Baby's hebben grotere hoeveelheden vitamine B6 nodig
Invoering
introductie Vitamine B6 omvat zes interfereerbare pyridoxines, pyridoxamines, pyridoxals en hun respectieve 5-fosfaten. Pyridoxal 5-fosfaat is een belangrijk onderdeel van deze groep en is betrokken bij het metabolisme van aminozuren, eiwitten, lipiden, nucleïnezuren en glycogeen in het lichaam als co-enzym van het enzymsysteem bij decarboxylatie en transaminatie. Als het ontbreekt, kan het convulsies en perifere zenuwziekten veroorzaken. Daarom kan vitamine B6-tekort biochemische en fysiologische afwijkingen veroorzaken. Vitamine B6-afhankelijkheidssyndroom (vitamine B6-afhankelijkheidssyndroom) is een structureel en functioneel defect van het aangeboren metabole enzym, kynurenine, waarvan de activiteit slechts 1% van normaal is. Op dit moment is de benodigde hoeveelheid vitamine B6 5 tot 10 keer de hoeveelheid die vereist is voor normale kinderen. Soms, omdat zwangere moeders grote doses vitamine B6 nemen tijdens de zwangerschapsreactieperiode, moet de baby na de geboorte nog steeds op een grotere hoeveelheid vitamine B6 vertrouwen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Oorzaak: Vitamine B6-afhankelijkheidssyndroom (vitamine B6-afhankelijkheidssyndroom) is een structureel en functioneel defect van de metabole enzym-kynurie en de activiteit ervan is slechts 1% van normaal. Op dit moment is de benodigde hoeveelheid vitamine B6 5 tot 10 keer de hoeveelheid die vereist is voor normale kinderen. Soms, omdat zwangere moeders grote doses vitamine B6 nemen tijdens de zwangerschapsreactieperiode, moet de baby na de geboorte nog steeds op een grotere hoeveelheid vitamine B6 vertrouwen.
Vitamine B6 omvat zes interfereerbare pyridoxines, pyridoxamines, pyridoxals en hun respectieve 5-fosfaten. Pyridoxal 5-fosfaat is een belangrijk onderdeel van deze groep en is betrokken bij het metabolisme van aminozuren, eiwitten, lipiden, nucleïnezuren en glycogeen in het lichaam als co-enzym van het enzymsysteem bij decarboxylatie en transaminatie. Als het ontbreekt, kan het convulsies en perifere zenuwziekten veroorzaken. Daarom kan vitamine B6-tekort biochemische en fysiologische afwijkingen veroorzaken.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Detectie van sporenelementen in het menselijk lichaam
Diagnose: In geval van onverklaarbare convulsies, bloedarmoede of chronische diarree bij kinderen, moet vitamine B6-tekort of afhankelijkheid worden overwogen als hypocalciëmie, hypoglykemie, hyponatriëmie en infectieziekten zijn uitgesloten. De injectie met vitamine B6100mg kan worden gebruikt als basis voor diagnose. De tryptofaan-ladingstest kan duidelijk worden gediagnosticeerd.De methode is als volgt: orale toediening van 50-100 mg / kg tryptofaanoplossing (elke keer niet meer dan 2 g), een grote hoeveelheid scutellaria kan voorkomen in de urine van kinderen en normale mensen hebben dit fenomeen niet. Bij vitamine B6-afhankelijke patiënten kan deze test echter negatief zijn, serum en rode bloedceltrog-gras transaminase verlaagd. Het elektro-encefalogram onderzoekt golfvormen met abnormale frequentie- en amplitudeveranderingen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Zuigelingen hebben een grotere hoeveelheid differentiële diagnose van vitamine B6 nodig:
Vitamine B6-tekort: Vitamine B6-tekort wordt veroorzaakt door onjuiste voedselbereiding of een te eentonige variëteit. Malabsorptie kan ook vitamine B6-tekort veroorzaken. Het vitamine B6-afhankelijke syndroom is een structureel en functioneel defect in de ontwikkeling van een aangeboren metabool enzym, kynurenine. Op dit moment is de behoefte aan vitamine B6 5 tot 10 keer die nodig is voor normale kinderen, en vitamine B6-tekort is zeer vatbaar. . Bij zuigelingen manifesteert vitamine B6-tekort en afhankelijkheid zich voornamelijk door gegeneraliseerde convulsies die leiden tot mentale retardatie. Ook vaak gepaard met gastro-intestinale symptomen zoals braken, diarree enzovoort. Andere manifestaties omvatten perifere neuritis dermatitis en bloedarmoede.
