medullaire spons nier
Invoering
introductie De medullaire sponsnier is een aangeboren cystische ziekte van de niermedulla, gekenmerkt door een fusiforme of cystische dilatatie van het papillaire kanaal en het verzamelen van kanaal van de nierkegel, vergezeld door infectie en vorming van urinewegstenen. Op het snijvlak van het niermonster werd een sponsachtige verandering in de medulla waargenomen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De ziekte kan een erfelijke ziekte zijn en er is gemeld dat er meer dan 2 of meer generaties in dezelfde familie zijn.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Nier-MRI-onderzoek van intraveneuze urografie
Spongiforme nieren worden meestal gevonden wanneer het urinewegenstelsel wordt uitgevoerd vanwege urinewegsymptomen bij de patiënt, d.w.z. wanneer een urinewegen gewone film of intraveneuze urografie wordt uitgevoerd.
1. Urinefilm: meerdere positieve stenen in de nierkegel, de grootte en de vorm van de stenen zijn onregelmatig, zo klein als fijn zand, tot een diameter van 0,5 cm. De stenen zijn gerangschikt in een waaiervorm of een dichte cluster en de stenen kunnen onregelmatig zijn verdeeld in de respectieve kegelgedeelten.
2. Intraveneuze urografie: in het geval van intraveneuze urografie is het eerste geval het vullen van de cystische holte van de nierkegel. De ontwikkeling van de ureter is duidelijker wanneer de ureter onder druk staat. Nadat de druk is verlicht, worden het nierbekken en het nierbekken geëvacueerd. Het contrastmiddel blijft. De bovenstaande karakteristieke veranderingen kunnen niet worden weergegeven tijdens retrograde urografie. De schaduwen rond de nierkegel of het nierbekken die gebruikelijk zijn bij intraveneuze urografie zijn: het contrastmiddel is waaiervormig in de verwijde verzamelbuis en de tepelbuis; de vullende kleine cyste is druifachtig of overlapt met de steen om een dichtheid te vormen. Uniforme schaduw schaduw; nier klein sputum verbreed, bek mond groot en plat.
Diagnose
Differentiële diagnose
Als de sponsnier vrij is van complicaties zoals infectie, bloedingen, stenen, enz., Zijn er mogelijk geen speciale klinische symptomen. Volgens klinische en radiologische veranderingen zijn de eerste symptomen van patiënten onderverdeeld in drie categorieën: klinisch geen symptomen of alleen milde symptomen, alleen karakteristieke veranderingen in uitscheidingsurografie, maar geen urinewegfilm Calcificatie; calciumafzetting op de urinewegfilm, de patiënt kreeg urineweginfectie te zien. Deze calciumafzetting moet worden onderscheiden van primaire hyperparathyreoïdie en renale tubulaire acidose; als gevolg van chronische ontsteking breken buisvormige stenen uit de kegel in het nierbekken en het nierbekken en produceren typische symptomen van stenen.
1. Hematurie: dit is het meest voorkomende symptoom, goed voor ongeveer 85%, en herhaalde aanvallen. De aanval kan gepaard gaan met lage rugpijn of gelijktijdige afscheiding van fijne zandachtige stenen. Over het algemeen is het microscopische hematurie, en ook kan worden vastgesteld dat individuele gevallen pijnloze macroscopische hematurie vertonen.
2. Nierkoliek: het kan een vroeg symptoom zijn, vaak meerdere afleveringen, goed voor ongeveer 50 %.Het is een symptoom dat gepaard gaat met het afvoeren van stenen en de symptomen zijn verlicht nadat de stenen zijn ontladen. In enkele gevallen groeien stenen geleidelijk in het nierbekken of zitten ze opgesloten in de urineleider, waarvoor een operatie of grindbehandeling nodig is.
3. Pyelonefritis: ongeveer 50% van de patiënten met pyelonefritis, dat wil zeggen intraductale papillaire buizen, verzamelbuizen en verwijde cysten, die de hele urinewegen aantasten, ernstige gevallen kunnen zich verspreiden naar de nier rondom de cyste en beïnvloeden Nierfunctie.
4. Systemische symptomen: in de latere stadia van de ziekte kan nierfunctiestoornis, met name schade aan de niertubulaire functie, systemische symptomen veroorzaken zoals bloedarmoede, hypertensie, oedeem, water- en elektrolytenstoornissen en zuur-base balansstoornissen.
