medullaire hyperplasie
Invoering
introductie Medulla-hyperplasie is een onafhankelijke aandoening waarbij autonome catecholaminen worden uitgescheiden. Het komt vaker voor bij vrouwen.De startleeftijd is meestal jong en van middelbare leeftijd.De gemiddelde leeftijd is 39 jaar oud (24 tot 49 jaar oud) Het verloop van de ziekte is lang en soms kan de ziekte zich gedurende een lange periode ontwikkelen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Bijniermerg is verdeeld in twee soorten: eenvoudige, primaire bijniermerg hyperplasie en secundaire bijniermerg hyperplasie. Secundaire bijniermerg hyperplasie is secundair aan multiple endocriene ziekte type II (MEN2). In MEN2 komen medullaire schildkliercarcinoom of parathyroïde laesies voor na bijniermedullaire hyperplasie of feochromocytoom gedurende vele jaren, en de pathogenese is nog onduidelijk. Vanwege defecten in de enzymen die nodig zijn voor de biosynthese van adrenocorticale hormonen, is corticosteroïdsynthese niet normaal.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bot- en gewrichts-MRI-onderzoek CT-scan
1 persistente of paroxysmale hypertensie, lange loop, geen significante vooruitgang gedurende vele jaren, geen geschiedenis van hypertensie en feochromocytoom, gebruikelijke antihypertensieve medicamenteuze behandeling, behandeling met adrenaline alfablokker fenethylamine effectief .
2 Na mentale stimulatie of vermoeidheid kan het hoge bloeddruk veroorzaken en het veroorzaakt geen symptomen bij het drukken op de buik, zwangerschap of plassen.
3 detectie van bloed, urine catecholamines en hun metabolieten zijn meestal verhoogd, terwijl het adrenalinegehalte voornamelijk is toegenomen.
4B ultra-onderzoek, geen tumormassa in de buurt van de bijnier en de abdominale aorta en de gewone bekkens, en het volume van de bijnier nam toe.
5CT-scan toonde bilaterale of unilaterale bijniergrens.De platte klier vertoonde diffuse dichtheid verdikking en verwijding, soms met gelijke dichtheid knobbeltjes, en de diameter was meer dan 0,5 cm Er was geen beeldvorming van de tumor.
Diagnose
Differentiële diagnose
Noodzaak om bijnierhyperplasie en bijniermedullair adenoom te identificeren.
Congenitale bijnierhyperplasie is ook bekend als bijniergenitaal syndroom of bijnierhypermutatie. Vooral vanwege defecten in de enzymen die nodig zijn voor de biosynthese van adrenocorticale hormonen, resulterend in abnormale corticale hormoonsynthese. In de meeste gevallen scheidt de bijnier glucosamine en fysiochemische hormonen af en is het mannelijke hormoon te veel.Daarom zijn er verschillende graden van bijnierinsufficiëntie in de kliniek, vergezeld door masculinisatie van het meisje, terwijl de jongen seksueel vroegrijp is, en er kan hyponatremie zijn. Of een verscheidenheid aan syndromen zoals hoge bloeddruk.
Bijnier medullaire adenomen variëren in grootte, maar de gemiddelde diameter is slechts 5 tot 6 cm, meestal 50 tot 200 g, maar verschillende kilo's zijn gemeld. Zelden symptomen die groot genoeg zijn om compressie of obstructie te veroorzaken of te veroorzaken. Tumoren hebben meestal intacte capsules, en de morfologie van de cellen onder de microscoop is kwaadaardig. Deze cellen hebben veel rare vormen met dichte, grote of multinucleaire. Ongeacht de histologische morfologie, als de tumor de capsule of metastase niet binnendringt, kan deze als goedaardig worden beschouwd. Naast de bijnier kan de tumor worden gevonden in het farynxweefsel langs de sympathische keten van de para-aorta, het halsslagaderlichaam, de Zuckerkandl (gelegen in de aorta-bifurcatie), het maagdarm-urinewegstelsel, de hersenen, het pericardium en de huid. Als een cyste.
Bijnier medullair adenoom is een component van de familiale polyendocriene tumor, type IIA (Syper-syndroom), die geassocieerd kan zijn met medullair schildkliercarcinoom en parathyroïde adenoom (zie rubriek 10). Beschreven, inclusief bijnier medullair adenoom, mucosaal (oraal en oculair) neuroom en medullair schildkliercarcinoom. Bij een gelijktijdig (10%) met multiple neurofibromatosis (ziekte van von Recklinghausen) kunnen hemangiomen worden gevonden, zoals bij de ziekte van von Hippel-Lindau.
