acuut hemolytisch uremisch syndroom
Invoering
introductie Hemlytic uremic syndrome (HUS): een syndroom gekenmerkt door hemolytische anemie, trombocytopenie en acuut nierfalen. Vooral te vinden bij zuigelingen en jonge kinderen, slechts tientallen binnenlandse meldingen, vaker voor bij schoolgaande kinderen. Deze ziekte is een van de meest voorkomende oorzaken van acuut nierfalen bij kinderen en heeft een kleine epidemie gehad in Agenyan, Noord-Amerika en Zuid-Amerika. Er is geen speciale behandeling voor deze ziekte en het sterftecijfer heeft 77% bereikt. De afgelopen jaren is het sterftecijfer door de combinatie van uitgebreide therapie, met name vroege peritoneale dialyse, gedaald tot 4,5%.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De ziekte is onderverdeeld in drie hoofdcategorieën: primair, secundair en recidiverend.
1, de primaire heeft geen duidelijke oorzaak.
2, secundair kan worden onderverdeeld in de volgende typen:
(1) Infectie: op dit moment is het relatief duidelijk dat E. coli O157: H7 en O26O111O113O145 veracytotoxine produceren, Shigella dysenteriae type I ook dit toxine kan produceren, en het neuroproximale enzym geproduceerd door pneumokokken Kan schade aan de glomerulus en vasculair endotheel veroorzaken. Andere infecties bij tyfus, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides en sommige virale infecties zoals slijmvirus Coxsackie-virus, Echovirus, influenzavirus, Epstein-Barr-virus En infectie met rickettsia.
(2) secundair aan bepaalde immunodeficiëntieziekten zoals agammaglobulinemie en congenitale thymische hypoplasie.
(3) Erfelijke familie: de ziekte is autosomaal recessieve of dominante overerving, die voorkomt in dezelfde familie of broers en zussen. Er zijn meldingen geweest van de incidentie van drie broers en zussen in het land.
(4) geneesmiddelen: zoals cyclosporine, mitomycine en voorbehoedsmiddelen.
(5) Anderen: zoals die gecombineerd met zwangerschap, orgaantransplantatie, glomerulaire ziekte en kanker.
3, terugkerende afleveringen worden vooral gezien bij kinderen met genetische aanleg, post-transplantatie en verspreide gevallen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Stekelige rode bloedcel
1, de ziekte komt vooral voor bij zuigelingen en jonge kinderen, Zuid-Amerika en Zuid-Afrika, de gemiddelde leeftijd <18 maanden, Noord-Amerika <3 jaar oud. Ongeveer 60% van India is <2 jaar oud. Binnenlandse meldingen van 38 patiënten in een groep, 19 patiënten van 7 tot 13 jaar oud. Het geslacht is overwegend mannelijk en er is geen significant verschil met het buitenland.
2, prodromale symptomen zijn meestal gastro-enteritis, gemanifesteerd als buikpijn, braken en diarree, kan bloederige diarree zijn, zeer vergelijkbaar met colitis ulcerosa, er zijn meldingen van acute buik. Enkele prodromale symptomen zijn infecties van de luchtwegen, goed voor ongeveer 10% tot 15%. De prodromale periode duurt ongeveer 3 tot 16 dagen (gemiddeld 7 dagen). Mortaliteit was significant hoger bij patiënten zonder gastro-enteritis prodromale symptomen.
3, na de progenitor-periode na een paar dagen of weken met tussenpozen, onmiddellijk acuut begin, binnen een paar uur zijn er ernstige manifestaties, waaronder hemolytische anemie, acuut nierfalen en neiging tot bloeden. De meest voorkomende klachten zijn melena, hematemesis, anurie, oligurie of hematurie. Het kind is bleek en zwak. Hypertensie is goed voor 30% tot 60%, bijna 25% van de patiënten heeft congestief hartfalen en oedeem, 30% tot 50% van de patiënten heeft hepatosplenomegalie, ongeveer 1/3 van de patiënten heeft ecchymosis en subcutaan hematoom, 15% tot 30% Kinderen hebben geelzucht.
4, sommige symptomen variëren van regio tot regio, zoals in India, de ziekte vaak gecombineerd met dysenterie. 60% heeft koorts. In Argentinië en Australië komen symptomen van het centrale zenuwstelsel vaker voor bij 28% tot 52%, gemanifesteerd als lethargie, abnormale persoonlijkheid, convulsies, coma, hemiplegie, ataxie enzovoort.
De belangrijkste oorzaak van de prognose is de mate van nierschade. 86% tot 100% heeft oligurie en 30% van de patiënten heeft geen urine (gedurende 4 dagen tot enkele weken). Sommige kindergevallen hebben alleen voorbijgaande oligurie en abnormale urine. De nierfunctie is bij de meeste patiënten volledig hersteld. Sommige hebben chronische nierinsufficiëntie en hoge bloeddruk. Het kind met deze ziekte kan recidief hebben en de prognose is slecht.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van acuut hemolytisch uremisch syndroom:
1, hemolytisch uremisch syndroom moet worden onderscheiden van trombotische trombocytopenische purpura. Hemolytisch uremisch syndroom met koorts en symptomen van het centrale zenuwstelsel, is niet gemakkelijk te onderscheiden van trombotische trombocytopenische purpura, de laatste schade aan het centrale zenuwstelsel komt vaker voor dan hemolytisch uremisch syndroom en zware en nierbeschadiging is meer hemolytisch uremisch syndroom licht. Bovendien wordt trombotische trombocytopenische purpura vooral gezien bij volwassenen, terwijl hemolytisch uremisch syndroom vooral wordt gevonden bij kinderen, vooral zuigelingen en jonge kinderen.
2, bovendien is het ook noodzakelijk om te onderscheiden van immuunhemolytische anemie, idiopathische trombocytopenie, sepsis, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, acute glomerulonefritis, acuut nierfalen veroorzaakt door verschillende oorzaken.
Immuun hemolytische anemie; immuun hemolytische anemie verwijst naar een groep verworven hemolytische anemie veroorzaakt door immuundisfunctie die bindt aan een antigeen op zijn normale rode bloedceloppervlak of activeert complement, waardoor voortijdige vernietiging van rode bloedcellen wordt veroorzaakt. .
Idiopathische trombocytopenie: bloedplaatjesziekte wordt veroorzaakt door een afname van trombocytopenie (trombocytopenie) of hypofunctie (bloedplaatjesinsufficiëntie) leidend tot slechte trombose en bloeding. Het aantal bloedplaatjes ligt onder het normale bereik van 140.000 tot 400.000 / Ll. Trombocytopenie kan het gevolg zijn van onvoldoende productie van bloedplaatjes, miltretentie van bloedplaatjes, verhoogde vernietiging of gebruik van bloedplaatjes en verdunning (Tabel 133-1) Ernstige trombocytopenie om welke reden dan ook kan typisch zijn Bloeden: meerdere ecchymosen, het meest voorkomend in het onderbeen; of kleine verspreide ecchymosen in gebieden met een klein trauma; slijmvliesbloeding (neusbloeding, maag-darmkanaal en urogenitaal kanaal en vaginale bloeding); en massale bloedingen na een operatie Massale bloedingen in het maagdarmkanaal en bloedingen in het centrale zenuwstelsel kunnen levensbedreigend zijn, maar trombocytopenie vertoont geen intra-weefselbloeding (zoals diep visceraal hematoom of secundair aan stollingsstoornissen (zoals hemofilie, zie rubriek 131). Gezamenlijk bloed).
Sepsis: Septikemie verwijst naar een systemische ernstige infectie veroorzaakt door bacteriën die de bloedcirculatie binnendringen en groeien en zich voortplanten om toxines te produceren. Klinische manifestaties omvatten koorts, ernstige toxische symptomen, uitslag, hepatosplenomegalie en een verhoogd aantal witte bloedcellen. Gram-positieve cocci sepsis, Gram-negatieve bacillen sepsis en sepsis sepsis. Behandeling met antibiotica is de hoofdbehandeling, aangevuld met andere behandelmethoden. Voorzorgsmaatregelen worden genomen om schade aan de huid en slijmvliezen te voorkomen en om bacteriële infecties te voorkomen.
Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH), een chronische intravasculaire hemolyse veroorzaakt door verworven erytrocytmembraandefecten, vaak verergerd tijdens de slaap, kan worden geassocieerd met paroxysmale hemoglobinurie en pancytopenie. Hoewel deze ziekte zeldzaam is, vertoont deze de laatste jaren een stijgende trend. Meer dan de helft van het noordelijke deel van China komt voor bij jonge volwassenen van 20 tot 40 jaar oud, en sommige zijn jonger dan 10 jaar en ouder dan 70 jaar. Meer mannen dan vrouwen. De klinische manifestaties van patiënten in China verschillen van die in Europa en de Verenigde Staten.Het begin is sluipend, met bloedarmoede en bloeding als eerste symptomen, en minder hemoglobinurie. Personen met infecties, trombose of aplastische anemie beginnen snel.
Acute glomerulonefritis: acute glomerulonefritis (acute glomerulonefritis) wordt vaak aangeduid als acute nefritis. In grote lijnen verwijst naar een groep etiologie en pathogenese, maar klinische manifestaties van acuut begin, glomerulaire ziekte gekenmerkt door hematurie, proteïnurie, oedeem, hypertensie en verminderde glomerulaire filtratiesnelheid, daarom Vaak aangeduid als acuut nefritisch syndroom. Het overgrote deel van de patiënten behoort klinisch tot acute poststreptokokkenglomerulonefritis. Deze ziekte is de meest voorkomende nierziekte in de kindertijd. De leeftijd komt vaker voor bij 3 tot 8 jaar oud, en zeldzaam jonger dan 2 jaar oud. De verhouding tussen man en vrouw is ongeveer 2: 1.
