ketonurie
Invoering
introductie Lage bloedsuikerspiegels bij ernstig uitgehongerde of onbehandelde diabetici leiden tot verhoogde gluconeogenese, vetzuuroxidatie versnelt de productie van grote hoeveelheden acetyl-CoA en gluconeogenese zorgt ervoor dat oxaloacetaat uitgeput raakt, terwijl laatstgenoemde acetyl-CoA de citroenzuurcyclus ingaat. Noodzakelijk, waarbij acetyl-CoA wordt gericht op de richting van het ketonlichaam. Een groot aantal ketonlichamen verschijnt in het bloed en de urine. Zodra de diagnose duidelijk is, moet zo snel mogelijk een actieve behandeling worden gegeven, voornamelijk dieettherapie. Hoe jonger de behandeling begint, hoe beter het effect.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Wanneer de insuline een ernstig tekort heeft, wordt het oxaloacetaat verlaagd. Daarom kan een grote hoeveelheid acetyl-CoA niet voldoende worden geoxideerd om een grote hoeveelheid ketonlichamen te vormen, en als het zijn oxidatieve gebruiksmogelijkheden overschrijdt, kan het zich ophopen tot hyperketonemie en ketonurie.
Bij diabetespatiënten wordt exogene en endogene triglycerideverwijdering verzwakt vanwege insulinetekort en worden triglyceriden in het bloed vaak verhoogd. Bovendien, wanneer insuline onvoldoende is, worden de tricarbonzuurcyclus en de pentose-fosfaatroute verzwakt, wordt de gluconeogenese versterkt en wordt acetyl-CoA geaccumuleerd. Daarom verhoogt acetyl-CoA de cholesterolsynthese, waardoor hypercholesterolemie gepaard gaat met hypertriglyceridemie. En hoge vrije vetzuren, gezamenlijk hyperlipidemie genoemd, en gecombineerd met eiwit en apolipoproteïne om hyperlipoproteïnemie te vormen. Hyperlipidemie en hyperlipoproteïnemie bij diabetespatiënten hebben een belangrijke relatie met arteriosclerose en vasculaire complicaties.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Urine ijzer (III) chloride-test Bloedonderzoek Urinemicroscopie
Wanneer de insuline een ernstig tekort heeft, 1 omdat de glycolyse aanzienlijk is verzwakt, wordt de grondstof x-fosfoglycerol die nodig is voor de synthese van vet verminderd. 2 Naarmate de pentosefosfaatroute wordt verzwakt, wordt de waterstofdonor die nodig is voor de synthese van vet en de productie van gereduceerd co-enzym verminderd, wat resulteert in een afname van de vetsynthese. 3 Een grote hoeveelheid vet mobiliseert en ontleedt in x-glycerofosfaat en vrije vetzuren.Een grote hoeveelheid vetzuren wordt -geoxideerd in hepatocyten om een grote hoeveelheid acetyl-CoA te produceren.
Onder normale omstandigheden wordt het meeste acetyl-CoA gecombineerd met oxaloacetaat om te oxideren om energie en kooldioxide en water te produceren door een cyclus van tricarbonzuur, en een klein deel wordt gecondenseerd in een ketonlichaam. Wanneer de insuline echter ernstig tekort is, wordt het oxaloacetaat verlaagd. Daarom kan een grote hoeveelheid acetyl-CoA niet volledig in de tricarbonzuurcyclus komen om een grote hoeveelheid ketonlichamen te vormen. Als het zijn oxidatieve gebruiksmogelijkheden overschrijdt, kan het zich ophopen in hyperketonemie en ketoneurie. Ketoacidose kan optreden en zelfs coma.
Diagnose
Differentiële diagnose
Wanneer de insuline een ernstig tekort heeft, 1 omdat de glycolyse aanzienlijk is verzwakt, wordt de grondstof x-fosfoglycerol die nodig is voor de synthese van vet verminderd. 2 Naarmate de pentosefosfaatroute wordt verzwakt, wordt de waterstofdonor die nodig is voor de synthese van vet en de productie van gereduceerd co-enzym verminderd, wat resulteert in een afname van de vetsynthese. 3 Een grote hoeveelheid vet mobiliseert en ontleedt in x-glycerofosfaat en vrije vetzuren.Een grote hoeveelheid vetzuren wordt -geoxideerd in hepatocyten om een grote hoeveelheid acetyl-CoA te produceren. Onder normale omstandigheden wordt het meeste acetyl-CoA gecombineerd met oxaloacetaat om te oxideren om energie en kooldioxide en water te produceren door een cyclus van tricarbonzuur, en een klein deel wordt gecondenseerd in een ketonlichaam. Wanneer de insuline echter ernstig tekort is, wordt het oxaloacetaat verlaagd. Daarom kan een grote hoeveelheid acetyl-CoA niet volledig in de tricarbonzuurcyclus komen om een grote hoeveelheid ketonlichamen te vormen. Als het zijn oxidatieve gebruiksmogelijkheden overschrijdt, kan het zich ophopen in hyperketonemie en ketoneurie. Ketoacidose kan optreden en zelfs coma.
