolutie van de afgifte; positionering is soms moeilijk.
De aanwezigheid van een van de volgende zes kenmerken kan worden gediagnosticeerd als frontale kwabepilepsie:
1. Systemisch tonicum - onmiddellijk bewustzijnsverlies na het begin van clonische convulsies.
2. Aan het begin van epileptische aanvallen draaien het hoofd en de ogen naar de andere kant, gevolgd door systemische convulsies, bewustzijnsverlies na het begin, wat vaak suggereert dat de epileptogene focus zich in het eerste 1/3 van de frontale kwab bevindt.
3. De eerste kop en ogen keren naar de contralaterale kant van de laesie, het bewustzijn is helder en geleidelijk onbewust, en dan suggereert het totale verlies van bewustzijn en systemische aanvallen dat de epileptogene focus afkomstig is van het middelste deel van de frontale kwab.
4. De houding is een houdingsbeweging van een bepaald deel van het lichaam, zoals de contralaterale arm omhoog en omhoog wordt bewogen, de ipsilaterale arm naar beneden wordt gestrekt en het hoofd naar de andere kant van de laesie wordt gedraaid, wat suggereert dat de epileptogene focus zich aan de binnenkant van het middelste deel van de voorkwab bevindt.
5. Vertoont vaak geen emoties, of korte pauzes, verwarring en starende blik. Toen trad een gegeneraliseerde aanval op.
6. Epileptische aanvallen kunnen na het begin een episode of autopsie hebben, vergelijkbaar met temporale kwabepilepsie. Interictale SPECT en PET kunnen lokale hypoperfusie of een laag metabolisme in de hersenen bevestigen, terwijl SPECT in de aflevering vaak een hoge perfusie van de frontale cortex vertoont, wat bijdraagt aan de lokalisatie van epileptische foci.
Op dit moment is een consensus bereikt dat 80% tot 90% van de patiënten met epilepsie met MRI een goed effect hebben na epileptische chirurgie. Voor niet-focale epilepsie zonder positieve bevindingen over MRI zijn postoperatieve uitkomsten niet ideaal.
Diagnose
Differentiële diagnose
De myeline moet worden onderscheiden van de volgende ziekten: 1 Chronische myeloïde leukemie: beide kunnen gigantische milt hebben, het aantal witte bloedcellen neemt toe en het perifere bloed lijkt granulocytenproliferatie zoals neutrofielen en late myelocyten, maar de leeftijd van chronische korrels is lichter. Het aantal witte bloedcellen is vaak meer dan 100.000 / mm3 en er zijn minder myelocyten in het bloed.De vervorming van rode bloedcellen is niet vergelijkbaar met die van myeline. De alkalische fosfatase-activiteit van leukocyten is verminderd of geëlimineerd en het ph'-chromosoom is te onderscheiden van myeline. 2 De ziekte moet worden onderscheiden van laag-proliferatieve acute leukemie en andere ziekten die juveniel-erytrocytische anemie veroorzaken. Secundaire myeline kan worden gediagnosticeerd op basis van klinische manifestaties of speciale onderzoeken. Soms zijn meerdere locaties, meerdere beenmerguitstrijkjes en biopsie nodig om secundaire myeline uit te sluiten.
