demyelinisatie
Invoering
introductie Demyelinisatie verwijst naar een klasse van ziekten waarbij de myeline verloren of dunner wordt en het axon relatief intact is. De pathologische verandering is het verlies van myeline van zenuwvezels en het relatieve onderhoud van zenuwcellen, die de overdracht van zenuwimpulsen beïnvloedt. De acute gedemyelineerde myelineschede kan worden geregenereerd en is sneller en vollediger, met weinig effect op functioneel herstel. Bij chronische demyeliniserende neuropathie prolifereren de regeneratieve zenuwmembraancellen van herhaalde demyelinisatie en myelineschede, worden de zenuwen dik en axonaal en is het functionele herstel onvolledig.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van demyelinisatie:
De oorzaak is onbekend en kan verband houden met de volgende factoren:
1 Genetische factoren: HLA-A3, -B7 en -DW2 antigeen positief bij blanke en blanke patiënten.
2 Menselijke geografische factoren: de ziekte komt vaker voor in de koude gematigde zone en minder in de tropen. De incidentie van Europeanen is hoog, terwijl de prevalentie van het oosten en Afrika laag is.
3 Infectieuze factoren: er wordt vermoed dat het mazelenvirus, het herpesvirus en het HIV-virus geassocieerd zijn met deze ziekte, maar zelfs als moleculaire biologische methoden worden gebruikt om virale genomen in en rond hersenweefsel te detecteren, kan er geen duidelijke conclusie worden getrokken.
Dierexperimenten hebben aangetoond dat injectie van hersenweefselcomponenten of rabiësvaccin demyeliniserende laesies kan veroorzaken, wat suggereert dat de ziekte een allergische ziekte kan zijn die wordt veroorzaakt door verschillende factoren. CD4T (adjuvans) en CD8T (suppressor) cellen kunnen worden gedetecteerd in demyeliniserende laesies, maar de exacte pathogenese blijft onduidelijk.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Neurologisch onderzoek, zenuwstelsel, cytologie, spinale MRI
Demyelinisatie diagnose:
1. Demyeliniserende ziekte treedt op wanneer de myelineschede van het ruggenmerg van de schedel verloren is. Er zijn twee soorten oorzaken: myeline-vernietiging, myeline-vormingsstoornissen. Myelitis inflammatoire demyeliniserende ziekte wordt momenteel beschouwd als een immuun-gemedieerde ziekte en de klinische kenmerken zijn:
1 patiënten zijn kinderen en jonge volwassenen;
2 acuut begin, 1 maand vóór de ziekte hebben vaak een verkoudheid, koorts, infectie, uitslag, vaccinatie, verkoudheid, bevalling of operatiegeschiedenis;
3 uitgebreide neurologische onderzoeken kunnen vaak bewijs vinden van andere betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel buiten de symptomen van ruggemergsymptomen;
4 cerebrospinale vloeistofonderzoek oligoklonale zone positief;
5 elektrofysiologie en mri kunnen worden gevonden in sommige subklinische laesies in de hersenen; mri vond witte stof abnormale signalen in de hersenen. Sommige ruggenmergontstekingsdemyeliniserende laesies hebben een "vals tumorachtig" uiterlijk en hun mri vertoont een mild massa-effect, met mild oedeem rondom, kan een schilferig hemorragisch signaal hebben en wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als een ruggenmergtumor. Op dit moment is de medische behandeling van interne geneeskunde niet effectief.
2. Demyeliniserende symptomen en symptomen van myelitis: demyeliniserende myelitis meestal acuut multiple sclerose (ms) type ruggenmerg, klinische manifestaties en vergelijkbare myelitis na infectie, maar de voortgang is traag, vaak in 1-3 Het bereikte zijn hoogtepunt binnen de week. Pre-infectie kan onopvallend zijn, meestal onvolledig transversaal letsel, zwakte of verlamming van een of beide onderste ledematen vertonen, met gevoelloosheid, verminderd sensorisch niveau of twee vlakken, en urinedisfunctie. Opgewekte potentialen en mri-onderzoek kunnen laesies in andere delen van cns aan het licht brengen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van demyelinisatie:
Demyeliniserende laesie van het cervicale ruggenmerg: het is een ziekte waarbij het cervicale ruggenmerg wordt gecomprimeerd en beschadigd door het zenuwcentrum. Wanneer de ziekte ernstig is, kan het de voorste hoorncellen van de ruggengraat en hersenstamkern en hersenschors piramidale cellen binnendringen, wat levensbedreigend is.
Ten eerste, de geschiedenis en symptomen: jonger en gezond, de symptomen van luchtweginfecties of vaccinatiegeschiedenis binnen twee weken vóór de ziekte. Er zijn oorzaken van verkoudheid, overwerk, trauma en andere oorzaken. Het eerste symptoom was gevoelloosheid en zwakte in de onderste ledematen, rugpijn en banden in de overeenkomstige delen van de laesie, urineretentie en fecale incontinentie.
Ten tweede, aanvullende inspectie:
1. Het aantal witte bloedcellen in de perifere fase van de acute fase is normaal of iets hoger.
2. Cerebrospinale vloeistofdruk is normaal, sommige patiënten hebben een licht verhoogde hoeveelheid witte bloedcellen en eiwitten en een normaal suiker- en chloride-gehalte.
3. Spinale MRI vertoonde verdikking van het ruggenmerg en een abnormaal signaal.
Demyelinisatie van de witte stof: Normale myeline, die al volwassen is, wordt vernietigd, dat wil zeggen demyelinisatie van de witte stof. Het omvat voornamelijk: multiple sclerose, progressieve multifocale leuko-encefalopathie, acute sporadische encefalomyelitis, subacute scleroserende panencefalitis, centrale pontine myelinolyse, corpus callosum degeneratie, subcorticale arteriosclerotische encefalopathie en concentriciteit Ronde verharding, etc. Aanvang kan urgent of langzaam zijn en zich manifesteren als: (1) mentale symptomen: zoals prikkelbaarheid, sterk huilen, sterk gelach, geheugenverlies, enz .; (2) dysartrie of stemverschillen; (3) visuele beperking; (4) ) flauwvallen of paresthesie; (5) ongunstige of verlamde ledemaatbewegingen; (6) urinestoornissen, impotentie, enz. De ziekte heeft vluchtigheid, dat wil zeggen dat de symptomen na een aanval zelf kunnen worden verlicht of na de behandeling kunnen worden verlicht en na een bepaalde periode kunnen terugvallen. Elke terugval kan echter een zekere mate van functionele beperkingen achterlaten en de algemene trend is dat de toestand geleidelijk verslechtert. De prognose van deze ziekte is over het algemeen niet erg slecht, de gemiddelde overlevingsperiode na het begin is 25-30 jaar.
Vertraagde myelinisatie: een type myeline-afwijking, meestal vertraagd door myelinisatie van de witte stof. De klinische manifestaties van witte stofdystrofie worden gekenmerkt door geleidelijke progressie en vroege symptomen worden vaak over het hoofd gezien. Bij normale zuigelingen of kinderen kunnen veranderingen in spierspanning, houding, lichaamsbeweging, looppatroon, taal, eetbewegingen, visie, geheugen leren, gedragsdenken, enz. Geleidelijk optreden. Deze symptomen kunnen geleidelijk worden verergerd en de snelheid van progressie van de ziekte is sneller bij kinderen.
