Kenmerkende schilferige peeling van de tenen
Invoering
introductie Mucocutane lymfeklieren syndroom (MCLS), ook bekend als de ziekte van Kawasaki, is een acute febriele kinderziekte gekenmerkt door systemische vasculitis. In 1967 rapporteerde de Japanse Kawasaki Fusuke-arts voor het eerst. Omdat deze ziekte ernstige hart- en vaatziekten kan veroorzaken, waardoor mensen er aandacht aan besteden, is de incidentie de afgelopen jaren toegenomen. De ziekte van Kawasaki is twee keer zoveel als reuma. Het is duidelijk dat de ziekte van Kawasaki reumatische koorts heeft vervangen als een van de belangrijkste oorzaken van verworven hartaandoeningen bij kinderen in China. De ziekte van Kawasaki wordt momenteel beschouwd als een immuun-gemedieerde vasculitis die tijdelijk is opgenomen in de bindweefselziekte.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak is nog niet duidelijk. De ziekte is een bepaalde epidemie en huisbaas, de klinische manifestaties van koorts, uitslag, enz., Vermoedelijk gerelateerd aan infectie. Algemeen wordt aangenomen dat het een verscheidenheid aan pathogenen is, waaronder het Epstein-Barr-virus, retrovirus of Streptococcus, Propionibacterium-infectie. In 1986 werd gemeld dat de activiteit van reverse transcriptase in supernatanten van perifere bloedlymfocytenkweek toeneemt, wat suggereert dat de ziekte kan worden veroorzaakt door retrovirus. De meeste studies hebben echter geen consistente resultaten bereikt. In het verleden is gesuggereerd dat mycoplasma, rickettsia en huisstofmijt de ziekteverwekkers van deze ziekte zijn en niet zijn bevestigd. Sommige mensen denken dat milieuvervuiling of chemische allergie de oorzaak van de ziekte kan zijn.
1. Gamma-globuline: Studies hebben bevestigd dat vroege intraveneuze gamma-globuline plus orale aspirine de incidentie van coronaire aneurysma bij deze ziekte kan verminderen, moet worden benadrukt dat binnen 10 dagen na het begin van de ziekte de dagelijkse intraveneuze infusie van het geneesmiddel Globuline 400 mg / kg, invoer gedurende 4 tot 4 uur gedurende 4 opeenvolgende dagen; plus orale aspirine 50 ~ 100 mg / kg · d punten 3 tot 4 keer, gedurende 4 opeenvolgende dagen, na het sputum tot 5 mg / kg · d.
2. Aspirine: Vroege orale aspirine kan acute ontstekingsprocessen beheersen en kransslagaderaandoeningen verminderen, maar geen gecontroleerde studies hebben aangetoond dat behandeling met aspirine de incidentie van coronaire aneurysma's kan verminderen. De dosering is 30-100 mg / kg per dag, verdeeld over 3 tot 4 keer.
3. Corticosteroïden: Bijnierschorshormonen zijn altijd beschouwd als een sterk ontstekingsremmend effect, dat de symptomen kan verlichten, maar later is gebleken dat corticosteroïden vatbaar zijn voor trombose en het herstel van kransslagaderziekten voorkomen en de vorming van aneurysma bevorderen. Daarom moet het niet alleen worden gebruikt. Behandeling met corticosteroïden zoals prednison tenzij gecompliceerd door ernstige myocarditis of aanhoudende hoge koorts. Ernstige gevallen kunnen worden gecombineerd met prednison en aspirine.Om de vroege ontsteking van de ziekte te beheersen, is de reactie over het algemeen niet alleen corticosteroïden.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Elektrocardiogram tweedimensionale echocardiografie
Acute fase
Verhoogd aantal witte bloedcellen, tot 20 × 109 / L, met nucleaire linkerverschuiving; milde bloedarmoede; toename van bloedplaatjes in de tweede of derde week van de ziekte kan meer dan 500 × 109 / L bereiken; ESR verhoogd tot 60 mm / uur Hierboven is C-reactief eiwit positief. Serumimmunoglobuline, vooral IgE verhoogd, complement licht toegenomen; serumtransaminase verhoogd. Volgens de aangetaste organen hebben andere laboratoriumafwijkingen nog steeds proteïnurie en pyurie; verhoogde hersenvocht lymfocyten verhoogd; elektrocardiogram heeft lage spanning, ST-T golfveranderingen, PQ en QT intervallengte en aritmie; röntgenonderzoek van hartvergroting; Tweedimensionale echocardiografie kan worden gezien bij dilatatie van de kransslagader of de vorming van coronaire aneurysma, en de meeste linker en rechter kransslagaders zijn tegelijkertijd betrokken.
2. Bacterieel, virale cultuur en infectie serologisch onderzoek
Geen positieve bevindingen. Sommige gevallen waren positief voor de anti-proteobacteriën OX1q antilichaam of OX-X-antigeen, maar de specifieke rickettsiale serologische test was negatief.
Diagnose
Differentiële diagnose
Moeten worden geïdentificeerd met de volgende symptomen:
Roodvonk: een acute infectieziekte veroorzaakt door een infectie met Streptococcus mutans die erythrotoxine produceert, gekenmerkt door koorts, keelpijn en gegeneraliseerde uitslag.
Polymorf erytheem polymorf erytheem: ook bekend als exsudatief polymorf erytheem, is een acute inflammatoire huidziekte met complexe oorzaken. De uitslag is pleomorf, vaak vergezeld door slijmvliesbeschadiging en de kenmerkende laesie is irisachtig erytheem. De ziekte is gevoelig voor lente en herfst en is vatbaar voor herhaling. De hoogste incidentie is 10-30 jaar oud.
Nodulaire vasculitis (n.dularvascul s): een kleine vasculitis van de huid die voornamelijk wordt veroorzaakt door lymfocytaire infiltratie. Het klinische kenmerk is dat het voorkomt bij volwassenen en dat kleine huidknobbeltjes en nodulaire oppervlakken herhaaldelijk voorkomen in de kuiten of voeten. De huidskleur is normaal of roodachtig, meestal langs de oppervlakkige aderen.Het is licht pijnlijk of zacht en heeft over het algemeen geen systemische symptomen.Het verloop van de ziekte kan variëren van enkele weken tot enkele maanden.
