Geen duidelijke precordiale pulsatie bij inspectie
Invoering
introductie Er is geen duidelijke pre-cardiale pulsatie in het Ebstein-syndroom, dat uitpuilend en stil is in de voorste regio.Er is geen duidelijke voorste pulsatie in het hart. Ebstein-syndroom, ook bekend als Ebstein-misvorming, verwijst af en toe naar de tricuspidalisklep en / of achterste klep met de voorste klep naar beneden naar de proximale apicale rechter ventrikelwand, goed voor 0,5% tot 1,0% van congenitale hartziekte. De ziekte is een zeldzame ziekte, voor het eerst gemeld in 1866 door Ebstein. Deze ziekte is ook bekend als de tricuspide valvulaire misvorming. Af en toe, familiegeschiedenis, de vroege zwangerschap van de moeder bij lithiumpatiënten waarvan het nageslacht vatbaar is voor de ziekte, in de functionele rechter hartkamer, kan de systolische bloeddruk normaal zijn en wordt de diastolische bloeddruk vaak verhoogd, vergelijkbaar met constrictieve pericarditis. Zowel atriale systolische als diastolische bloeddruk waren verhoogd. Er kan een systolisch drukverschil zijn aan beide zijden van de longklep. Er kan een diastolisch drukverschil zijn aan beide zijden van de tricuspidalisklep. De eerste kan te lang zijn vanwege een tricuspideblad en de rechter ventriculaire uitstroomkanaal gedeeltelijk blokkeren. De mond is smal.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Er zijn geen duidelijke redenen voor de pulsatie van het precordiale gebied:
Kan worden gezien bij het Ebstein-syndroom, de oorzaak: de belangrijkste pathologische anatomie van deze misvorming is tricuspide valvulaire misvorming rechts ventriculaire ventricularisatie en functionele rechter ventriculaire stenose. De positie van de rechter atrioventriculaire ring is normaal (vaak vergroot). De voorste lobben van de tricuspidalisklep zijn normaal bevestigd aan de annulus fibrosus, terwijl de bevestigingspunten van de temporale en achterste lobben duidelijk naar beneden en naar beneden in het endocardium van de rechter ventriculaire wand worden verplaatst. De omvang van de beweging en de wijze van bevestiging variëren van persoon tot persoon, zelfs als het bevestigingspunt van de klepklep grenst aan de annulus fibrosus, maar omdat de bladen te lang zijn, kunnen ze zich vaak aan de rechter ventrikelwand hechten aan verschillende distale uiteinden van de annulus.
Bovendien kunnen deze folders ook worden bevestigd aan het ventriculaire septum door de vervormde chordae en de rechter ventriculaire top.De posterieure mitrale tricuspidalisklep is vaak onderontwikkeld of volledig afwezig zoals hierboven beschreven kan tricuspidale regurgitatie veroorzaken. Bij een klein aantal patiënten gaat de tricuspidalisklep over in een aponeurose in het ventriculaire lumen, met een gat in de middelste of laterale rand, en de rechter atriale bloedstroom moet via deze porie in de ventrikel worden geïnjecteerd, waardoor de evacuatie van de atria wordt belemmerd. Terwijl de tricuspidalisklep naar beneden beweegt, vangt het rechter atrium een deel van de rechter ventrikel.De ventriculaire wand van dit gevangen gebied wordt dunner en de kamer wordt vergroot en de rechter atriumholte wordt duidelijk vergroot. De rechter ventrikel van de kamer hoort in functie bij het rechter atrium, maar behoudt de kenmerken van de rechter ventriculaire spier in termen van elektrische activiteit. Hoe groter het rechter ventrikelgedeelte van de kamer, hoe kleiner de functionele rechter ventrikelholte. De rechter ventrikel van de kamer kan niet in de rechter ventrikel worden ingebracht, integendeel, het is als een ventriculaire wandtumor. Wanneer de ventrikel samentrekt, zet deze tegenstrijdig uit, waardoor de juiste ventrikeluitstoot wordt verstoord. Ebstein-syndroom heeft vaak hartkamerverkeer (gezien in 80% van de gevallen) Dit hartkamerverkeer kan een open orbitaal defect of een septumdefect zijn.
Een klein aantal gevallen kan worden geassocieerd met andere aangeboren afwijkingen, zoals aorta-coarctatie, ventriculaire septumdefect longstenose of atresie, patent ductus arteriosus of gecorrigeerde translocatie van grote bloedvaten. In het laatste geval kan de anatomische rechter ventrikel, die functioneel de linker ventrikel van de systemische circulatie is, klinisch mitrale regurgitatie hebben en wordt daarom de linker Ebstein-vervorming genoemd. De pathofysiologische veranderingen van deze misvorming hangen af van de aanwezigheid of afwezigheid van functioneel rechter ventriculair volume en de mate van tricuspide regurgitatie bij longstenose. Als de functionele rechter ventrikelholte van de longstenose aanzienlijk is verminderd en de tricuspidale regurgitatie ernstig is, zal het bloedvolume van de rechter ventrikel worden verminderd en klinisch worden gekenmerkt door vroege symptomen en een slechte prognose. Integendeel, de hemodynamische veranderingen zijn licht en de klinische manifestaties zijn milde symptomen en een betere prognose. Zoals hierboven vermeld, heeft dit soort misvorming vaak hartkamerverkeer. Als de tricuspidalisklep erg licht is en er is een atriaal septumdefect, dan kan shunt van links naar rechts optreden op het atriale niveau; of omdat de tricuspid-laesie licht is en het foramen ovale is gesloten, zal er geen shunt zijn. In het derde geval is de tricuspide-misvorming ernstig en wordt de rechter atriale druk verhoogd, wat resulteert in een shunt van rechts naar links op het atriale niveau.
In de eerste twee gevallen is er vaak geen cyanose in de kliniek, in het derde geval zijn er enkele patiënten met cyanose. Zelfs als er geen duidelijke rechts-naar-links shunt is, neemt het verschil in arterioveneuze zuurstof toe vanwege een lage cardiale output, en er kan milde cyanose zijn in de kliniek. Bovendien is in de functionele rechter hartkamer de systolische bloeddruk normaal en wordt de diastolische bloeddruk vaak verhoogd, vergelijkbaar met constrictieve pericarditis. Zowel atriale systolische als diastolische bloeddruk waren verhoogd. Er kan een systolisch drukverschil zijn aan beide zijden van de longklep. Er kan een diastolisch drukverschil zijn aan beide zijden van de tricuspidalisklep. De eerste kan te lang zijn vanwege een tricuspideblad en de rechter ventriculaire uitstroomkanaal gedeeltelijk blokkeren. De mond is smal.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
CT-onderzoek van de borst van dynamisch elektrocardiogram (Holter-monitoring) Doppler echocardiografie MRI borst
Er is geen duidelijke diagnose van pulsatie in het voorste gebied:
Het kan worden gezien bij het Ebstein-syndroom, de symptomen kunnen vroeg of laat zijn en de symptomen kunnen licht en zwaar zijn. In ernstige gevallen kan er duidelijke cyanose en congestief hartfalen zijn na de geboorte; mensen met milde misvorming hebben mogelijk geen duidelijke symptomen tot de volwassenheid. De meest prominente symptomen van deze misvorming zijn cyanose en congestief hartfalen.
De belangrijkste tekenen van het Ebstein-syndroom zijn: uitpuilende en stille pre-cardiale regio (geen duidelijke pre-cardiale pulsatie, palpatie zonder longslagaderafsluiting); het eerste hartgeluid en het tweede hartgeluid zijn duidelijk gesplitst, kunnen worden verbeterd In het derde hartgeluid kan het vierde hartgeluid ook verschijnen; de tweede component van het gesplitste eerste hartgeluid is vaak in de vorm van een klikgeluid; het zogenaamde "zeilteken"; het tricuspidalisklepgebied kan zacht systolisch geruis vertonen en Korte diastolische middellange ruis.
Bovendien is er een sacrale systolische positieve pulsatie van de halsvinger (teen). Siber gelooft dat de meest karakteristieke tekenen van deze misvorming twee groepen zijn: 1 haarspeld met een rustig precordiaal gebied; 2 een eerste hartgeluid, een gesplitst tweede hartgeluid, een verbeterd derde hartgeluid of een vierde hartgeluid. Een kwartet gecomponeerd. Complicaties zoals hartfalen, aritmie, cerebrale embolie en hersenabces kunnen worden gecombineerd.
Diagnose
Differentiële diagnose
Er is geen duidelijke differentiële diagnose van pulsatie in het voorste deel van het hart:
1, de ouderen feochromocytoom crisis: chromaffin cellen, voornamelijk verdeeld in de bijniermerg, sympathische ganglion en andere chromoforen, verantwoordelijk voor de synthese, opslag en afgifte van noradrenaline en adrenaline. Tumoren afgeleid van volwassen chromaffinecellen worden feochromocytoom genoemd en klinische manifestaties worden gekenmerkt door een reeks syndromen veroorzaakt door overmatige hoeveelheden catecholamines (norepinefrine en adrenaline), waarbij hypertensie het meest prominente symptoom is. Omdat de tumor een grote hoeveelheid catecholamine in het bloed afgeeft, wat resulteert in ernstige klinische syndromen, zoals hypertensieve crisis, hypotensie shock en ernstige aritmie, wordt het pheochromocytoma crisis genoemd.
2. Aangeboren hartziekten: aangeboren hart- en vaatziekten zijn de meest voorkomende vorm van aangeboren afwijkingen. Met de voortgang van cardiale diagnosemethoden en chirurgische behandelingstechnieken kunnen de meeste aangeboren hart- en vaatziekten een duidelijke diagnose en chirurgische correctiebehandeling krijgen, en de prognose is aanzienlijk verbeterd.
3, de voortijdige samentrekking van de atrioventriculaire junctie: voortijdige samentrekking van de atrioventriculaire junctie wordt ook premature beats (JPB's) genoemd, ook wel premature ventriculaire premature beats of crossover premature beats genoemd. Het verwijst naar een opwinding die vooraf optreedt in het atrioventriculaire verbindingsgebied voordat de sinusopwinding nog niet is afgegeven.
4. Primair hartlymfoom: Primair hartlymfoom is een zeldzaam lymfoom. De World Selected Works rapporteerde slechts 76 gevallen in 1949-1996 gedurende meer dan 40 jaar. Sommige autopsiegegevens toonden aan dat het percentage gedissemineerd lymfoom waarbij het hart betrokken was in autopsiematerialen zo hoog was als 20%.
