systemische vasculitis
Invoering
introductie Systemische vasculitis is een groep ontstekingsziekten gekenmerkt door ontsteking en necrose van bloedvaten. De klinische manifestaties variëren afhankelijk van het type, de grootte, de locatie en pathologische kenmerken van de getroffen vaten. Het gaat vaak om meerdere systemen in het hele lichaam, waardoor meerdere systemen en meervoudige orgaandisfunctie worden veroorzaakt, maar het kan ook worden beperkt tot een bepaald orgaan. De meest voorkomende sites van systemische vasculitis zijn de huid, nieren, longen en zenuwstelsel. De klinische manifestaties van deze groep ziekten zijn complex en gevarieerd, en veel van hen zijn hardnekkig.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De meeste oorzaken zijn te moeilijk en onduidelijk.Een paar oorzaken zijn duidelijker vorig jaar, zoals de talloze medicijnallergieën in serum en infecties met het hepatitis B-virus. Leukemie-virus kan vasculitis veroorzaken.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Angiografische bloedroutine-immunoglobulinetest voor anti-neutrofiele cytoplasmatische radiale slagaderbiopsie
1. Het aantal witte bloedcellen en de classificatie zijn meestal mild tot matig verhoogd
Er zijn vaak positieve cellen en positieve gepigmenteerde bloedarmoede van chronische ziekten. Urinesediment kan een cast van rode bloedcellen hebben. ESR kan worden verhoogd tijdens de actieve periode van Wegener-granulomatose en gigantische celarteritis.
2. Immunoglobulinen hebben vaak een polyklonale toename
RF-positief komt vaker voor bij patiënten met juveniele vasculitis en 50% bij Wegener-granulomatose. De afzetting van immuuncomplexen (IC's) in aangetaste weefsels en verhoogde circulerende immuuncomplexen (CIC) dragen bij aan de diagnose.
Koude globuline
Het bestaan ervan is diagnostisch. Hoge niveaus van cryoglobuline suggereren dat plasmaferese moet worden behandeld en de aanwezigheid van cryoglobuline monoklonaal immunoglobuline suggereert potentiële tumoren.
4. Anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA)
Het is verdeeld in twee typen: cytoplasmatisch type (c-ANCA) en perinucleair type (p-ANCA). ANCA wordt geassocieerd met systemische vasculitis, vooral Wegener-granulomatose en microscopische polyarteritis, met positieve percentages van 90% (op basis van c-ANCA) en 70% (op basis van p-ANCA).
5. Angiografie
Het is een belangrijk diagnostisch hulpmiddel om de locatie, omvang, mate van vasculaire betrokkenheid, impact op het lichaam en prognose te helpen begrijpen.
6. Biopsie
De diagnose van de meeste vasculitis vereist dit resultaat. Het is raadzaam om een open type te gebruiken, en de punctie neemt vaak niet de laesie.
Systemische vasculitis moet worden verdacht van onverklaarbare koorts en betrokkenheid van meerdere systemen, vooral betrokkenheid van de nieren, ischemische symptomen, voelbare ecchymosen en enkele of meerdere neuritis.
Diagnose
Differentiële diagnose
Ontsteking moet worden geïdentificeerd in verschillende delen van de longen: diffuse, interstitiële of nodulaire laesies kunnen optreden, waaronder hoesten, kortademigheid en ademhalingsmoeilijkheden.
Nier: hematurie, proteïnurie, hoge incidentie, vaak vroege nierdisfunctie.
Lever: Leverongemakken en leverschade.
Cardiovasculair: er is geen pols en het verschil in bloeddruk tussen de twee ledematen neemt toe.
Zenuwstelsel: als gevolg van intracraniële bloedvoorziening vaatziekte, die symptomen van cerebrale ischemie veroorzaakt, kan intracraniële vasculitis intracraniële bloeding of nodulaire laesies veroorzaken. De toevoer van perifere vasculaire laesies kan neuropathie en neurologische sensatie en dyskinesie veroorzaken.
Nasofaryngeal: bij Wegener-granulomatose (een van vasculitis) kunnen granulomateuze laesies van de nasopharynx, verstopte neus, neusbloedingen en andere symptomen optreden.
Huid: veel vasculitis kan huiduitslag, huidvasculaire veranderingen veroorzaken en soms is huiduitslag de enige klinische manifestatie. Bij allergische purpura kunnen er huidbloedingen en bloedingsvlekken zijn. Sommige manifesteren zich als nodulaire laesies, die verschijnen na muggenbeten, en worden gevonden in allergische vasculitis en de ziekte van Behcet. Bovendien zijn er gewrichtspijnen, gastro-intestinale symptomen en dergelijke.
