Het hoofd groeit naar boven in een torenvorm
Invoering
introductie De basis van de schedel is depressief, de oogleden worden ondiep, de oogbollen zijn prominent en de neusbijholte is slecht ontwikkeld. Omdat het hersenweefsel zich in verticale richting uitstrekt, nemen de bovenste en onderste diameters van de schedel toe, de voorste diameter van de schedel wordt korter en de voorste schedelfossa kan worden ingekort tot 1,5 cm. Kleine, sacrale kloof en korte hersenspoorsporen verhoogden de vertraging van de sacrale zak aanzienlijk. De orthodontische frontale of posterieure rotatie van het frontale bot zorgt ervoor dat het frontale bot en de neusrug een lijn vormen en de frontale neus verdwijnt. Een typisch geval is de schedeltop. De posterieure frontale rotatie is de belangrijkste oorzaak van hoofdvervorming. Het is vermeldenswaard dat de doofheid geen significante klinische manifestaties vertoont vóór de leeftijd van 2 tot 3 jaar, omdat veel gevallen normale schedels hebben op de leeftijd van 1 jaar en typische teratomen voorkomen op de leeftijd van 4 jaar. Echte puntige misvorming met hand- of voet- en vingerteenmisvorming, bekend als het Saethre-Chotzen-syndroom. Vette kraakbeenhypoplasie manifesteert zich als achondroplasie, optische atrofie, brede kop en platte neus, dikke lippen, behoren ook tot het type puntige misvorming, vaak voor bij zuigelingen en jonge kinderen, korte armen en onderste ledematen met mentale retardatie, visuele beperking Het hoornvlies heeft lipidenafzettingen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Tot nu toe is de oorzaak van schedelstenose onbekend en is er geen bevredigende verklaring. Sommige wetenschappers hebben ontdekt dat craniale stenose familiaal is, dus wordt aangenomen dat craniale stenose en erfelijke verwondingen meestal geconcentreerd zijn in de coronale hechtdraad of meerdere hechtdraden. Sommige geleerden hebben onbekende redenen.De ossificatie van de schedelhechting die optreedt bij de geboorte wordt primaire nauwe schedelziekte genoemd, en de vroege ossificatie van de schedelhechtdraad secundair aan andere ziekten van het lichaam wordt secundaire smalle schedelziekte genoemd. Vroege schedelverbening van patiënten met cretinisme die overmatig schildklierhormoonvervangingstherapie gebruiken.
Al in 1975 gingen Cohen en Converse et al. In 1976 in op de oorzaak van de nauwe schedelziekte. Er wordt aangenomen dat craniale stenose een aangeboren misvorming is, maar de etiologie is nog onduidelijk.Het kan verband houden met de ontwikkeling van embryonale mesodermale ontwikkelingsstoornissen, of het kan te wijten zijn aan het optreden van heterotope ossificatiecentrum in het kapselweefsel. Er zijn verschillende genetische factoren geassocieerd met het ontbreken van bepaalde matrices in het embryo. Individuele gevallen kunnen te wijten zijn aan vitamine D-tekort en hyperthyreoïdie Park en Power hebben voorgesteld dat de basisoorzaak de groei van de schedelstrengbundel is, wat resulteert in verminderde schedel en voortijdige ossificatie van de hechtdraad.
Het startpunt van ossificatie van de schedelhechting en hoe de ossificatie zich verspreidt, de bijbehorende schedelhef craniale hechting en de rol van de dura mater zijn niet goed begrepen. De ontwikkeling van de schedelbasis speelt een leidende rol in de pathogenese van de nauwe schedelziekte met veranderingen in de gezichtsvervorming.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Hersen-CT-onderzoek EEG-onderzoek
Voor patiënten met typische craniale misvormingen is de diagnose niet moeilijk. Wanneer het hoofd na de geboorte wordt vervormd, wordt het vaak verkeerd gediagnosticeerd als gevolg van de bevalling.Als de hoofdvervorming na een bepaalde periode na de geboorte niet verdwijnt, moet een craniaal röntgenonderzoek worden uitgevoerd. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als verhoogde dichtheid van de schedelhechting, calciumafzetting en soms verhoogde tekenen van verhoogde cerebrale gyrus, post-bed ontkalking en andere tekenen van verhoogde intracraniële druk.
Diagnose
Differentiële diagnose
Craniale stenose moet vooral worden onderscheiden van kleine hoofdaandoeningen Microcefalie is een microcefalie veroorzaakt door primaire hersenontwikkelingsstoornis en het hoofd neemt niet toe Het is geen schedelhechting en vroege sluiting, die de ontwikkeling van hersenweefsel beperkt. De schedelhechting is ook gesloten, wat secundair is aan de schedelsluiting. Patiënten hebben vaak geen verhoogde intracraniële druk, mentale en mentale ontwikkelingsstoornissen liggen meer voor de hand Röntgenonderzoek van de dichtheid van de hechtdraad kan normaal zijn of geen hersendruksporen en andere tekenen van intracraniële hypertensie.
